患者，女性，58岁。左上肢毛细血管扩张1年。家族中无类似疾病患者。皮肤科情况：左上肢外侧毛细血管扩张，皮损呈带状分布。皮损组织病理检查：表皮大致正常，真皮浅层可见毛细血管扩张。诊断：单侧痣样毛细血管扩张。

1.临床资料
患者，女性，58岁。左上肢毛细血管扩张1年。患者1年前无明显诱因左肩部出现红色斑，无自觉症状，皮损沿上肢外侧向下逐渐增多。患者否认肝病、糖尿病等慢性病史，家族中无类似疾病患者。体检：系统检查未见异常。皮肤科检查：左上肢外侧毛细血管扩张，皮损呈带状分布（图1）。

图1 患者上肢见多处痣样毛细血管扩张，皮损呈带状分布

实验室检查：
血、尿常规、肝肾功能、空腹血糖正常。各型肝炎抗体检查无异常，免疫全项检查基本正常。皮损组织病理检查：表皮大致正常，真皮上部可见毛细血管扩张（图2）。

图2 表皮大致正常，真皮上部可见毛细血管扩张（A HE染色×100，B HE染色×200）

诊断：
单侧痣样毛细血管扩张。

2.讨论
单侧痣样毛细血管扩张（Unilateral nevoid telangiectasia，UNT）于1899年由Blaschko首次描述。历史上曾有多个名称描述这一病症，包括获得性蜘蛛状毛细血管扩张（acquired spider telangiectases），单侧进行性特发性毛细血管扩张（microtelangiectasia essential progressive unilateral），单侧蜘蛛状痣（unilateral spider nevi）和线状毛细血管扩张（linear telangiectasias）。本病为先天性或获得性的细小线状毛细血管扩张，发生于单侧。先天性者于出生后不久即出现皮损，获得性者大多在10-30岁出现症状，皮损常位于三叉神经和C3、C4支配区域或其附近，右侧多于左侧，常呈线状、带状或扇状。据Wenson等对近百例文献报告的UNT患者统计，发病年龄从出生至69岁不等，平均18岁，男女之比约为1∶2，15.5%为先天性的，半数病例与青春期和妊娠相关，部分病例与肝病相关。关于UNT的皮肤外损害，虽然有个别病例报告发现UNT患者同时存在消化系统血管扩张，但由于这些患者同时存在慢性肝病、妊娠等能够引起消化系统病症的状况，所以不能确认其消化系统血管扩张是否真正与UNT相关。近期Akman-KarakaŞ等对8名UNT患者进行神经病学检查，发现所有患者的皮损区均存在感觉减退，其中两名患者的头部MRI检查存在异常（1例UNT皮损位于唇和颈部，1例UNT皮损位于面部），所以建议对UNT患者进行神经病学检查，以评价可能伴发的神经病变。

目前关于UNT确切的发病机制还不清楚，多种证据表明与高雌激素状态相关。女性患者多与孕期、青春期、口服避孕药相关，男性患者多与慢性肝病、甲状腺功能亢进等相关。一般推测UNT可能由于染色体镶嵌导致局部雌激素受体增多，当体内相对雌激素水平升高时表现出来，并沿Blaschko线分布。但由于存在一些无体内高雌激素状态或者雌激素受体异常的UNT患者，某些学者认为雌激素不是UNT的主要发病因素，特别是对于那些成年男性UNT患者。一些其他发病假说还有血液动力学障碍，神经结构改变，血管生长因子作用和血管外周结缔组织异常。

本病的组织病理表现为真皮中上部，亦可深达真皮深部，可见许多扩张的毛细血管，但内皮细胞不增生。根据临床皮损特点和组织病理表现，UNT诊断不难。获得性者应与匍行性血管瘤相鉴别。后者临床特点为群集的、呈线状排列的点状血管损害，中央消退，外围新损害不断发生，形成环状或匍行性外观。组织病理为真皮乳头内可见管壁增厚的扩张的毛细血管。

本例患者临床表现典型，结合病理检查符合单侧痣样毛细血管扩张的诊断。患者无慢性病史，常规检查基本正常，可以除外肝病、免疫系统疾病引起本病的可能，其发病推测可能由于年龄增高后体内性激素水平变化而诱发。本病一般不需治疗，出于美容要求，脉冲染料激光治疗效果较好，但皮损时常复发。

（马铁牛）

点评
1.皮损为上肢外侧毛细血管扩张，呈带状分布。
2.病理表皮大致正常，真皮浅层可见毛细血管扩张。
3.注意除慢性肝病外，本病可能伴发神经病变。
4.本病一般不需治疗，出于美容要求，脉冲染料激光治疗效果较好易复发。

参考文献
［1］Dadlani C，Kamino H，Walters RF，et al.Unilateral nevoid telangiectasia［J］.Dermatol Online J，2008，14（10）：3.
［2］赵辨.临床皮肤病学［M］.4版.南京：江苏科学技术出版社，2009：0912-0913.
［3］Wenson SF，Jan F，Sepehr A.Unilateral nevoid telangiectasia syndrome：a case report and review of the literature［J］.Dermatol Online J，2011 ，17（5）：2.
［4］Akman-Karakaş A，Kandemir H，Senol U，et al.Unilateral nevoid telangiectasia Accompanied by neurological disorders［J］.J Eur Acad Dermatol Venereol，2011，25（11）：1356-1359.

来源：《皮肤科疑难病例解析》
作者：张理涛 张峻岭
页码：151-153
出版：人民卫生出版社