45岁女性，双手、足起疹伴痒半年，开始时为双侧掌跖部发生弥漫性红斑及角化过度损害，后皮损逐渐扩大至手背、足背、肘。组织病理：表皮角化过度，伴有角化不全，棘层明显增厚，真皮有不同程度的非特异性炎症细胞浸润。进行性对称性红斑角皮症的诊断是否成立？治疗效果不佳，如何改变治疗方案？

患者，女，45岁，工人。

主诉：双手、足起疹伴痒半年。

现病史：半年前无明显诱因双手双足起疹，开始时为双侧掌跖部发生弥漫性红斑及角化过度损害，后皮损逐渐扩大至手背、足背、肘，曾多处就诊，诊断为进行性对称性红斑角皮症，给予治疗不详，治疗效果不佳，皮损仍有加重，皮肤增厚粗糙。

既往史、家族史：既往体健。家族无类似病史。

体格检查

一般情况：一般情况可，发育正常，系统检查无特殊。

专科情况：双手掌跖部及足背部普遍潮红，有角化过度性损害，附有片状角质性鳞屑，皮损边界清楚，部分边缘有色素沉着，足底明显角化，两肘关节伸侧亦有片状类似皮损。

辅助检查

实验室检查：无。

组织病理：表皮角化过度，伴有角化不全，棘层明显增厚，真皮有不同程度的非特异性炎症细胞浸润（图17-4-1）。

图17-4-1　表皮角化过度，伴有角化不全，基层明显增厚，真皮有不同程度的非特异性炎症细胞浸润

讨论目的

该患者在外院已有诊断，但是治疗效果不佳，来会诊中心是需要改变治疗方案。

讨论内容

本患者为45岁女性，发病部位在双手掌跖部及足背部，根据其临床特点，诊断进行性对称性红斑角皮症成立。本病需与以下疾病相鉴别：

角化型手足癣：一般情况下根据真菌镜检及培养的结果即可鉴别，但如果本病伴有真菌感染时，较难鉴别，根据以下两点鉴别：①手癣多继发于足癣之后，皆发生于一侧，偶见双侧手被感染者。然而红斑角化症必然手足对称发生，并可蔓延到足跟、踝、膝、肘、前臂，甚至靠近股骨头部位皮肤；②手足癣夏重，出现丘疹水疱，刺痒明显。然而红斑角化症无丘疹水疱发生，皮肤潮红，脱屑，多汗，无刺痒。

最终诊断：进行性对称性红斑角皮症。

治疗经过

专家治疗方案：VA 2.5万U×30丸 1丸，每日一次，VE 5mg×100/20mg，每日三次，10%鱼肝油软膏20g×3支，锌硼膏20g×3支。

苦参30g，黄柏20g，连翘30g，黄精30g，红花15g，马齿苋30g，鱼腥草30g，草河车30g。

讨　论

进行性对称性红斑角皮症又称对称性进行性先天性红皮病或Gottton综合征，病因不明，常有家族史，有学者认为可能与常染色体显性遗传有关，张凤翔1985年报道一家族4代人中有7例发病，娄卫海等报道一家族7代人中有16例发病，但也不乏散发个案报道。本病常在出生后不久发病，但少数也可在成年发病，本例患者始发年龄为19岁。本病男女患病无明显差异。其临床特征为双侧掌跖部发生弥漫性红斑及角化过度，边界清楚，上覆片状角质性鳞屑，严重者皮疹可逐渐向手、足、背及四肢伸侧肘膝部发展，进行性加重，至青春期波及范围最广，以后可逐渐减轻或消退。全身健康不受影响。需要与本病进行鉴别的疾病主要有：毛发红糠疹、可变性红斑角化症（erythrokeratodennia variabilis，EKV）、遗传性掌跖角化症。本病尚无特效疗法，可酌情内服维A酸类、维生素类药物，可配合角质剥脱剂、糖皮质激素、肝素钠等乳膏外用。

曾治疗过一名7岁男性患者，该患者发病2个月，皮损表现为双手掌、背部、肘关节、足背部大片红色皮损，边界清楚，上被皮屑，未见腊样膜及出血点，后腰部皮损呈点状，肛门呈片状，较潮湿；给予治疗方案为连翘30g，苦参30g，鱼腥草30g，黄柏30g，地肤子30g，草河车30g，水蛭10g。玉屏风散10袋，每次1袋，每日三次，VA2.5万U×30，1丸，每日一次，VE 5mg×100，20mg，每日三次，蛇腥膏10g×4，外用。

（王利锋　赵俊英　整理）

参考文献

1. 赵辨.临床皮肤病学.第3版.南京：江苏科学技术出版社，2001：740-741.

2. 张凤翔.进行性对称性红斑角化病四代7例报告.中华皮肤科杂志，1985，18（3）：188.

3. 娄卫海，周冬梅，周垒，等.进行性对称性红斑角皮症1例及家系调查.临床皮肤科杂志，2003，32（1）：31-32.

4. 郭哲.刘汉绂.进行性对称性红斑角皮症1例.中华皮肤科杂志，1996，29（2）：126.

来源：《首都医科大学附属北京友谊医院皮肤科暨北京市皮肤病 专家会诊中心病例讨论精选》
作者：赵俊英 王增芳
参编：殷致宇 王毓新 蔡有龄 崔炳南 崔羽立
页码：197-202
出版：人民卫生出版社