74岁老爷爷，因“咳嗽、咳痰1周，加重伴气促、心悸2天”，以“肺部感染”收入院。经过相关检查，诊断为：1.扩张型心肌病、持续性心房颤动、心功能Ⅲ～Ⅳ级；2.肺炎；3.高血压，高血压心肌肥厚。如何治疗？在治疗过程中应注意哪些问题？

【病例介绍】

患者男性，74岁，因“咳嗽、咳痰1周，加重伴气促、心悸2天”于2012年11月30日入院。患者于受凉后起病，白痰，量不多，稍黏，自服感冒药无明显改善。2天前咳嗽、咳痰加重，伴心悸、胸闷，休息时亦感气促，下肢水肿，尿量约减少1/4，血白细胞8.75×109/L，中性粒细胞75.91%，肺部CT：双肺多发斑片状影，以“肺部感染”收入院。发病以来，精神、食欲、睡眠欠佳，大便正常，小便量减少，体重增加（具体不详）。

既往史：“高血压”20余年，最高185/100mmHg，口服“替米沙坦80mg 1次/日、苯磺酸氨氯地平5mg 1次/日”，血压150～160/80～90mmHg。否认糖尿病史。无烟酒嗜好。

入院查体：T 36.2℃，P 110次/分，R 30次/分，BP 160/94mmHg。神志清楚，全身浅表淋巴结无肿大；颈软，颈静脉稍充盈；双肺呼吸运动对称，叩诊清音，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及少许湿啰音及哮鸣音，未闻及胸膜摩擦音；心界向左下扩大，心率130次/分，心律绝对不齐，第一心音强弱不等，二尖瓣听诊区可闻及2/6级收缩期杂音，无向他处传导，脉搏短绌。阴囊水肿，双下肢中度凹陷性水肿。

辅助检查：

血生化：肌酸激酶同工酶24.6U/L，肌酸激酶153U/L，乳酸脱氢酶209U/L，谷草转氨酶47U/L，TnI 0.015ng/ml，TnT 31.7pg/ml，NT-proBNP动态变化（图1）。

图1 NT-proBNP变化趋势图

凝血功能：D-二聚体1.04μg/ml↑，余正常。

动脉血气：pH 7.409，PCO2 40.8mmHg，PO2 87mmHg，SpO2 97%。

ANA（抗核抗体）、TORCH全套：（-）。

心电图：心房颤动，左室高电压，ST-T改变，心率130次/分。

冠状动脉CTA：①左前降支近段一心肌桥，管腔未见明显狭窄；②主动脉窦多发小点状钙化斑。

超声心动图：全心扩大伴左室整体收缩功能明显减退，左室壁增厚，升主动脉增宽（39.8mm）并主动脉硬化，主动脉瓣关闭不全（反流Ⅱ度），二尖瓣关闭不全（反流Ⅱ+度），三尖瓣反流Ⅱ+度伴中度肺动脉高压（57mmHg）（图2）。

图2 超声心动图变化趋势

动态心电图：心房纤颤（最长间歇2.3秒），偶发双形性室性期前收缩（6次/24小时，占0.01%），ST段压低，一过性T波低平，（平均心率68次/分，最慢心率41次/分，最快心率106次/分）。

肺部+头颅CT：①脑萎缩；②左房室增大；③双肺多发斑片状影，考虑炎症；④双侧胸腔少量积液。

诊断：1.扩张型心肌病 持续性心房颤动 心功能Ⅲ～Ⅳ级；2.肺炎；3.高血压，高血压心肌肥厚。

治疗经过：入院后予抗感染、化痰、平喘、利尿及降压等治疗，咳嗽、咳痰好转，气促较前改善，水肿较前明显消退，仍为房颤心律，心率90～100次/分。入院第4天心率125次/分，心律绝对不齐，第一心音强弱不等，二尖瓣听诊区杂音较前明显，可闻及3/6级收缩期杂音，并出现海鸥音，予比索洛尔控制心率，因病情好转，转入普通病房。

因环境变化及精神紧张于入院第5天凌晨发生夜间呼吸困难，平卧时加重，半卧位或坐位减轻，伴大汗淋漓，咳嗽、咳痰较前加剧，无咳粉红色泡沫样痰，予加强利尿等处理后症状无改善，NT-proBNP升高至2511pg/ml，UCG：全心扩大伴左室整体收缩功能明显减退（LVED 68.6mm，LVES 56mm，LVEF 37%），二尖瓣关闭不全（反流Ⅱ+度），考虑急性左心衰，暂停比索洛尔，并予呋塞米120～160mg/d强化利尿，低分子肝素钙预防血栓等处理后，患者气促明显缓解，可平卧休息。

2012年12月6日（入院第6天）：心脏杂音较前减小，未闻及海鸥音，水肿完全消退，并可下床活动、如厕。此后逐渐减少利尿剂用量，一周内维持负平衡500ml/日左右；2012年12月10日复查NT-proBNP降至489pg/ml；次日复查UCG显示LVED 67.8mm，LVEF 43.7%二尖瓣关闭不全（反流Ⅰ度）（图3）。逐渐加用比索洛尔2.5mg每日1次，并增加坎地沙坦8mg每日1次等药物，继续使用螺内酯、地高辛等治疗，低分子肝素钙逐渐过渡为华法林抗凝，控制INR在2.0左右。病情逐渐改善，走缓坡约1000米无气促，随后分别逐渐增加比索洛尔剂量达5mg每日2次，坎地沙坦8mg每日2次，血压140～150/70～80mmHg，心率60～70次/分。

图3 2012年12月11日超声心动图

左室肥大伴左室整体收缩功能减退（Lved 67.8mm，Lves 52.7mm，LA：44.1mm，EF 43.7%），二尖瓣后叶瓣环钙化伴反流Ⅰ度，主动脉硬化（Ao：31.0mm），主动脉瓣关闭不全（反流Ⅱ度），三尖瓣反流Ⅰ度伴肺动脉高压（轻度，35mmHg）

46天后出院，嘱患者注意低盐饮食，适当运动，保持乐观向上的心态。建议继续托拉塞米、吲达帕胺缓释片、苯磺酸氨氯地平、坎地沙坦、螺内酯、华法林、比索洛尔等治疗，2周1次门诊随访，每月查1次INR。在达干体重后托拉塞米逐渐减量为5mg 2次/周，根据每天体重和症状调整利尿剂使用频率。

随访：患者坚持每天服用上述药物，症状逐渐消失，目前能自如上下7层楼，复查NT-proBNP 965pg/ml，UCG示左室内径逐渐减小，射血分数逐渐恢复正常（EF 66.9%，图4）；每月监测INR在2.0左右。

图4 2013年7月12日超声心动图

左房室增大，左室壁增厚，右房增大（Lved 60.1mm，Lves 37.4mm，LA：40.5mm，EF 66.9%），主动脉硬化（Ao：30.3mm），主动脉瓣钙化并反流Ⅱ度，二尖瓣后叶瓣环钙化，三尖瓣后叶瓣环钙化，三尖瓣反流Ⅲ度伴肺动脉高压（轻度，39mmHg）

【病例讨论】

1.病因分析

本例患者男性，老年人，有高血压史，平时血压控制不佳，此次呼吸道感染诱发急性左心衰，发病急，查体心脏扩大，心尖区可闻及收缩期杂音，肺部出现湿啰音，提示肺水肿体征，ECG未见明显ST段抬高，超声心动图显示全心扩大，BNP升高，心力衰竭诊断明确。根据冠状动脉CTA未见冠状动脉狭窄，可排除冠心病引起的缺血性心肌病；患者无饮酒史，可排除酒精性心肌病。患者无关节肌肉疼痛病史，查ANA+ANA抗体谱均阴性，可排除由于风湿性疾病引起的继发性心肌病；根据病史结合超声心动图结果本例可排除先天性心脏病。患者心尖区可闻及3/6收缩期杂音，需与器质性二尖瓣关闭不全引起的心脏扩大鉴别，本例患者心衰症状改善后杂音有减轻，超声心动图显示二尖瓣反流在症状明显时为Ⅱ度，而症状改善后多次复查超声心动图二尖瓣反流减轻为Ⅰ度，也未见二尖瓣及其附属结构的异常，因此本例应为心脏扩大引起的相对性二尖瓣关闭不全。由于发病急，仅有一周，又有呼吸道感染病史，应注意排除急性重症心肌炎的可能，目前通过患者的随访，病程为16个月，虽然目前无明显症状，能上7层楼，但心脏扩大仍然较明显，因此，考虑扩张型心肌病。

值得指出的是，高血压亦可引起心肌肥厚，后期心脏可出现继发心室腔扩大［1］。患者高血压史长，既往血压控制欠佳，多次超声心动图均显示心肌肥厚，提示已有高血压心肌损害，此次发病为感染诱发心功能不全，目前尚不能排除长期血压升高引起的心肌肥厚继发心腔扩大。

2.治疗策略

扩张型心肌病病因和发病机制仍不十分清楚，尚无特异性治疗方法［2，3］。扩张型心肌病的治疗目标包括：有效控制心力衰竭和心律失常，减轻心肌损害和改善心室重构，提高扩张型心肌病患者的生活质量和生存率［2，3］。扩张型心肌病患者确诊时多呈中重度心力衰竭伴各种心律失常以及左心腔或全心扩大，而心力衰竭及猝死仍是主要死亡原因［4］。故扩张型心肌病急性心衰属于急危重症，需要紧急抢救。目前对急性心衰的治疗近30年来的进展很少，循证医学证据匮乏，尤其是大样本前瞻性随机对照试验很少，临床上属于经验治疗，还是遵循“利尿、扩血管、强心”原则结合患者具体情况实施个体化的治疗［5］，对于有液体潴留的心衰患者，利尿剂是唯一能充分控制和有效消除液体潴留的药物［6］，合理使用利尿剂是治疗心衰药物取得成功的关键［5-7］。根据我们近年治疗心衰的经验，对急性心衰患者，进行个体化的强化利尿治疗（应用利尿剂后，每小时利尿至少100ml）［8］。本病例中2012年12月4日（急性心衰发作第一天）利尿剂总量为呋塞米160mg，24小时尿量4810ml，入量2590ml，平均每小时尿量约200ml；2012年12月5日（急性心衰发作第二天）利尿剂总量为呋塞米120mg，24小时尿量5360ml，入量1778ml，平均每小时尿量约223ml；2012年12月6日（急性心衰发作第三天）利尿剂总量为呋塞米120mg，24小时尿量3560ml，入量1772ml，平均每小时尿量约148ml，尽快使患者达到干体重状态后，启动并实施规范化的慢性心力衰竭的药物治疗［5］。随着血管紧张素转换酶抑制剂及β-受体阻滞剂在心衰治疗中的广泛应用，国外报道扩张型心肌病的预后已有较大改观，2年和5年生存率达90.3%、76.0%，心功能Ⅰ～Ⅱ级患者的8年生存率达64.0%～83.0%［9，10］。同时研究［11］表明，联合应用ACEI或ARB、β-受体阻滞剂、利尿剂、醛固酮受体拮抗剂可有效改善患者症状，延长寿命，使心衰引起的远期死亡率相对危险度减少。

本病例中逐渐增加β-受体阻滞剂剂量，比索洛尔由5mg每日1次增加至5mg每日2次、坎地沙坦剂量由8mg每日1次逐步增加至8mg每日2次，减少利尿剂剂量（住院期间托拉塞米减少至5mg每日1次，出院后由于患者已达干体重，最终托拉塞米5mg每周2次维持），继续使用螺内酯、地高辛、华法林和吲达帕胺缓释片等治疗。目前随访无症状，能上下7层楼，BNP维持在正常水平，超声心动图结果显示射血分数恢复正常。

值得提出的是，本病例中患者合并持续性心房颤动。心房颤动为卒中和血栓栓塞的主要危险因素，血栓预防的需求是心房颤动治疗评估的一部分［12］。2001年Gage等人提出CHADS2评分系统［13］，分别将非瓣膜病房颤患者血栓栓塞危险因素（充血性心衰、高血压、年龄、糖尿病、卒中/TIA史）进行量化，卒中或TIA病史记2分，其余因素记为1分，总分0～1分为低危，2～6分为高危。我国专家建议中［14］建议在老年房颤患者中应用CHADS2评分方法对其继发的脑卒中风险进行评估。2006年ACC/AHA/ESC联合发布的“心房颤动处理指南［15］”指出使用CHADS2评分≥2分者，均应该使用华法林抗凝治疗。根据CHADS2评分系统，该患者有高血压、充血性心衰，故评分为2分，应该使用抗凝药物以预防血栓栓塞并发症，故本例患者在入院急性心衰发作时先使用低分子肝素抗凝，病情稳定后逐渐过渡为华法林抗凝，并根据INR进行定期监测和剂量的调整，控制INR在2.0左右。

【专家点评】

洪华山（福建医科大学附属协和医院教授）

这是一例扩张型心肌病患者因感染诱发急性左心衰发作的病例，临床医师通过症状、体征、超声心动图明确扩张型心肌病、心力衰竭诊断，并根据个体化强化利尿治疗急性失代偿性心衰、及时启动慢性心衰的规范化药物治疗并兼顾合并症治疗，患者乏力、心悸、气促等症状明显缓解，血压、心率控制良好，心脏杂音减弱，海鸥音消失，下肢水肿消退，出院后14个月随访超声心动图显示LVED从69.6mm减少至60.1mm，LVEF从36.5%增加到66.9%，NT-proBNP明显下降，生活质量基本达到发病前的状况，平素活动无胸闷、气促、心悸等症状，治疗效果确切。是一个很好的示范病例。患者为老年患者，多病共存，特别指出的是，本例患者合并有房颤，CHADS2评分2分，因此，要进行华法林的抗凝治疗以预防血栓并发症的发生。

此病例在治疗过程中注意以下问题：

1.诊断问题 该病例患者表现为乏力、心悸、劳累或活动后气促、夜间阵发性呼吸困难。查体：颈静脉充盈，肺部可闻及湿啰音及哮鸣音，心界向左下扩大，心率最高130次/分，心律绝对不齐，心音强弱不等，脉搏短绌，阴囊水肿，双下肢中度凹陷性水肿。UCG显示：LVED 69.6mm，EF 36.9%。并排除了冠心病、心瓣膜病、酒精性心肌病和急性重症心肌炎等，有高血压史，故“扩张型心肌病，急性左心衰，持续性房颤，高血压”诊断明确。

2.强化利尿与干体重 本病例为扩张型心肌病急性左心衰发作，予休息、强化利尿（入院后急性左心衰发作的第一和第二天强化利尿时尿量分别为4810ml/d和5360ml/d）、强心、控制心室率、加强降压、抗凝等治疗后，症状迅速缓解，并使患者在短时间内达到干体重，而达到并长期维持心衰患者的干体重状态是治疗慢性收缩性心力衰竭的前提和保证。

3.及时启动慢性心衰的规范化药物治疗 急性心力衰竭纠正后，特别是达干体重后，应立即启动慢性收缩性心力衰竭的药物规范化治疗，并把β-受体阻滞剂和ARB的应用剂量达个体最大耐受量，螺内酯使用过程中如果没有出现副作用予原量长期使用。

4.合并房颤的治疗 该患者为合并持续性房颤，CHADS2评分为2分，应该使用抗凝药物以防血栓的并发症，本例患者在入院急性心衰发作时先使用低分子肝素抗凝，病情稳定后逐渐过渡为华法林抗凝，并根据INR进行监测和调整剂量，控制INR在2.0左右。需要指出的是使用华法林应定期（每月）进行INR的测定。

5.患者教育和随访的重要性 对扩张型心肌病心力衰竭患者，应像对本例患者一样进行健康教育：饮食、运动指导，引导患者保持乐观向上的心态，告知长期服药的益处，坚持定期随访，才能提高治疗效果。

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陈瑞琪　洪华山　陈硕琪　杨明　窦萍　吴政　方美琴

（环球医学编辑：常路）

来源：《老年科疑难病例解析》
作者：李小鹰 樊瑾
页码：148-154
出版：人民卫生出版社