13岁女孩，2年前发现右侧小腿外侧肢体肥大，无局部疼痛。经MRI、CE-MRA和DSA检查，该患儿被确诊为……

【主诉】

患者女，13岁。主因“发现右小腿外侧肿块2年余”就诊。

【临床资料】

1.症状

2年前发现右侧小腿外侧肢体肥大，无局部疼痛。

2.查体

触及质软肿块，边界欠清，浅静脉可见轻度曲张。

3.磁共振成像参数

应用1.5T超导型MRI扫描仪（SignaTwinSpeed，GE），患者取仰卧位扫描，脚先进，8通道膝关节表面线圈，膝关节自然伸直位，以肿块中心（约髌骨下缘3cm）定位。扫描序列包括多方位平扫、增强扫描和CE-MRA。应用钆喷酸葡胺进行增强扫描，按0.2mmol/kg体重剂量注射，流率为2ml/s。具体扫描参数见表1。影像学表现见图1。

表1 磁共振成像扫描参数

图1 下肢软组织内血管瘤

MRI显示右侧膝关节及胫骨外侧可见以团片状等T1WI稍高、等信号，T2WI高、等混杂信号，边缘与周围软组织分界欠清，大小约为2.8cm×3.4cm×11.5cm，增强扫描病灶显著不均匀强化。

CE-MRA显示粗大的供血动脉、畸形血管团和迂曲扩张的引流静脉，皮下脂肪内可见曲张静脉。

DSA经皮超选择性动脉造影：右膝、胫骨外侧动脉期可见增粗胫前动脉分支供血，动脉中末期上述部位可见畸形血管团，引流静脉进入腘、股静脉，证实为动静脉畸形，向畸形血管团内注入1.5ml无水酒精+0.5mPVA+博来霉素混合液行畸形血管栓塞治疗。

【鉴别诊断】

经CE-MRA和DSA显示供血动脉、畸形血管团和引流静脉的典型征象，即可确诊AVL，若仅进行MRI平扫加增强，缺乏影像特异性，则需要与各种软组织良、恶性肿瘤（如海绵状血管瘤、神经源性肿瘤、间叶性来源肿瘤等）相鉴别。

【最终诊断】

右侧膝关节、胫骨外侧软组织内动静脉畸形（AVM）。

【专家点评】

动静脉畸形（AVM）是一种先天性发育异常，源于胚胎第4～8周局部血管异常分化，占血管瘤和血管畸形1.5%，男女比例为1∶1.5，可发生于身体任何部位，以中枢神经系统、头颈部、骨盆和下肢更常见，通常出生即存在，随身体发育同步缓慢生长，可长期稳定，也可突然迅速增大。在诊断上，普通CT或MRI平扫加增强扫描显示病灶为软组织肿块，缺乏特异性，难以与其他软组织肿瘤或肿瘤样病变鉴别，确诊依赖血管造影检查。DSA能准确显示AVM异常血管团的范围、供血动脉、引流静脉等信息，清晰显示各级血管及动静脉的异况，并能动态显示病灶血流动力学特点，空间和时间分辨力均高，还可同步进行血管内治疗，长期被认为仍是诊断AVM的“金标准”，但是DSA属于创伤性检查，X线辐射剂量较高、检查费高、不能显示病灶与周围组织的关系等诸多缺陷，逐渐被无创伤的血管成像所替代。其中CE-MRA是一种相对简便易行、无创伤、无射线辐射危害、价格相对便宜的诊断方法，当对比剂首次通过靶血管区，在峰值的一段时间内，从三维方向快速采集感兴趣区的图像数据，并通过各种后处理技术最终产生类似DSA的效果，并可获得多角度投影的CEMRA图像，CE-MRA可客观、准确评价下肢血管情况，清晰显示病灶范围及与周围软组织关系，并能区分不同类型血管畸形。AVM难以治愈，在治疗上，外科手术难度大，术后容易复发，目前倾向于多学科联合治疗，其中介入栓塞治疗是重要的治疗手段。本例病变位于右下肢软组织内，MRI平扫和增强扫描显示软组织肿块，缺乏诊断特异性，难以与各软组织良恶性肿瘤鉴别，CE-MRA显示典型的异常血管团、供血动脉和引流静脉，确定AVM的诊断，DSA进一步证实诊断并实施介入栓塞术。

（孙学进 李宗芳 莫茵 顾青 鲁毅 胡娟）

（环球医学编辑：余霞霞）

来源：《磁共振成像对比剂的临床应用》
作者：李坤成
页码：290-294
出版：人民卫生出版社