26岁女性，自7岁起双上肢（以左侧为重）出现水肿性环形红斑、丘疹，春季加重。近3天皮损逐渐增多，自觉瘙痒，偶有疼痛。组织病理：嗜酸性物质和核尘沉积在胶原纤维上形成“火焰样图像”。您认识这种少见病的特异性改变吗？

病历摘要

患者，女，26岁，学生。

主诉：双上肢屈侧水肿性环形红斑、丘疹伴瘙痒3天。

现病史：患者自7岁起双上肢出现水肿性环形红斑、丘疹，春季加重，在当地以“湿疹”治疗，具体用药不详，用药后可好转，皮疹反复发作。近3天皮损逐渐增多，自觉瘙痒，偶有疼痛。

既往史、家族史：既往体健。否认药物过敏史，家族中无类似病史。

体格检查

一般情况：良好，全身浅表淋巴结不大，系统检查无异常。

专科情况：双上肢（以左侧为重）屈侧片状环形红斑有浸润感，红斑上及其周围可见粟粒大小红丘疹，部分丘疹上有小脓疱（图1）。

图1 左上肢上臂屈侧水肿性红斑、丘疹，部分丘疹上可见小脓疱

辅助检查

血常规、尿常规、便常规未见异常。嗜酸性粒细胞计数0.2×109/L。

组织病理：网篮状角层，一处角层下小水疱，疱内为嗜酸性粒细胞及多形核白细胞。表皮肥厚，表皮内海绵水肿，乳头区水肿，乳头区血管扩张、充血。真皮全层片状坏死灶，有多数嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润，嗜酸性粒细胞脱颗粒和变性，嗜酸性物质和核尘沉积在胶原纤维上形成“火焰样图像”。病理符合嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎（图2～图5）。

图2 表皮肥厚，真皮全层片状坏死灶（HE染色×40）

图3 真皮内坏死灶（HE染色×100）

图4 角层下小水疱，疱内为嗜酸性粒细胞及多形核粒细胞（HE染色×400）

图5 嗜酸性粒细胞成群（HE染色×400）

讨论目的

此例患者临床与病理均符合嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎，但实验室检查血中嗜酸性粒细胞及血常规中各项指标均正常，一周内复查嗜酸性粒细胞计数也在正常范围内。需要进一步明确诊断，制订治疗方案。

讨论内容

本例患者双上肢屈侧皮损可见水肿性红斑且边界清楚，红斑上及周围可见坚实丘疹、丘疱疹，患者有痒痛感，皮损反复发作近20余年，符合其临床表现，尽管实验室检查血中嗜酸性粒细胞及血常规中各项指标未见异常，但结合其病史和病理检查，可以诊断嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎。本病需与嗜酸性粒细胞增多综合征相鉴别：

嗜酸性粒细胞增多综合征：本病为Hardy和Anderson（1968年）提出的一组病因不明、血及骨髓嗜酸性粒细胞持续增多、组织中嗜酸性粒细胞浸润为特征的一类疾病，包括Loffler综合征、嗜酸细胞肉芽肿、Loffler心内膜炎、播散性嗜酸性胶原病和嗜酸粒细胞白血病等。其诊断依据为：①外周血持续性嗜酸性粒细胞增多，绝对计数超过1500×106/L达6个月以上；②骨髓中嗜酸性粒细胞增多；③除外嗜酸性粒细胞增多的其他疾病，如寄生虫病、过敏性疾病等；④有皮肤等组织和脏器受累证据。组织病理特点：真皮血管周围有显著的嗜酸性粒细胞和单一核细胞浸润。血管壁可见内皮细胞增生、管腔闭塞。

最终诊断：嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎。

治疗经过

给予口服醋酸泼尼松片10mg/d，左旋西替利嗪片5mg/d；外用卤米松乳膏2次/日，一周后皮损逐渐好转，现随访中。

讨论

嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎（Wells综合征）是一种少见病，特点为反复发作的红色水肿性斑块。本病无性别差异，患者年龄跨度大。皮损好发于四肢和躯干。常表现为边界清楚（蜂窝组织样）、水肿性、坚实的环状红色斑块，但也可以有其他表现，包括水疱、结节、丘疱疹和瘙痒，皮损愈合后不留瘢痕。嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎可以伴发荨麻疹。有时皮损随疾病发展而带有淡绿色。临床上，本病皮损有时被误诊为感染性疾病。本病倾向于间歇发作、缓解和复发，可持续数月至数年。实验室外周血中嗜酸性粒细胞增多，表现为全血嗜酸性粒细胞计数升高或嗜酸性粒细胞比例增加。

嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎组织学上表现为：早期真皮内弥漫性重度嗜酸性粒细胞浸润，可以在真皮浅层呈带状浸润，也可位于真皮深层并扩展至皮下组织、筋膜和肌肉，可有淋巴细胞和浆细胞。有时真皮乳头水肿，形成表皮下水疱。表皮可呈海绵水肿，偶尔可见表皮内水疱。经1～3周，嗜酸性粒细胞脱颗粒和变性，嗜酸性物质和核尘沉积在胶原纤维上形成“火焰样图像”。四周可绕以组织细胞和多核巨细胞。无原发性胶原变性的证据。晚期，皮损呈肉芽肿性，偶尔可见多数巨细胞。有时可见血管外红细胞，但血管炎一般不是本病的特点。组织病理上的“火焰像”是本病特异性改变，具有诊断意义。

（毛换伟　殷致宇　蔡有龄　整理）

参考文献

1. 赵辨.中国临床皮肤病学.南京：江苏科学技术出版社，2009.

2. 麦基，卡隆赫，格兰特尔.皮肤病理学：与临床的联系（第3版）.朱学骏，孙建方，主译.北京：北京大学医学出版社，2006：697.

3. 闫薇，刘宏杰，王琳，等.嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎1例.西部医学，2009，21 （6）：1068.

4. 邱敏蕾，顾军.伴有荨麻疹或荨麻疹样皮损的皮肤综合征.中国中西医结合皮肤性病学杂志，2009，8（3）：193-196.

5. 赵辨.临床皮肤病学（第3版）.南京：江苏科学技术出版社，2001.

来源：《首都医科大学附属北京友谊医院皮肤科暨北京市皮肤病 专家会诊中心病例讨论精选》
作者：赵俊英 王增芳
参编：殷致宇 王毓新 蔡有龄 崔炳南 崔羽立
页码：114-117
出版：人民卫生出版社