2014年2月，原发性肾上腺皮质功能不全患者有关诊断、治疗和随访的共识发表于《J Intern Med》。共识认为，对原发性肾上腺皮质功能不全的患者进行替代疗法剂量调整和肾上腺危象预防的患者教育尤其重要。。

原发性肾上腺皮质功能不全（PAI）或阿迪森氏病是一种罕见的、潜在致命的，但可治疗的疾病。大多数原发性肾上腺皮质功能不全的病例是由肾上腺自身免疫性损害导致的。因此，原发性肾上腺皮质功能不全患者具有较高出现其他自身免疫性疾病的风险。原发性肾上腺皮质功能不全的诊断常常会滞后数月，并且大多数患者出现急性肾上腺皮质功能不全症状。由于原发性肾上腺皮质功能不全较为罕见，即使这个治疗领域的医学专家也很少能管理到更多的患者。目前，在欧洲这种罕见疾病的诊断、治疗和随访的流程具有一定差异。原发性肾上腺皮质功能不全的常见自身免疫的特点是出现21-羟化酶自身抗体；如果未检测到自身抗体应寻找其他原因。急性肾上腺危象是一种威胁生命的状况，需要立即治疗。标准替代疗法包括每日多个剂量氢化可的松或醋酸可的松结合氟氢可的松。推荐内分泌学家对此类患者进行年度随访，主要针对优化替代治疗和新自身免疫疾病的检测。对这种患者进行替代疗法剂量调整和肾上腺危象预防的患者教育是尤其重要的。本文作者与欧洲项目（Euadrenal）合作来研究病机，描述自然规律和改善阿迪森氏病的治疗。基于这个研究、可获得的文献和联盟调查者和重要专家的观点和经验的汇总，现在我们试图提供一个有关诊断、治疗和随访的欧洲专家共识声明。

（选题审校：栾嵘 编辑：王淳）

（本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学资讯编辑完成。）

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