68岁女性，7个多月前无明显诱因双手手指、手背，前臂等处皮肤肿胀并逐渐变硬，手指不能伸直，同时伴有躯干等处起红斑，不痛痒。单一的硬皮病及红斑狼疮等皮肤病不完全符合此病。患者究竟患有哪种免疫性疾病？

病历摘要

患者，女，68岁。

主诉：双手手指、手背硬，活动受限伴躯干红斑7月余。

现病史：患者7个多月前无明显诱因双手手指、手背，前臂等处皮肤肿胀并逐渐变硬，手指不能伸直，同时伴有躯干等处起红斑，不痛痒。发病来无关节肿痛，饮食及大小便均可。

既往史、家族史：体健，家族中无类似疾病病史。

体格检查

专科情况：双手指背、前臂皮肤肿胀，硬化，手指活动受限。躯干可见对称分布多发性环状红斑，有浸润感，大小不等，无鳞屑，无水疱及渗出等。（图1～图3）。

图1 双下肢皮肤对称分布多发性环状红斑

图2 双下肢皮肤对称分布多发性环状红斑

图3 躯干处皮肤对称分布多发性环状红斑

辅助检查

实验室检查：尿常规：正常；生化C1、C11：基本正常；血常规：WBC 5.27×109/L，EO% 16.7%↑，CRP 4mg/L，免疫系统：ANA（+）1：160，余阴性。胸部X线检查：未见异常。

病理检查

表皮萎缩，部分基底细胞液化，附属器减少，真皮血管及个别附属器周围多量淋巴样细胞浸润，结合临床不除外狼疮改变（图4）。

图4 表皮萎缩，部分基底细胞液化，附属器减少，真皮血管及个别附属器周围多量淋巴样细胞浸润

讨论目的

明确诊断并提出治疗方案。

讨论内容

患者病史7～8月，既有关节症状及皮损表现，双手手指、手背，前臂等处皮肤肿胀并逐渐变硬，手指不能伸直，同时伴有躯干等处对称分布大小不等多发性环状红斑，有浸润感，不痛痒；化验检查示ANA（+）1：160；病理示部分基底细胞液化，附属器减少，真皮血管及个别附属器周围多量淋巴样细胞浸润；虽无家族史，但根据临床表现，考虑为免疫性疾病，而单一的硬皮病及红斑狼疮等皮肤病不完全符合此病，遂可诊断为“重叠综合征”。本病需与以下疾病鉴别诊断：1.硬皮病；2.混合性结缔组织病；3.皮肤红斑狼疮。

最终诊断：重叠综合征；硬皮病；亚急性皮肤红斑狼疮。

治疗经过

雷公藤多苷20mg，每日三次，口服；反应停25mg，每日三次，口服；葡醛内酯0.2g，每日三次，口服；复方丹参片3片，每日三次，口服。

讨论

重叠综合征又称重叠结缔组织病，既有诊断某一结缔组织病的足够证据，又有诊断另一结缔组织病的足够证据的同一病例。由于结缔组织病的病因尚未完全阐明，因此对重叠综合征的本质认识，目前还不十分清楚。

有以下三种可能：①两种以上结缔组织病的偶然合并：可以是同一患者在同一时间内患有两种以上结缔组织病；也可以是两种以上结缔组织病具有时间上差异而并发的病例。②同一种病的不同表现：即本来是同一种疾病，其表现不同可能涉及多种因素，由于机体的免疫反应异常而改变疾病的症状可能是其中的一种因素。③新的独立疾病。

本病是由于各种结缔组织病的重叠，但实际上所见到的病例常以SLE、PSS及PM之间为主的重叠，其中又以SLE+PSS为重叠的基础，近几年关于LE+LP重叠的报道有所增加。其临床特点主要决定于所重叠的结缔组织病病种。

（王美芳　赵俊英　王增芳　整理）

参考文献

1. 赵辨.临床皮肤病学（第3版）.南京：江苏科学技术出版社，2001：681-682.

2. Nagao K，Chen KR. A case of lupus erythematosus/lichen planus overlap syndrome. J Dermatol，2006，33（3）：187-190.

来源：《首都医科大学附属北京友谊医院皮肤科暨北京市皮肤病 专家会诊中心病例讨论精选》
作者：赵俊英 王增芳
参编：殷致宇 王毓新 蔡有龄 崔炳南 崔羽立
页码：89-92
出版：人民卫生出版社