患者，男性，12岁，双下肢红斑、丘疹、结节伴疼痛2月余。皮损组织病理示：真皮内血管周围较多淋巴细胞、中性粒细胞浸润，皮下脂肪间血管壁纤维蛋白样变性，管腔闭塞，管内及管周大量中性粒细胞浸润，周边脂肪灶性坏死。

1.临床资料

患者，男性，12岁，2月前无明显诱因出现双小腿胫骨内侧红斑、丘疹、结节伴疼痛。于当地医院诊为血管炎，给予抗组胺药物、复方甘草酸苷口服，卤米松外用，效不佳。于2015年2月就诊于我院门诊，家族中无类似疾病患者，余无特殊。

体格检查：
发育正常，营养良好，系统检查无异常。全身浅表淋巴结未触及增大，系统检查无异常发现。皮肤科检查：双小腿胫骨内侧散在红斑、皮下结节，左内踝上约10cm处有一1.5cm×2cm大小的暗红色斑片，中央破溃可见结痂，有明显压痛无瘙痒，斑片周边细屑，周围皮肤无触痛（图1，图2）。

图1，图2　双小腿胫骨内侧散在褐色红斑、皮下结节

实验室检查：

血常规：白细胞13.7×109/L（4~10×109/L），中性粒细胞0.95（0.5~0.7），血小板500×109/L（100~300×109/L）。尿常规正常。右小腿胫侧皮损行组织病理检查：表皮角化过度，棘层肥厚，真皮内血管周围较多淋巴细胞、中性粒细胞浸润，皮下脂肪间血管壁纤维蛋白样变性，管腔闭塞，管内及管周大量中性粒细胞浸润，周边脂肪灶性坏死，脂肪间隔可见一较大血管，结构消失，部分管壁纤维蛋白样变性，管腔内大量中性粒细胞聚集（图3~图5）。

图3 表皮角化过度，棘层肥厚，真皮内血管周围炎症细胞浸润（HE染色×40）

图4 脂肪层血管管壁纤维蛋白样变性，管腔闭塞，管内及管周大量中性粒细胞浸润，周边脂肪灶性坏死（HE染色×100）

图5 脂肪间隔可见一较大血管，结构消失，部分管壁纤维蛋白样变性，管腔内大量中性粒细胞聚集（HE染色×200）

诊断：
结节性血管炎。

治疗：
支持治疗配合外用糖皮质激素，口服院内中药颗粒，皮损有改善，目前随访中。

2.讨论

结节性血管炎又称Whitfield硬红斑，属于临床病理诊断性疾病，是慢性反复发作性的小叶脂膜炎伴脂肪间隔血管炎，主要累脂肪间隔小、中动脉，以下肢远端硬性结节伴疼痛为表现的疾病。1945年由Montgomery等人首次描述，其发病原因尚不明确，目前认为可能是由细菌（链球菌、分支杆菌）、真菌、病毒所引起的变态反应。部分药物也会引起本病，治疗甲状腺功能亢进丙基硫氧嘧啶可诱发本病，有学者报道皮下注射依那西普（肿瘤坏死因子拮抗剂）治疗银屑病导致本病发生，停用药物后3个月病情得到控制皮损消退。此外，本病与自身免疫系统疾病和肿瘤也相关，有报道肿瘤和SLE的患者合并发生结节性血管炎。本病有较明显的性别特征，发病率女性多于男性，年龄在13~66岁，平均37岁。皮损多见于双下肢屈侧，表现为触痛性结节至较大浸润块，常发生溃破、渗液，后留有色素沉着。病理表现为血管全层炎症性浸润，早期以中性粒细胞为主，后期为淋巴细胞和组织细胞，动脉内膜增厚，管腔血栓形成，管腔闭塞，局部缺血性改变，脂肪小叶坏死形成脂肪囊。脂肪层局部坏死，化脓后穿透表皮，形成溃疡。

本病主要与以下疾病相鉴别：①硬红斑：两者临床及病理上相似，难以区别，结节性血管炎若找到结核杆菌感染的证据即为硬红斑，Lever等认为结节性血管炎仅是硬红斑的早期。②结节性红斑：属于间隔性脂膜炎，主要累及胫前，常对称分布，挫伤样红斑，一般不形成溃疡，愈后无萎缩和瘢痕形成。③变应性皮肤血管炎：病理表现以真皮上部小血管为中心的节段性分布的白细胞脆裂性血管炎，皮疹呈多样性，以下肢紫癜性丘疹、结节、坏死为主要临床特征，还常伴发热及关节肿痛，部分患者可累积内脏。

本病临床结合病理检查诊断不难，但应查明病因及合并症，对因进行治疗。常规药物以非甾体类抗炎药及糖皮质激素为主，支持治疗以卧床休息、抬高患肢，穿弹力袜局部加压为主。碘化钾是有效的治疗方法。药物治疗病情可得到控制，但停药后容易复发。本病一般不会累及系统，预后多良好。

（张理涛）

点评

1.报道了儿童男性结节性血管炎1例，皮损为双下肢屈侧触痛性结节至较大浸润斑块，常发生破溃结痂，后留有色素沉着。

2.病理基本表现为小叶性脂膜炎伴脂肪间隔血管炎，主要累脂肪间隔小、中动脉。诊断的关键是必须具备大血管的炎症。

3.结节性血管炎需要鉴别的疾病包括：硬红斑、结节性红斑、变应性血管炎、皮下结节性多动脉炎等。

4.治疗上应查明病因及合并症，对因治疗，非甾体类抗炎药及糖皮质激素可缓解症状。

来源：《皮肤科疑难病例解析》
作者：张理涛 张峻岭
页码：143-145
出版：人民卫生出版社