67岁女性，4年前手指扎刺后，右手食指末端红肿，出现脓疱、糜烂伴疼痛，加重伴食指甲板变形、缺损1年。患者先后被诊断为“湿疹”、“局限性脓疱型银屑病”和“甲真菌病”并接受治疗，均不见好转。最终诊断为一种少见的皮肤病。

病历摘要

患者，女，67岁，退休工人。

主诉：右手食指末端红肿，出现脓疱、糜烂伴疼痛4年余，加重伴食指甲板变形、缺损1年。

现病史：患者4年前手指扎刺后，右手食指指端、甲周出现针头大的脓疱，脓疱破溃后形成红斑、黄色痂皮，继之红斑下方再次出现脓疱，如此反复未引起重视。3年前患者无明显诱因右手食指背面末端近指甲尺侧出现糜烂性红斑、脱屑、脓疱，伴有疼痛，外院以“湿疹”治疗（具体治疗不详）未见明显好转，后又诊断为“局限性脓疱型银屑病”，口服“迪银片、雷公藤”后手指皮疹可减轻，但反复出现，逐渐蔓延至整个右手食指远端。近1年来，右手食指指甲增厚、变形，并出现缺损，以“甲真菌病”予以达克宁霜外用至今，未见好转。

既往史、家族史：有高血压史。家族中无银屑病及类似病史。

体格检查

一般情况：一般情况可，发育正常，系统检查无特殊。

专科情况：右手食指末端红肿、脱屑，上覆有黄色痂皮，未见明显水疱和脓疱。右手食指指甲变形、脆裂、增厚、甲下积脓，部分甲板缺失（图12-4-1）。

图12-4-1　右手食指末端红肿、脱屑，上覆有黄色痂皮

辅助检查

血常规、尿常规、便常规正常，脓疱细菌培养阴性，皮损真菌镜检多次均为阴性。

组织病理示：表皮角化过度，角化不全，棘层增生肥厚，棘层上部见Kogoj海绵状脓疱，内有多数中性粒细胞，真皮浅层血管扩张，管周多数淋巴细胞、中性粒细胞浸润。

讨论目的

患者来就诊前已于多家医院就诊，临床疗效欠佳，来会诊中心寻求确诊和进一步治疗方案。

讨论内容

根据该患者的典型临床表现：老年女性，皮损发生于右手食指末端。皮损特点：食指末端红肿、脱屑，上覆有黄色痂皮，食指指甲变形、脆裂、增厚，部分甲板缺失。组织病理学检查可以明确诊断为连续性肢端皮炎。

连续性肢端皮炎有如下临床特点：皮肤损害为无菌性小脓疱，破溃后留下鲜红的湿润面，但在其下又发生新的脓疱，如此长期反复，可使皮肤干燥、变硬、脱屑，甲也有变形、萎缩或脱落。通常由微小外伤诱发，初发于1个手指或足趾末节背侧皮肤，缓慢向上发展或累及其他指（趾），或扩展到整个手前臂，少蔓延至全身。自觉症状有灼热、灼痛、轻度瘙痒等。严重时可出现发热、肝脾肿大、关节炎等，个别患者还可发生红皮病。偶尔可累及口腔黏膜，鼻腔、尿道、女阴等处黏膜发生红斑、脓疱、白色膜、皲裂或沟纹加深为沟纹舌。连续性肢端皮炎皮损泛发时损害与疱疹样脓疱病、角层下脓疱病、泛发型脓疱性银屑病有共同特点，均表现为无菌性、浅表性基底有红晕的炎性脓疱。本病需与以下疾病相鉴别：

1.泛发型脓疱性银屑病

患者常有银屑病史或同时有寻常型银屑病。组织病理可见Kogoj海绵状脓疱，周围有银屑病病理改变。

2.角层下脓疱病

脓疱疱液上部澄清，下部浑浊，无全身性疾病及黏膜损害，为角层下脓疱。

最终诊断：连续性肢端皮炎。

治疗经过

专家治疗方案：1. 阿维A胶囊每天30mg。

2. 局部黄连煎水外洗。

3. 派瑞松软膏外用。

4. 308nm准分子激光照射。

治疗1个月后随访，患者皮损明显好转，将阿维A胶囊减量至每天20mg。3个月后随访，未见复发，右手指稍红肿，有部分新甲长出。

讨　论

连续性肢端皮炎（acrodermatitis continua，AC） 又称匐行性皮炎，是一种少见的皮肤病，病因不明，其发生常与指（趾）外伤或感染有关，以指（趾）末端的慢性、局限性、无菌性脓疱为特征。一些学者认为该病为一独立疾病，另一些学者认为是局限性脓疱型银屑病的一种，二者在组织病理上难以区分，临床上依据病史、好发部位及发展范围易于鉴别。本病初发于一个指（趾）末端的末节背侧皮肤，缓慢发展逐渐向近端蔓延，其他指（趾）相继受累，甚至泛发全身，或整个病程停留在初发部位，本例属后者。治疗上可用阿维A、泼尼松、四环素、免疫抑制剂等，也可联合外用维生素D3衍生物和他克莫司软膏、光化学疗法或非甾体抗炎药。

对临床治疗抵抗，长期不愈的患者应注意肿瘤的发生。史小俊等报道1例连续性肢端皮炎继发鳞状细胞癌，考虑可能与皮损局部长期炎症刺激和全身应用免疫抑制剂使患者免疫功能受到影响有关，因此该类患者需密切随诊。

本病可因激素减量或停用、使用刺激性药物以及妊娠等因素而泛发。泛发性连续性肢端皮炎、疱疹样脓疱病以及泛发性脓疱型银屑病有着相同的病理表现，都具有特征性的Kogoj微脓肿，临床表现上也有着相似的特点：基本损害为无菌浅表性的炎症性脓疱，皮损可反复发作，均可有黏膜损害如沟纹舌、地图舌及伴发热畏寒等全身症状。故较长时间来关于三者之间的关系一直在不断研究中，目前国外已有文献将脓疱型银屑病系统分类为泛发性和局限性两大类：泛发性包括急性泛发性、妊娠型、儿童型、环状脓疱型以及泛发性的局限型5类；局限性则包括连续性肢端皮炎和掌跖脓疱病。

（徐薇　赵俊英　王增芳　整理）

参考文献

1. 赵辨.临床皮肤病学.第3版.南京：江苏科学技术出版社，2001：815-818.

2. Nikkels AF，Tassoudji N，Pierard GE. Breaking the relentless course of Hallopeau’s acrodermatitis by dap sone. Eur J Dermatol，1999，9 （2）： 126-128.

3. 王侠生，廖康煌.杨国亮皮肤病学.上海：上海科学技术文献出版社，2005：509.

4. 史小俊，赵德明.连续性肢端皮炎继发鳞状细胞癌1例.临床皮肤科杂志，2000，29 （3）：181-182.

5. Champion RH. Rook /Wilkinson /Ebling textbook of dermatology. 6th ed. Oxford： Blackwell Science，1998： 1633-1641.

来源：《首都医科大学附属北京友谊医院皮肤科暨北京市皮肤病 专家会诊中心病例讨论精选》
作者：赵俊英 王增芳
参编：殷致宇 王毓新 蔡有龄 崔炳南 崔羽立
页码：131-133
出版：人民卫生出版社