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皮肤性病

臀部环状角化性斑块波及四肢不能轻视 可能进展为癌症

来源:    时间:2018年10月30日    点击数:    5星

42岁男性,臀部发生环状角化性斑块20年,加重并波及四肢伸侧12年,无明显自觉症状。平素体健,家族成员中无类似病史。在二级医院就诊怀疑皮肤肿瘤,转至会诊中心寻求明确诊断和进一步治疗方案。典型临床表现及组织病理学检查,明确诊断为哪一种慢性进行性角化性皮肤病?

病历摘要

患者,男,42岁,工人。

主诉:臀部发生环状角化性斑块20年,加重并波及四肢伸侧12年,无明显自觉症状。

现病史:患者20年前无明显诱因于左侧臀部出现豆粒大紫红色皮疹,逐渐增大,部分融合成片,无自觉症状。随后丘疹向四周扩散,形成边界清楚、边缘隆起的灰褐色圆形斑块。12年前双侧肘部、双膝关节伸侧亦出现4cm×5cm大小的暗红色环状斑块。曾在当地医院就诊,给予激素药膏治疗,效果不明显。患者自发病以来,无明显全身症状。

既往史、家族史:平素体健,家族成员中无类似病史。

体格检查

一般情况:一般情况可,发育正常,系统检查无特殊。

专科情况:双侧臀部可见一约6cm×8cm暗红色角化增生性斑块,边界清楚,边缘呈堤状隆起,中央部分轻度萎缩,表面干燥,结黄痂。双侧肘部、双膝关节伸侧4cm×5cm大小的棕红色角化性斑块,未见破溃、渗出,边缘轻度高起。

辅助检查

血常规、尿常规及肝肾功能正常,胸部X线检查无异常,腹部B超无异常发现。

组织病理检查:表皮显著的角化过度、角化不全和棘层肥厚。在表皮凹陷处上方有角化不全柱,其下方可见角化不良细胞,真皮浅层血管周围少量单一核细胞浸润(图5-2-1~图5-2-2)。

图5-2-1 表皮显著的角化过度、角化不全和棘层肥厚。在表皮凹陷处上方有角化不全柱,其下方可见角化不良细胞,真皮浅层血管周围少量单一核细胞浸润

图5-2-2 在表皮凹陷处上方有角化不全柱,其下方可见角化不良细胞

讨论目的

患者在二级医院就诊怀疑皮肤肿瘤,转至会诊中心寻求明确诊断和进一步治疗方案。

讨论内容

根据该患者的典型临床表现:中年男性,青春期发病;皮损发生于双侧臀部、肘部及膝关节伸侧;皮损特点:初发为紫红色角化性丘疹,渐扩大为暗红色角化增生性斑块,边界清楚,边缘呈堤状隆起,中央部分轻度萎缩,表面干燥,结黄痂。以及组织病理学检查可以明确诊断为斑块型汗孔角化病。本病需与以下疾病相鉴别:

1.疣状皮肤结核

多见于成年男性,外伤感染是常见的病因,皮损呈典型的三廓症状,即皮损中央为萎缩性瘢痕,边缘呈疣状隆起,周围出现红晕。病理改变为疣状增殖、结核结节或结核样结节。

2.肥厚性扁平苔藓

皮损均呈疣状,但本病往往有瘙痒,可见Wickham纹,病理为扁平苔藓改变。

3.疣状痣

通常发病年龄很早,多为单侧分布,如果为双侧分布,则一般见于泛发性疣状痣,身体其他部位往往也有皮损。

4.着色芽生菌病

本病一般好发于暴露部位,且起病前往往有外伤史,疣状增生表面常有破溃、溢脓,病理检查可见棕色成群的厚壁孢子,易于与本病鉴别。

最终诊断:斑块型汗孔角化病。

治疗经过

专家治疗方案:

1. 口服阿维A胶囊30mg/d。

2. 局部外用0.1%维A酸软膏。

治疗3个月后随访,皮损好转40%。

讨 论

汗孔角化病是一种有遗传倾向的慢性进行性角化性皮肤病,现已证明它是由于表皮细胞不正常的克隆增生引起,这些增生可受某些刺激而激发,尤其是免疫抑制剂,其他如肾移植、电子束辐射、光化学疗法、日光及慢性皮肤损伤等均可诱发或加剧皮损,从而诱发本病。1893年Mibelli首次发现斑块型汗孔角化病(plaque-type of Mibelli,PM),将其称之为经典斑块型汗孔角化病。除了Mibelli 所描述的经典斑块型外,各种不同的汗孔角化病的变异型不断被报道,一般将其分为4~6型。1986 年Chernesky等认为汗孔角化病可以分为6型:①经典斑块型;②播散性浅表光线性汗孔角化病;③播散性掌跖汗孔角化病;④点状掌跖汗孔角化病;⑤线状或带状汗孔角化病;⑥分散性足底汗孔角化病。典型的汗孔角化病的皮损边缘呈堤状、有沟槽的角质性隆起,中央轻度萎缩,但汗孔角化病不同部位的皮损有不同的临床表现。无论是何种临床类型,汗孔角化病的组织学改变基本特点是相同的,区别只是在程度上。本病最特征性的病理改变是表皮有角化不全柱(鸡眼样板),其下方的颗粒层变薄或消失。棘层细胞排列不甚规则,有时可见角化不良细胞。常用的治疗方法有冷冻、激光、手术、维A酸类药物、维生素D3及衍生物等。另有报道汗孔角化病发展为皮肤鳞癌,故接受定期随访,遇有在角化基础上发生增生损害时应及时取活检,一旦有癌变趋势即应切除。

(徐薇 梅雪岭 赵俊英 王增芳 整理)

参考文献

1. 赵辨. 临床皮肤病学.第3 版,南京. 江苏科学技术出版社,2001:726-728.

2. Chernosky MF. Porokeratosis. Arch Dermatol,1986,122:869-870.

3. Schamroth JM,Zlotogorski A,Gilead L. Porokeratosis of Mibelli. Overview and review of the literature. Acta Derm Venereol,1997,77(3):207-213.

来源:《首都医科大学附属北京友谊医院皮肤科暨北京市皮肤病 专家会诊中心病例讨论精选》
作者:赵俊英 王增芳
参编:殷致宇 王毓新 蔡有龄 崔炳南 崔羽立
页码:43-45
出版:人民卫生出版社
 

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