免疫介导性血栓性血小板减少性紫癜:复发的长期风险以及抗CD20治疗的作用
急性发作治疗后,疾病复发被认为是免疫介导性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)的一个风险。对复发风险患者的识别及其模式尚待明确确立。2023年1月,发表在《Blood》的一项研究,调查了免疫介导性血栓性血小板减少性紫癜复发的长期风险以及抗CD20治疗的作用。
本研究回顾了在英国过去10年随访超过3年的iTTP患者,以确定复发的患者特征,评估复发率和模式,以及患者抗CD20治疗对具有血小板反应蛋白1型基序的去整合素和金属蛋白酶(ADAMTS13)复发(ADAMTS3活性<20%,无血小板减少症)的应答。
确定出443例患者在5年随访时复发率为40%。在10年随访中,无论是否在急性发作时使用利妥昔单抗,均未观察到复发的差异(P=0.39)。英国人群中,加勒比黑人(Black Caribbean)族裔增加了疾病复发的风险。有一个明显的患者群体(6%)在早期复发,随后平均在2年内频繁复发(亚组的平均复发时间为1.7年)。总体而言,近60%的复发是ADAMTS13复发,后续治疗降低了进展为临床复发的风险。
本研究证明,自从定期监测和抢先利妥昔单抗以来,在研究后期诊断的iTTP的临床复发率较低(22.6% vs 11.1%,P=0.0004)。在ADAMTS13复发中,96%的患者对抗CD20治疗有应答,达到ADAMTS13活性>20%。抗CD20治疗被证明是一种有效的长期治疗,无论复发模式如何,并且在随后的治疗发作后,这种治疗应答没有丧失。
(选题审校:胡杨 编辑:常路)
(本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校,环球医学资讯编辑完成。)
参考资料:
Blood. 2023 Jan 19;141(3):285-294.
Long-term risk of relapse in immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura and the role of anti-CD20 therapy
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36322971/
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