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皮肤性病

上肢水肿性环形红斑 组织病理呈“火焰像”

来源:    时间:2019年04月02日    点击数:    5星

26岁女性,自7岁起双上肢(以左侧为重)出现水肿性环形红斑、丘疹,春季加重。近3天皮损逐渐增多,自觉瘙痒,偶有疼痛。组织病理:嗜酸性物质和核尘沉积在胶原纤维上形成“火焰样图像”。您认识这种少见病的特异性改变吗?

病历摘要

患者,女,26岁,学生。

主诉:双上肢屈侧水肿性环形红斑、丘疹伴瘙痒3天。

现病史:患者自7岁起双上肢出现水肿性环形红斑、丘疹,春季加重,在当地以“湿疹”治疗,具体用药不详,用药后可好转,皮疹反复发作。近3天皮损逐渐增多,自觉瘙痒,偶有疼痛。

既往史、家族史:既往体健。否认药物过敏史,家族中无类似病史。

体格检查

一般情况:良好,全身浅表淋巴结不大,系统检查无异常。

专科情况:双上肢(以左侧为重)屈侧片状环形红斑有浸润感,红斑上及其周围可见粟粒大小红丘疹,部分丘疹上有小脓疱(图1)。

图1 左上肢上臂屈侧水肿性红斑、丘疹,部分丘疹上可见小脓疱

辅助检查

血常规、尿常规、便常规未见异常。嗜酸性粒细胞计数0.2×109/L。

组织病理:网篮状角层,一处角层下小水疱,疱内为嗜酸性粒细胞及多形核白细胞。表皮肥厚,表皮内海绵水肿,乳头区水肿,乳头区血管扩张、充血。真皮全层片状坏死灶,有多数嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润,嗜酸性粒细胞脱颗粒和变性,嗜酸性物质和核尘沉积在胶原纤维上形成“火焰样图像”。病理符合嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎(图2~图5)。

图2 表皮肥厚,真皮全层片状坏死灶(HE染色×40)

图3 真皮内坏死灶(HE染色×100)

图4 角层下小水疱,疱内为嗜酸性粒细胞及多形核粒细胞(HE染色×400)

图5 嗜酸性粒细胞成群(HE染色×400)

讨论目的

此例患者临床与病理均符合嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎,但实验室检查血中嗜酸性粒细胞及血常规中各项指标均正常,一周内复查嗜酸性粒细胞计数也在正常范围内。需要进一步明确诊断,制订治疗方案。

讨论内容

本例患者双上肢屈侧皮损可见水肿性红斑且边界清楚,红斑上及周围可见坚实丘疹、丘疱疹,患者有痒痛感,皮损反复发作近20余年,符合其临床表现,尽管实验室检查血中嗜酸性粒细胞及血常规中各项指标未见异常,但结合其病史和病理检查,可以诊断嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎。本病需与嗜酸性粒细胞增多综合征相鉴别:

嗜酸性粒细胞增多综合征:本病为Hardy和Anderson(1968年)提出的一组病因不明、血及骨髓嗜酸性粒细胞持续增多、组织中嗜酸性粒细胞浸润为特征的一类疾病,包括Loffler综合征、嗜酸细胞肉芽肿、Loffler心内膜炎、播散性嗜酸性胶原病和嗜酸粒细胞白血病等。其诊断依据为:①外周血持续性嗜酸性粒细胞增多,绝对计数超过1500×106/L达6个月以上;②骨髓中嗜酸性粒细胞增多;③除外嗜酸性粒细胞增多的其他疾病,如寄生虫病、过敏性疾病等;④有皮肤等组织和脏器受累证据。组织病理特点:真皮血管周围有显著的嗜酸性粒细胞和单一核细胞浸润。血管壁可见内皮细胞增生、管腔闭塞。

最终诊断:嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎。

治疗经过

给予口服醋酸泼尼松片10mg/d,左旋西替利嗪片5mg/d;外用卤米松乳膏2次/日,一周后皮损逐渐好转,现随访中。

讨论

嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎(Wells综合征)是一种少见病,特点为反复发作的红色水肿性斑块。本病无性别差异,患者年龄跨度大。皮损好发于四肢和躯干。常表现为边界清楚(蜂窝组织样)、水肿性、坚实的环状红色斑块,但也可以有其他表现,包括水疱、结节、丘疱疹和瘙痒,皮损愈合后不留瘢痕。嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎可以伴发荨麻疹。有时皮损随疾病发展而带有淡绿色。临床上,本病皮损有时被误诊为感染性疾病。本病倾向于间歇发作、缓解和复发,可持续数月至数年。实验室外周血中嗜酸性粒细胞增多,表现为全血嗜酸性粒细胞计数升高或嗜酸性粒细胞比例增加。

嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎组织学上表现为:早期真皮内弥漫性重度嗜酸性粒细胞浸润,可以在真皮浅层呈带状浸润,也可位于真皮深层并扩展至皮下组织、筋膜和肌肉,可有淋巴细胞和浆细胞。有时真皮乳头水肿,形成表皮下水疱。表皮可呈海绵水肿,偶尔可见表皮内水疱。经1~3周,嗜酸性粒细胞脱颗粒和变性,嗜酸性物质和核尘沉积在胶原纤维上形成“火焰样图像”。四周可绕以组织细胞和多核巨细胞。无原发性胶原变性的证据。晚期,皮损呈肉芽肿性,偶尔可见多数巨细胞。有时可见血管外红细胞,但血管炎一般不是本病的特点。组织病理上的“火焰像”是本病特异性改变,具有诊断意义。

(毛换伟 殷致宇 蔡有龄 整理)

参考文献

1. 赵辨.中国临床皮肤病学.南京:江苏科学技术出版社,2009.

2. 麦基,卡隆赫,格兰特尔.皮肤病理学:与临床的联系(第3版).朱学骏,孙建方,主译.北京:北京大学医学出版社,2006:697.

3. 闫薇,刘宏杰,王琳,等.嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎1例.西部医学,2009,21 (6):1068.

4. 邱敏蕾,顾军.伴有荨麻疹或荨麻疹样皮损的皮肤综合征.中国中西医结合皮肤性病学杂志,2009,8(3):193-196.

5. 赵辨.临床皮肤病学(第3版).南京:江苏科学技术出版社,2001.

来源:《首都医科大学附属北京友谊医院皮肤科暨北京市皮肤病 专家会诊中心病例讨论精选》
作者:赵俊英 王增芳
参编:殷致宇 王毓新 蔡有龄 崔炳南 崔羽立
页码:114-117
出版:人民卫生出版社
 

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