熊去氧胆酸治疗囊性纤维化相关肝脏疾病的疗效如何？2014年12月，发表于《Cochrane Database Syst Rev.》的一篇文章分析熊去氧胆酸改善肝功能指标、降低进展为慢性肝病，并普遍改善囊肿性纤维结局的证据。结果显示，评估熊去氧胆酸疗效的试验较少。目前的证据不足以支持其在囊性纤维化治疗中常规使用。

背景：胆汁分泌异常会导致胆汁的浓缩并造成胆管的阻塞；阻塞和胆汁分泌异常最终会引发囊性纤维化相关的肝脏疾病。这种疾病在青少年中达到顶峰，多达20%的囊性纤维化青少年进展为慢性肝病。肝脏早期的变化会最终引发终末期肝病，这些人将需要肝脏移植。目前的一种疗法是使用熊去氧胆酸。

目的：评估熊去氧胆酸改善肝功能指标、降低进展为慢性肝病，并普遍改善囊性纤维结局的证据。

检索方法：研究员检索Cochrane CF和Genetic Disorders Group Trials Register中的数据，这些数据纳入从全面检索电子数据库的参考文献，和手动检索相关的期刊和会议记录的摘要集。研究人员还联系了制药公司。最近检索的日期为2014年5月29日。

筛选标准：熊去氧胆酸 vs 安慰剂或未用其他药物治疗囊肿性纤维化患者，至少3个月的随机对照试验。

数据收集和分析：两名作者独立筛选试验并评估其质量。

数据收集和分析：确定10项试验，最终纳入3项试验118例受试者；熊去氧胆酸的剂量范围为每日10～20mg/kg，疗程达12个月。2项试验使用了复杂设计，即仅分析受试者子集的数据。来自2项试验的30例受试者，体重变化没有显著差异，平均差异-0.90kg（95%置信区间-1.94～0.14）。仅有1项试验报告胆汁分泌得到改善，且治疗后没有显著变化。目前还有可以用来分析长期结局如死亡或需要肝移植的数据。

作者的结论：评估熊去氧胆酸疗效的试验较少。目前的证据不足以支持其在囊性纤维化治疗中常规使用。

（选题审校：唐惠林 编辑：吴星）

（本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学资讯编辑完成。）

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