囊性纤维化（CF）是一种侵犯多脏器的遗传性疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不良和汗液电解质异常升高的特征。2016年6月，《Clin Nutr》上发表了囊性纤维化的营养照护和支持指南，该指南表明，营养照护和支持是囊性纤维化管理不可分割的一部分。

背景：营养不良是囊性纤维化（CF）的常见特征和合并症，营养状态与肺功能和生存强烈相关。因此，营养管理是CF患者的标准治疗。为覆盖CF患者的营养管理，ESPEN、ESPGHAN和ECFS制定了指南并给予了推荐。

方法：该指南由国际多学科工作组按照官方认可的标准制定。证据等级和推荐强度采用GRADE系统。工作组成员讨论了声明，并提交到Delphi专家组，由ESPGHAN和ECFS审查，并在ESPEN成员的在线调查中接受。

结果：工作组建议，营养管理应该在确诊后尽早开始，随后进行常规随访和患者/家庭教育。推荐纯母乳喂养，如果不可能母乳的话，需要使用常规配方奶粉。应根据与年龄相匹配的正常体重和身高来确定能量的摄入。当具有指征的时候，胰腺酶和脂溶性维生素治疗应早期使用并常规监测。胰腺功能正常的患者应每年进行包括粪弹性蛋白酶的检测的评估。推荐补钠，并检测尿钠/肌酐比，与钠排泄分数相对应。如果怀疑铁缺乏，则会具有潜在的炎症。10岁时应进行糖耐量试验。8~10岁应进行骨矿物质密度检查。当生长或营养状态受损时，建议采用高分子肠内进行口服营养补充剂的管饲。根据临床情况考虑补锌。对于必需脂肪酸、抗骨质疏松药、生长激素、食欲兴奋剂和益生菌，仍需要进一步的研究。

结论：营养照护和支持是CF管理不可分割的一部分。实现儿童正常的生长模式并维持成年足够的营养状态是多学科囊性纤维化中心的主要目标。

英文链接 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27068495

（选题审校：闫盈盈 编辑：吴刚）
（本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学资讯编辑完成。）

（专家点评：营养不良是囊性纤维化的常见特征和常见并发症。有必要在这部分患者中进行营养不良的常规筛查。本指南对于囊性纤维化的营养支持提供了指导性意见，可供临床医师或营养治疗小组参考。）