63岁女性，6个多月前无明显诱因面部出现红肿，无自觉症状，皮疹持续不退。边界不清，无压痛，以右侧较为显著，表面无脱屑及破溃。皮肤组织病理活检显示表皮萎缩，钉突变平。真皮内胶原纤维增多，附件消失。真皮小血管周围较多淋巴细胞浸润。环状肉芽肿？离心性环状红斑？亚急性皮肤红斑狼疮？

病历摘要

患者，女，63岁，退休。

主诉：面部皮疹6月余，无自觉症状。

现病史：6个多月前无明显诱因面部出现红肿，无自觉症状。皮疹持续不退。

既往史、家族史：曾患偏瘫。磺胺类药物过敏史。家族中无遗传病及类似病史。

体格检查

一般情况：一般情况良好，发育正常，营养中等，系统检查无特殊。

专科情况：双面颊及颧部对称分布水肿性斑块，略红肿，边界不清，无压痛，以右侧较为显著，表面无脱屑及破溃。（图1～图2）

图1 双面颊及颧部对称分布水肿性斑块，略红肿，边界不清

图2 双面颊及颧部对称分布水肿性斑块，略红肿，边界不清（右侧），表面无脱屑及破溃

辅助检查

血常规：WBC 4.52×109/L，L% 36.4%，G% 54.6%，RBC 3.36×1012/L↓，Hb 101g/L↓，PLT 325×109/L↑。

病理：皮肤组织病理活检显示表皮萎缩，钉突变平。真皮内胶原纤维增多，附件消失。真皮小血管周围较多淋巴细胞浸润。

讨论目的

明确诊断，确定治疗方案。

讨论内容

根据患者典型的临床表现：皮损分布于双面颊及颧部。皮损特点为对称分布水肿性斑块。无自觉症状，慢性病程。结合组织病理考虑为皮肤淋巴细胞浸润症。本病需与以下疾病相鉴别：

1.环状肉芽肿

是一种病因不明的良性、慢性、非感染性皮肤病。可能与日晒、虫咬、外伤、遗传、糖尿病有关。其临床上依然是以斑块为主要表现，但皮损边缘比较清楚，内缘倾斜、内陷，且发病以儿童及青年为主，70%患者小于30岁，女性多于男性，病理改变有典型栅栏状肉芽肿形成，即组织细胞围绕着变性的胶原纤维或黏蛋白物质成栅栏状排列。治疗：口服泼尼松20～30mg/d，配合氯喹、DDS、依曲替酸有效。

2.离心性环状红斑

是由感染（细菌、真菌、病毒等）、药物、食物及潜在的疾病引起的一种超敏反应性疾病。皮损虽为离心性环状红斑，但时起时消，反复发作，自觉瘙痒，重症者伴全身症状如发热、血象改变。病理改变为特征性的小血管周围淋巴细胞。治疗：尽量清除诱因，轻症者以抗组胺治疗为主，重症者加用糖皮质激素。

3.亚急性皮肤红斑狼疮

皮损有两型：①丘疹、鳞屑型；②环状红斑型。该型皮损虽然可由丘疹逐渐扩大成环状、边缘隆起的斑块，但表面常有少许鳞屑，皮损消退后可留下毛细血管扩张和色素沉着。皮损好发于面、手、前臂、上胸等曝光部位。同时，可伴全身症状，如发热、关节疼痛等。血清抗Ro及抗La抗体以及ANA阳性，皮损DIF阳性，血细胞减少、血沉增快。治疗：口服氯喹、DDS、沙力度胺；如疗效不佳，可加服中小剂量糖皮质激素（泼尼松20～30mg/d）。

最终诊断：皮肤淋巴细胞浸润症。

治疗经过

专家治疗方案：反应停25mg，每日三次，维生素E 5mg，每日三次，复合维生素B1片，每日三次。

皮疹逐渐好转，自行停药。

讨　论

皮肤淋巴细胞浸润症是一种临床经过良性的非感染性肉芽肿，病理是以真皮大量淋巴细胞浸润为特征的慢性疾病。好发于面部，偶见于身体其他部位，逐渐形成边界清楚、略有浸润的红色斑块，无自觉症状。皮损初起时为丘疹，逐渐增大，局部无毛囊角栓或萎缩，皮损数目不定，可单发或多发，经过数月或数年后可自行消退，不留痕迹，但日后可在原处或他处多发，日光可诱发或加重本病。组织病理：表皮基本正常，真皮内有大片边界清楚的细胞浸润，以淋巴样细胞为主，混杂少量组织细胞和浆细胞。细胞浸润有向表皮附属器和血管周围分布的趋势，也可扩展到皮下组织。

（李妍　赵俊英　王增芳　整理）

参考文献

1. 刘静穆，张谊芝.皮肤淋巴细胞浸润症1例.华西医院，2008，23（6）：1475.

2. 高亮，王侠生.皮肤淋巴细胞浸润症1例.中国麻风皮肤病杂志，2006，22（3）：242-244.

来源：《首都医科大学附属北京友谊医院皮肤科暨北京市皮肤病 专家会诊中心病例讨论精选》
作者：赵俊英 王增芳
参编：殷致宇 王毓新 蔡有龄 崔炳南 崔羽立
页码：23-25
出版：人民卫生出版社