3岁半男性患儿，臀部皮肤发硬1年余。病情进展迅速，远皮损处皮肤开始变硬，以后自上而下发展，于躯干下方和臀部可见大片皮肤板样硬化区，表皮伴有明显色素沉着。先后就诊于多家医院均诊为“硬皮病”。原来是一种极易与系统性硬皮病相混的少见疾病。

患儿，男，3岁半。

主诉：臀部皮肤发硬1年余。

现病史：患儿1年半前发现臀部皮肤发紧、发胀，触之有掌心大小皮肤发硬区，近正常肤色。后病情进展迅速，远皮损处皮肤开始变硬，以后自上而下发展，于躯干下方和臀部可见大片皮肤板样硬化区，表皮伴有明显色素沉着。先后就诊于多家医院均诊为“硬皮病”，曾给予口服“中药”无好转。遂来我院治疗。病程中患者无雷诺现象，无吞咽困难及呼吸困难，无发热，无关节疼痛等全身症状。患者自发病以来，饮食睡眠可，大小便正常。

既往史、家族史：既往体健，家族中无类似病史。

体格检查

一般情况：一般情况可，发育正常，系统检查无特殊。

专科情况：于躯干下方和臀部可见大片皮肤板样硬化区，表皮伴有明显色素沉着。触之坚硬、呈木板状与皮肤粘连，浸润深在，皮肤不能捏起，活动较差，皮损部皮色呈暗红色，压痛阴性。

辅助检查

血常规、尿常规、便常规大致正常。

皮损组织病理：取臀部硬化斑块活检示：表皮未见明显改变，真皮网状层以下胶原纤维明显水肿，血管周围少量淋巴细胞伴有少数嗜酸性粒细胞浸润。皮下脂肪组织萎缩，被结缔组织包围，筋膜结缔组织致密水肿，并呈现与表皮平行之水平位排列。病理诊断：嗜酸性筋膜炎。

讨论目的

明确诊断，提出治疗方案。

讨论内容

根据该患者的典型临床表现：患者自2岁起臀部皮肤发紧、发胀，触之有掌心大小皮肤发硬区，近正常肤色。后病情进展迅速，远皮损处皮肤开始变硬，以后自上而下发展，于躯干下方和臀部可见大片皮肤板样硬化区，表皮伴有明显色素沉着。皮疹特点以及组织病理学检查，嗜酸性筋膜炎可以明确诊断。

本病主要诊断依据：①发病前有过度劳累史；②急性发病；③硬皮病样皮肤损害；④末梢血嗜酸性粒细胞显著增高；⑤皮肤组织病理示深筋膜炎症伴有嗜酸性粒细胞浸润，而表皮、真皮无明显改变。通过临床表现结合组织病理图像较容易诊断。

最终诊断：嗜酸性筋膜炎。

治疗经过

生山药、生薏仁、茯苓、白术、炒三仙、泽兰、丹参、青陈皮、当归等给予口服汤剂治疗。服用中药后有好转。

讨论

嗜酸性筋膜炎又称Shulman综合征、弥漫性筋膜炎及硬化性筋膜炎，自1974年首次被Shulman描述以来，国内外已陆续有报道。Fu在1978年对本病作了总结性描述，绍氏于1981年在国内首次报告中，对本病也做了概述。作者认为本例患者与文献描述相符。本病少见，极易与系统性硬皮病相混，因此有人认为它可能是一种特殊型硬皮病，或是硬皮病的中间过渡型。多数学者认为本病与系统性硬皮病有明显不同，系统性硬皮病初发症状为雷诺征伴低热及关节疼痛，多由四肢、面部皮肤开始水肿性肿胀和硬化，常伴毛细血管扩张，病情发展缓慢，伴呼吸系统、消化系统障碍，化验检查类风湿因子阴性及免疫球蛋白增高等。本例患者在病程中：①2岁发病，进展迅速；②虽皮损处皮肤发硬，但皮纹存在，毛孔扩张，毛发正常，外观呈“橘皮样”，无毛细支气管扩张；③无雷诺现象；④无吞咽困难及呼吸困难等累及内脏表现；⑤无发热及关节疼痛等全身症状；⑥类风湿因子阴性，γ2球蛋白正常；⑦组织活检表现筋膜组织致密，水肿等特征性变化。据以上描述本病主要表现为筋膜的炎症与硬化，并且嗜酸性粒细胞及免疫球蛋白增高为非特异性，本病称“硬化性筋膜炎”为宜。

（徐志莉　张蕊娜　王毓新　赵俊英　整理）

参考文献

1. 赵辨.临床皮肤病学（第3版）.南京：江苏科学技术出版社，2001：683-684.

来源：《首都医科大学附属北京友谊医院皮肤科暨北京市皮肤病 专家会诊中心病例讨论精选》
作者：赵俊英 王增芳
参编：殷致宇 王毓新 蔡有龄 崔炳南 崔羽立
页码：93-101
出版：人民卫生出版社