指南I类推荐，先天性长QT综合征（cLQTS）患者应避免使用可能导致尖端扭转型室性心动过速（TdP）的药物。2019年10月，发表在《Eur Heart J》的一项研究显示，在cLQTS患者中，使用尖端扭转型室性心动过速风险药物很常见，高达60%。

目的：I类建议，cLQTS患者应避免使用可能导致尖端扭转型室性心动过速的药物。研究者确定了cLQTS诊断后TdP风险药物的使用情况，以及与室性心律失常和全因死亡率相关的风险。

方法和结果：纳入了来自丹麦四家遗传性心脏病诊所的先天性长QT综合征患者（1995～2015）。通过将个体水平链接至全国注册库，以确定TdP风险药物的使用（www.crediblemeds.org）和相关室性心律失常和全因死亡风险。采用Cox风险分析来分析风险。在随访期间，279名cLOTS患者中，167名（60%）在诊断后接受了TdP风险药物治疗。最常见的TdP风险药物是抗生素（34.1%）、质子泵抑制剂（15.0%）、抗抑郁药（12.0%）和抗真菌药（10.2%）。同诊断前1年相比，诊断后1年TdP风险药物治疗有所减少（28.4%和23.2%，P＜0.001）。诊断后5年，33.5%的患者在接受治疗（P＜0.001）。TdP风险药物治疗的风险因素是诊断时的年龄（5年增量）[风险比（HR）=1.07，置信区间（CI）1.03～1.11]和既往TdP风险药物治疗（HR=2.57，CI 1.83～3.61）。在随访期，9名患者因室性心律失常入院（3人接受TdP风险药物治疗）。8名患者死亡（4人接受TdP风险药物治疗）。TdP风险药物使用和与室性心律失常或全因死亡之间没有显著相关性（P=0.53和P=0.93），但事件很少。

结论：在cLQTS患者中，使用尖端扭转型室性心动过速风险药物很常见，并且随着诊断时间的增加而增加。迫切需要提高对这一高危患者群体的处方模式的认知。

英文链接：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31079148

（选题审校：苏珊 编辑：贾朝娟）

（本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学资讯编辑完成。）

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