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心血管

首次报道针对短QT综合征的有效药物!

来源:环球医学编写    时间:2018年01月19日    点击数:    5星

短QT综合征(SQTS)是恶性且罕见的遗传性致心律失常性疾病之一,全世界报告病例<200例。2017年12月,发表在《J Am Coll Cardiol》的一项研究考察了氢化奎尼丁(HQ)预防SQTS患者威胁生命的心律失常事件的疗效。

背景:SQTS是一种罕见且威胁生命的致心律失常综合征,其特征为复极缩短。HQ可延长SQTS患者的QT间期,但是否会降低心脏事件目前未知。

目的:旨在调查长期HQ治疗是否会降低SQTS患者威胁生命的心律失常事件(LAE,心脏骤停或心原性猝死)的发生率。

方法:在这项连续SQTS患者的队列研究中,进行了2个分析:(1)在17例接受长期HQ治疗的SQTS患者中,进行了LAE发生率的匹配周期分析;(2)在16例心脏骤停存活的SQTS患者中,进行了HQ治疗和不治疗的LAE年发生率的比较研究。

结果:总共17例患者(82%为男性,29±3岁,治疗前的QTc为331±3ms)接受HQ治疗(584±53mg/d)。2例(12%)因胃肠道不耐受而停止治疗,15例患者继续治疗6±1年。所有患者的QTc都延长(延长了60±6ms;P<0.001)。研究者比较了HQ前和后6±1年期间,LAE的发生率,HQ治疗的患者LAE发生率从40%降至0%(P=0.03),每位患者LAE数量从0.73±0.3降至0(P=0.026)。此外,16例具有既往心脏骤停的患者中,LAE的年发生率从HQ前的12%降至HQ治疗后的0(P=0.028)。

结论:研究者首次证实,HQ治疗与SQTS患者较低的LAE发生率相关。这些数据指出,虽然几个国家的奎尼丁已经退市,但保持世界上SQTS患者对奎尼丁的可及性非常重要。本研究中,HQ治疗是安全的,具有相对较低的副反应发生率。

这是首次有研究显示:对于SQTS患者,HQ的长期抗心律失常疗效。SQTS是最罕见的遗传性致心律失常性综合征,与危及生命的心律失常高风险相关(心脏骤停的估算发病率1.3%/年)。

由于发表的数据中报告的病例数较少,很难计算SQTS患者中心脏骤停的风险,尤其他们在年轻时未出现症状。预防心源性猝死的最新ESC指南认为,程控电刺激为“禁忌”(III类)。尽管ICD植入是有创手术,常导致严重不良事件,鉴于疾病的致命性,其预防性使用依然是SQTS患者的必要治疗策略。安全且可靠地降低心律不齐事件的药物治疗是延迟或避免早期ICD植入的关键,因此,自从2000年SQTS的最初定义开始,研究一致关注于确定此病的有效药物治疗。

英文链接 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29241489

(选题审校:闫盈盈 编辑:吴星)

(本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校,环球医学资讯编辑完成。)

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