74岁女性，7天前无明显诱因下发热，全身乏力，就诊当地医院被诊断为“急性上呼吸道感染”，出现四肢皮肤瘀斑，当地医院行血常规检查：PLT 2×10⁹/L，住院治疗后出现反复意识不清转上级医院，拟“血小板减少待查”收入急诊监护室。该患者最终被诊断为……

【简要病史】

患者，女，74岁，7天前无明显诱因下发热，全身乏力，无咳嗽咳痰，无胸闷气喘，无恶心呕吐，无牙龈及鼻出血，无血尿黑便，就诊当地医院诊断为“急性上呼吸道感染”，并出现四肢皮肤瘀斑，就诊当地医院行血常规检查：PLT 2×10⁹/L，住院治疗后出现反复意识不清转上级医院，拟“血小板减少待查”收入急诊监护室。

【相关检查】

血常规：WBC 15.14×10⁹/L，Hb 80g/L，PLT 9×10¹²/L，RET 16.0%。生化检查：TP 60.9g/L，TBIL 45μmol/L，DBIL 17μmol/L，IBIL 28μmol/L，TG 1.95mmol/L，BUN 11.3mmol/L；Na146mmol/L，LDH 847IU/L，Ca1.97mmol/L，P 0.86mmol/L。心肌酶谱检查：LDH 1565IU/L，AST 61IU/L，a-HBDH 1371IU/L。凝血检查：纤维蛋白原1.6g/L，D-二聚体5390μg/L。

【典型图片】

外周血图片

图1 异形红细胞，×1000

图2 多种异形红细胞易见，×1000

【讨论】

甲：看到很多破碎红细胞，胆红素也升高，网织红细胞升高，有溶血现象，考虑TTP。

乙：患者有发热，出血，意识障碍，外周血有较多破碎RBC，提示微血管性溶血性贫血，TTP可能。

【分析】

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害（如肾脏、中枢神经系统等）为特征。TTP预后差，病程短，不及时治疗病死率80%～90%，随着血浆置换的临床应用，预后大大改观，病死率降至10%～20%。近年来继发于其他疾病和药物的TTP患者增多，发病率呈上升趋势，发病以女性稍多，且好发于育龄期，随着对该病认识进一步深入，诊断率不断提高。

TTP的诊断依据主要有：①血小板减少且寿命缩短；②正细胞正色素性贫血、血片中可见较多的畸形红细胞（>2%）与红细胞碎片，网织红细胞计数升高、血胆红素升高（黄疸，以IBIL为主）、乳酸脱氢酶升高等微血管病性溶血性贫血等证据；③神经精神异常；④肾脏损害；⑤发热。上述5方面合称为TTP五联征。此外ADAMTS13测定、凝血象检查、直接Coombs试验、组织病理学检查等辅助检查也具有较高的诊断和鉴别诊断价值。

临床上，TTP的诊断一般不难，但要注意与溶血性尿毒症综合征（hemolytic uremia syndrome，HUS）、弥漫性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）、Evans综合征等相似疾病进行鉴别诊断。

【诊断】

典型血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。

作者：徐卫益　审核：张士化

（环球医学编辑：余霞霞）

来源：《特殊血液病分析100例》
作者：吴茅 王福斌 林慧君 冯晓
页码：76-77
出版：人民卫生出版社