42岁男性，臀部发生环状角化性斑块20年，加重并波及四肢伸侧12年，无明显自觉症状。平素体健，家族成员中无类似病史。在二级医院就诊怀疑皮肤肿瘤，转至会诊中心寻求明确诊断和进一步治疗方案。典型临床表现及组织病理学检查，明确诊断为哪一种慢性进行性角化性皮肤病？

病历摘要

患者，男，42岁，工人。

主诉：臀部发生环状角化性斑块20年，加重并波及四肢伸侧12年，无明显自觉症状。

现病史：患者20年前无明显诱因于左侧臀部出现豆粒大紫红色皮疹，逐渐增大，部分融合成片，无自觉症状。随后丘疹向四周扩散，形成边界清楚、边缘隆起的灰褐色圆形斑块。12年前双侧肘部、双膝关节伸侧亦出现4cm×5cm大小的暗红色环状斑块。曾在当地医院就诊，给予激素药膏治疗，效果不明显。患者自发病以来，无明显全身症状。

既往史、家族史：平素体健，家族成员中无类似病史。

体格检查

一般情况：一般情况可，发育正常，系统检查无特殊。

专科情况：双侧臀部可见一约6cm×8cm暗红色角化增生性斑块，边界清楚，边缘呈堤状隆起，中央部分轻度萎缩，表面干燥，结黄痂。双侧肘部、双膝关节伸侧4cm×5cm大小的棕红色角化性斑块，未见破溃、渗出，边缘轻度高起。

辅助检查

血常规、尿常规及肝肾功能正常，胸部X线检查无异常，腹部B超无异常发现。

组织病理检查：表皮显著的角化过度、角化不全和棘层肥厚。在表皮凹陷处上方有角化不全柱，其下方可见角化不良细胞，真皮浅层血管周围少量单一核细胞浸润（图5-2-1～图5-2-2）。

图5-2-1　表皮显著的角化过度、角化不全和棘层肥厚。在表皮凹陷处上方有角化不全柱，其下方可见角化不良细胞，真皮浅层血管周围少量单一核细胞浸润

图5-2-2　在表皮凹陷处上方有角化不全柱，其下方可见角化不良细胞

讨论目的

患者在二级医院就诊怀疑皮肤肿瘤，转至会诊中心寻求明确诊断和进一步治疗方案。

讨论内容

根据该患者的典型临床表现：中年男性，青春期发病；皮损发生于双侧臀部、肘部及膝关节伸侧；皮损特点：初发为紫红色角化性丘疹，渐扩大为暗红色角化增生性斑块，边界清楚，边缘呈堤状隆起，中央部分轻度萎缩，表面干燥，结黄痂。以及组织病理学检查可以明确诊断为斑块型汗孔角化病。本病需与以下疾病相鉴别：

1.疣状皮肤结核

多见于成年男性，外伤感染是常见的病因，皮损呈典型的三廓症状，即皮损中央为萎缩性瘢痕，边缘呈疣状隆起，周围出现红晕。病理改变为疣状增殖、结核结节或结核样结节。

2.肥厚性扁平苔藓

皮损均呈疣状，但本病往往有瘙痒，可见Wickham纹，病理为扁平苔藓改变。

3.疣状痣

通常发病年龄很早，多为单侧分布，如果为双侧分布，则一般见于泛发性疣状痣，身体其他部位往往也有皮损。

4.着色芽生菌病

本病一般好发于暴露部位，且起病前往往有外伤史，疣状增生表面常有破溃、溢脓，病理检查可见棕色成群的厚壁孢子，易于与本病鉴别。

最终诊断：斑块型汗孔角化病。

治疗经过

专家治疗方案：

1. 口服阿维A胶囊30mg/d。

2. 局部外用0.1%维A酸软膏。

治疗3个月后随访，皮损好转40%。

讨　论

汗孔角化病是一种有遗传倾向的慢性进行性角化性皮肤病，现已证明它是由于表皮细胞不正常的克隆增生引起，这些增生可受某些刺激而激发，尤其是免疫抑制剂，其他如肾移植、电子束辐射、光化学疗法、日光及慢性皮肤损伤等均可诱发或加剧皮损，从而诱发本病。1893年Mibelli首次发现斑块型汗孔角化病（plaque-type of Mibelli，PM），将其称之为经典斑块型汗孔角化病。除了Mibelli 所描述的经典斑块型外，各种不同的汗孔角化病的变异型不断被报道，一般将其分为4～6型。1986 年Chernesky等认为汗孔角化病可以分为6型：①经典斑块型；②播散性浅表光线性汗孔角化病；③播散性掌跖汗孔角化病；④点状掌跖汗孔角化病；⑤线状或带状汗孔角化病；⑥分散性足底汗孔角化病。典型的汗孔角化病的皮损边缘呈堤状、有沟槽的角质性隆起，中央轻度萎缩，但汗孔角化病不同部位的皮损有不同的临床表现。无论是何种临床类型，汗孔角化病的组织学改变基本特点是相同的，区别只是在程度上。本病最特征性的病理改变是表皮有角化不全柱（鸡眼样板），其下方的颗粒层变薄或消失。棘层细胞排列不甚规则，有时可见角化不良细胞。常用的治疗方法有冷冻、激光、手术、维A酸类药物、维生素D3及衍生物等。另有报道汗孔角化病发展为皮肤鳞癌，故接受定期随访，遇有在角化基础上发生增生损害时应及时取活检，一旦有癌变趋势即应切除。

（徐薇　梅雪岭　赵俊英　王增芳　整理）

参考文献

1. 赵辨. 临床皮肤病学.第3 版，南京. 江苏科学技术出版社，2001：726-728.

2. Chernosky MF. Porokeratosis. Arch Dermatol，1986，122：869-870.

3. Schamroth JM，Zlotogorski A，Gilead L. Porokeratosis of Mibelli. Overview and review of the literature. Acta Derm Venereol，1997，77（3）：207-213.

来源：《首都医科大学附属北京友谊医院皮肤科暨北京市皮肤病 专家会诊中心病例讨论精选》
作者：赵俊英 王增芳
参编：殷致宇 王毓新 蔡有龄 崔炳南 崔羽立
页码：43-45
出版：人民卫生出版社