28岁女性，肩背部皮损伴剧烈瘙痒半年。曾诊断湿疹、皮炎等，服用多种抗组胺药物，外用糖皮质激素类软膏，效果欠佳。口服米诺环素100mg，每日两次，一周后有效。原来是一种少见的慢性复发性炎症性皮肤病。

病历摘要

患者，女，28岁，干部。

主诉：因肩背部皮损伴剧烈瘙痒半年就诊。

现病史：患者于半年前无明显诱因双肩、背部突然出现淡红色丘疹，丘疱疹，米粒至黄豆大小，剧烈瘙痒，治疗消退后，遗留网状色素斑。曾在外院诊断湿疹、皮炎等，服用多种抗组胺药物，外用糖皮质激素类软膏，效果欠佳，近半年皮疹反复发作，发病以来无发热、乏力等，大小便及饮食正常。

既往史、家族史：既往体健，无特殊个人史，否认类似家族病史。

体格检查

一般情况：一般情况可，各系统检查无异常。

专科情况：双肩、背部大片黄褐色色素沉着斑，相互融合，呈网状，无脱屑，并可见米粒至黄豆大小淡红色丘疹，斑丘疹及丘疱疹，部分成片分布（图1）。

图1 背部大片黄褐色色素沉着斑，相互融合呈网状

辅助检查

血常规、尿常规、便常规，肝功能、肾功能均正常。

组织病理：表皮轻度角化不全，颗粒层消失，基底层色素沉着；真皮乳头及真皮浅层红细胞外漏，真皮浅层血管及附属器周围大量淋巴单核细胞浸润（图2～图3）。

图2 表皮轻度角化不全，颗粒层消失，基底层色素沉着

图3 真皮乳头及真皮浅层红细胞外漏，真皮浅层血管及附属器周围大量淋巴单核细胞浸润

讨论目的

本病是一种少见的慢性复发性炎症性皮肤病，国内报道不多，有时易与某些皮肤病相混，本文就此进行讨论分析。

讨论内容

根据临床的表现淡红色丘疹、剧痒，皮疹消退后遗留网状或斑块状色素沉着，结合病理可明确诊断，需要与下列疾病相鉴别：

1.融合性网状乳头瘤病

好发前胸，为色素性疣状或乳头瘤状丘疹，融合成网状，无红丘疹等炎症反应过程，组织病理有真皮乳头瘤状增生。

2.血管萎缩性皮肤异色症

临床表现是毛细血管扩张（红色）、斑点状萎缩、色素减退（白色）及色素沉着（褐色至黑色）。本病可以是某些皮肤病的一种表现，如皮肌炎、红斑狼疮、蕈样肉芽肿、淋巴瘤等病的表现之一。组织病理表皮变薄，表皮突变平消失，浅层血管周围淋巴细胞浸润，基底细胞液化变性，真皮乳头及浅层血管周围噬黑素细胞。

3.痒疹

本病好发生于四肢伸侧及躯干部，皮疹表现为坚实性米粒大丘疹，剧痒，可有抓痕及血痂，有时有色素沉着。组织病理为棘层轻度肥厚，海绵水肿，由于剧烈瘙痒可有表皮缺失，附有结痂，真皮浅层有淋巴细胞浸润，有时还有嗜酸性粒细胞浸润。

4.暂时性棘层松解性皮病

此病在日光照射后发展或皮疹加重。多见于中年男性，好发于锁骨附近、颈根部、背上方，也可见于上腹部、面部等处。皮疹为棕红色1～3mm直径水肿性丘疹或疱疹，散在分布或成群，实验室检查少数患者嗜酸性粒细胞和IgE均增高。组织病理棘层肥厚，表皮内局灶性棘层松解，形成裂隙。在裂隙内可见棘层松解细胞。

5.湿疹

是多种内外因素引起的一种具有明显渗出倾向的皮肤炎症反应，皮疹多样性，慢性期则局限而有浸润和肥厚，瘙痒剧烈，易复发。发生于掌跖部位者多粗糙，有小丘疱疹、疱疹及浸润肥厚，冬季常发生皲裂。

最终诊断：色素性痒疹。

治疗经过

米诺环素100mg，每日两次，口服，一周后有效，目前病情稳定。

讨论

色素性痒疹1971年首次由Nagashima等报告，是一种少见的慢性复发性炎症性皮肤病，本病日本报道较多，我国由钟莉首先报告，目前国内作者查到4例报告。色素性痒疹病因不明，青年女性多见，好发于颈、背、肩胛、前胸，其次是上臂和躯干等部位，偶见于额、颊部。临床主要表现为淡红色丘疹，可融合或呈风团样及湿疹样改变，剧痒、皮疹消退后遗留特征性的网状色素沉着。本病春夏易复发，复发主要限于原色素沉着区，病程半年到8年不等。病理呈非特异性苔藓组织反应。本例患者的临床及病理改变均支持色素性痒疹的诊断。色素性痒疹需与痤疮、融合性网状乳瘤病、血管萎缩性皮肤异色症等病鉴别。

糖皮质激素、抗组胺药对本病通常无效，氨苯砜或磺胺甲唑有效，但停药易复发。目前治疗色素性痒疹的主要药物是米诺环素，可产生很好疗效且长期缓解。

本例患者服用米诺环素1周而愈，也表明米诺环素治疗色素性痒疹，疗效确切。Yazawa等用克拉霉素400mg/d或罗红霉素300mg/d，治疗4例色素性痒疹患者，所有患者皮损及瘙痒均在一周内消退。

（崔炳南　李理　王增芳　整理）

参考文献

1. 钟莉，周光平，李利.色素性痒疹1例报告.临床皮肤科杂志，1993，22（1）：48.

2. 陶苏江，顾军，王英，等.伴水疱的色素性痒疹一例.中华皮肤科杂志，2004，37（2）：73.

3. 吴建兵，崔盘根.色素性痒疹1例.中国麻风皮肤病杂志，2003，19（3）：266.

4. 马庆伟，徐祥彬.中药治愈色素性痒疹1例报告.中国皮肤性病学杂志，1999，13（1）：54.

5. 赵辨.临床皮肤病学.第3版.南京：江苏科学技术出版社，2001：711-712.

6. AsoM，Miyamoto T，Morimura T，et al. Prurigo Pigmentosa Successfully treated with Minocycline. British Journal of Dermatology，1989，120：705-708.

7. Yazawa N，Ihn H，Yamare K，et al. The Successful treatment of Prurigo Pigmentosa with macrocide entibiotics. Dermatology，2001，202：67-69.

来源：《首都医科大学附属北京友谊医院皮肤科暨北京市皮肤病 专家会诊中心病例讨论精选》
作者：赵俊英 王增芳
参编：殷致宇 王毓新 蔡有龄 崔炳南 崔羽立
页码：49-54
出版：人民卫生出版社