12岁患儿，主因“活动后胸闷气短，晕厥2次”就诊。心脏MRI检查发现问题不简单。

【主诉】

患者男，12岁。主因“活动后胸闷气短，晕厥2次”就诊。

【临床资料】

磁共振成像参数应用1.5T场强的MRI仪（Magnetom Sonata，Siemens），患者取仰卧位，头先进，32通道心脏表面线圈，心电门控，采用黑血脉冲序列获得体轴横断位图像，然后行四腔心、两腔心长轴和两腔心短横断位梯度回波电影、静息态心肌灌注采用两腔心短轴和四腔心层面，应用钆喷酸葡胺对比剂，按0.2mmol/kg体重注射。灌注扫描的对比剂流率为5ml/s，总量8ml。延迟强化扫描注射对比剂的流率为2ml/s，总量14ml。通常在心肌灌注扫描后8～10分钟进行延迟扫描。整个心脏MRI检查方案见表1。影像学检查见图1。

表1 心脏MRI检查方案

图1 冠状动脉左主干起源于右窦

冠状动脉CTA：左主干起自右窦，走形于右室流出道与主动脉之间，前降支走形于前室间沟；管壁规则，左主干管腔受压，余前降支管腔通畅，未见明显狭窄或扩张改变。

【诊断】

MRI表现：心内结构未见明显异常，左室增大；心脏电影显示左室前壁、侧壁及心尖节段运动减低，各瓣膜收缩舒张未见明显异常，未见返流信号；心肌静息灌注显像见左室前壁、侧壁及心尖心内膜下灌注减低，心肌延迟强化序列显示对应节段延迟强化。

【鉴别诊断】

1.病毒性心肌炎系病毒感染引起的心肌炎症，病理上出现局灶性心肌间质心肌细胞浸润和心肌纤维变性、坏死或溶解改变。心脏MRI延迟增强的主要表现为心肌内多发局灶性强化，不沿冠状动脉节段支配区分布。

2.冠状动脉粥样硬化性心脏病心脏MRI表现为心肌节段性运动减弱，心肌灌注缺损，心肌延迟强化主要位于心内膜下区域；患者多为成年人，CTA通常有冠状动脉斑块，管腔狭窄或闭塞。

【专家点评】

冠状动脉起源异常是指冠状动脉起始、走行或分布异常的先天性变异，是导致年轻人猝死的病因之一，以右冠状动脉起源异常为常见。年轻患者出现冠状动脉支配区心肌缺血，应怀疑本症，冠状动脉CTA或MRA可以确定诊断。

冠状动脉起源异常可引猝死，称之为恶性冠状动脉起源异常，主要特点是冠状动脉受压或血氧分压降低，引起相应支配区心肌缺血，甚至梗死，急性期在T2WI表现为高信号，而慢性心肌纤维化则表现为心肌灌注减低，延迟强化为高信号。

（范占明）

（环球医学编辑：余霞霞）

来源：《磁共振成像对比剂的临床应用》
作者：李坤成
页码：250-251
出版：人民卫生出版社