58岁男性，全身起红斑，蚕豆大小，边缘隆起，瘙痒，反复发作14年。近1年来红斑逐渐向外扩大呈环状、半环状，其上出现小水疱。病理：表皮内水疱，疱内有嗜酸性粒细胞浸润，棘层松解不明显。临床表现为疱疹样皮炎，但病理为表皮内疱，诊断为何病？

病历摘要

患者，男，58岁，干部。

主诉：全身起疹，反复发作14年。

现病史：该患者14年前无明显诱因头部、躯干、四肢出现红斑，痒，当时于外院就诊，诊断不详，口服泼尼松30mg/d，同时口服中草药，治疗有效，1年前停用泼尼松，近1年来躯干、四肢出现红斑，瘙痒，逐渐向外扩大呈环状、半环状，其上出现小水疱。

既往史、家族史：既往体健，否认有该病家族史。

体格检查

一般情况：良好，发育正常，营养中等，系统检查无特殊。

专科情况：躯干、四肢可见多发蚕豆大小红斑，边缘隆起，头部皮损表面见痂皮。躯干部及四肢可见大小不等的环状或半环状红斑，边缘隆起，伴粟粒大小的丘疱疹，尼氏征阴性，口腔及外生殖器黏膜未见异常。

辅助检查

病理：表皮内水疱，疱内有嗜酸性粒细胞浸润，棘层松解不明显（图1～图2）。

图1 表皮内水疱，疱内有嗜酸性粒细胞浸润，棘层松解不明显

图2 表皮内水疱，疱内有嗜酸性粒细胞浸润

讨论目的

明确诊断并提供治疗方案。

讨论内容

患者老年男性，慢性病程，反复发作。14年前无明显诱因头部、躯干、四肢出现红斑，痒，泼尼松治疗有效，近1年停药后复发，查体躯干、四肢可见多发蚕豆大小红斑，边缘隆起，头部皮损表面见痂皮。病理：表皮内水疱，疱内有嗜酸性粒细胞浸润，棘层松解不明显。临床表现为疱疹样皮炎，但病理为表皮内疱，故诊断疱疹样天疱疮。本病需与以下疾病鉴别：

1.疱疹样皮炎

皮损表现与疱疹样天疱疮相似，但病理表现为表皮下水疱，乳头顶部有中性粒细胞形成的小脓肿，免疫荧光检查真皮乳头部IgA和C3呈颗粒状沉积，免疫病理诊断可鉴别。

2.类天疱疮

组织病理改变为表皮下水疱，直接免疫荧光为IgG、C3沉积于表皮基膜带。

最终诊断：疱疹样天疱疮。

治疗经过

泼尼松龙40mg，每日一次，雷公藤多苷20mg，每日三次，炉甘石洗剂、卤米松外用。一周后泼尼松减量至35mg/d。

猪苓20g，泽泻10g，黄连3g，黄芩6g，厚朴6g，陈皮6g，车前草10g，白术10g，款冬花10g，野菊花10g，双花10g，槐花10g，地肤子6g，首乌藤10g，红花6g，玉竹10g，沙参10g，麦冬10g，生地10g，连翘10g。

讨　论

疱疹样天疱疮（herpetiform pemphigus，HP）作为天疱疹的独立一型，在临床上较少见，于1975年由Jablonska命名。临床表现类似疱疹样皮炎，表现为单发或多发的环状红斑，边缘稍隆起，并在其上发生疱壁较紧张的水疱或丘疱疹，尼氏征阴性；组织病理学上表现为表皮内水疱、海绵形成，嗜酸性粒细胞浸润；DIF显示表皮内棘细胞间有IgG和（或）C3沉积。有学者认为它是天疱疮的一亚型。有研究发现疱疹样天疱疮患者有两种自身抗原：桥粒芯蛋白（Desmoglein）1和3，一般只表达一种，它们分别也是落叶型和寻常型天疱疮的抗原。因此，临床上有些疱疹样天疱疮患者最终可发展成落叶型或寻常型天疱疮。虽然本组病例未发现合并恶性肿瘤，但是国外有关于HP合并支气管肺癌和食管癌的报道。治疗可试用雷公藤多苷、氨苯砜、以及糖皮质激素。

（王莉　赵俊英　王增芳　整理）

参考文献

1. Jablonska S，Chorzelski TP，Beutner EH，et al. Herpetiform pemphigus，a variable pattern of pemphigus. Int J Dermatol，1975，14（3）： 353-359.

2. 黎兆军，李顺凡.疱疹样天疱疮.临床皮肤科杂志，1996，25（4）：190.

3. Kubo A，Amagai M，Hashimoto T，et al. Herpetiform pemphigus showing reactivitywith pemphigus vulgaris antigen（desmoglein3）. Br J Dermatol，1997，137（1）： 109-113.

4. Ishii K，Amagai M，Komai A，et al. Desmoglein 1 anddesmoglein 3 are the target autoantigens in herpetiform pemphigus. Arch Dermatol，1999，135（8）： 943-947.

5. Arranz D，Corral M，Prats L，et al. Herpetiform pemphigus associated with esophageal carcinoma.Actas Dermosifiliogr，2005，96： 119-121.

来源：《首都医科大学附属北京友谊医院皮肤科暨北京市皮肤病 专家会诊中心病例讨论精选》
作者：赵俊英 王增芳
参编：殷致宇 王毓新 蔡有龄 崔炳南 崔羽立
页码：118-120
出版：人民卫生出版社