海绵状血管瘤通常体积较大，自行消退的可能性很小，故通常需要手术治疗。为防止复发，如何设计切除范围？详见以下病例——

（1）病例介绍

：患者，女，12岁，主因右大腿外侧疼痛5年，加重半年，于2003年6月入院。患者自5年前开始无明显诱因自觉右大腿近端外侧疼痛，当时不伴肿胀、包块，不影响活动，未诊治。半年前无明显诱因出现疼痛加重，活动后明显，休息可缓解，伴局部肿胀，可触及包块，至当地医院，B 超发现软组织肿物，即来我院就诊。

图23‐1 术前X 线片示右股骨上段正位，可见外侧软组织肿块影

入院查体：全身一般状况可，右大腿近端外侧肿胀，局部皮肤颜色正常，皮温稍高，可见浅表静脉曲张，可触及约15cm ×10cm 质软包块，位于筋膜深层，边界不清，活动度差，有压痛，患侧肢体活动因疼痛受限。

影像学检查：X 线表现（图23‐1）：右大腿外侧可见软组织肿物影，质地不均匀，边界不清。B 超表现为右大腿外侧中上段肌层内可见一11.7cm×5.2cm×2.3cm低回声，不均匀，边界不清楚，内有血流信号，考虑海绵状血管瘤可能性大。MRI 表现（图23‐2）：筋膜深层肌间隙内肿物，T 1呈不均匀高信号，T 2呈不均匀稍高信号，抑脂像呈高信号，增强明显不均匀强化。

入院后行穿刺活检，病理诊为局灶血管瘤样改变。于2003年7月行右大腿肿瘤局部切除术，术中见肿物位于阔筋膜深层，侵及阔筋膜张肌及部分臀中肌，将全部肿物连同阔筋膜、阔筋膜张肌及部分臀中肌一并切除（图23‐3），标本大体外观（图23‐4）为紫色质软组织，内有血窦，病理诊断为海绵状血管瘤。

图23‐2 肿瘤M RI 表现 a﹒T 1 WI，示筋膜深层肌间隙内肿物，不均匀高信号；b﹒T 2 WI，示不均匀稍高信号；c﹒抑脂像呈高信号，增强明显不均匀强化；d﹒冠状位示肿瘤范围

图23‐3 术中示肿瘤切除后范围

（2）专家分析

：海绵状血管瘤是由大量充满血液的腔隙或血窦所形成的血管瘤，腔壁上附有内皮细胞，腔隙间有纤维结缔组织间隔。先天性疾病，根据肿瘤生长快慢不同，可于各个年龄段出现症状，发生部位以四肢、躯干和面颈部为多，症状主要为疼痛，活动后可加重，休息可缓解。查体方面可表现为软组织肿块，边界不清，有压痛，很多患者包块常常不明显，但有明确的压痛点，而且多数病程较长。患者由于疼痛影响活动，可导致患肢肌肉萎缩，其周径反而小于健侧。影像学方面，X 线有时可见软组织肿块影，不具特异性；B 超有较典型表现，对于定性诊断有较高价值；对于体积较大病变，为明确病灶侵及范围、深度、累及周围组织程度及与主要血管关系等，MRI 可以发挥较大的作用。病理方面，大体切面呈海绵状或蜂窝状，含大量血液，镜下可见大量薄壁血管，管腔大且不规则，间质为纤维性，病程长者可发生钙化或骨化。

图23‐4 标本像示肿瘤血管呈紫色，向周围组织内浸润，与肌肉关系密切

图23‐5 术后3年体位像示手术瘢痕范围，术后功能良好

良性血管瘤通常病程较长，如有典型临床表现，行相应B 超或MRI 检查，则可得到较明确的诊断。但若早期肿块不明显，仅有疼痛症状时，也易导致误诊。因此，详细询问病史和全面、认真的查体是非常必要的。通过穿刺活检可以得到病理学的诊断，可对鉴别肿瘤的良恶性有所帮助。由于其病程通常较长，就诊时通常肿瘤范围较广，可能累及主要肌肉，导致术后肢体功能损失较为严重。反之若残留异常血管，则复发率较高，难以达到治疗目的。故在明确诊断之后，应根据MRI 等影像学资料，仔细评估肿瘤范围及其与周围组织的关系，在保证肿瘤切除边界的前提下，尽可能保留功能或设法重建功能，术前应与患者及家属达成良好沟通，告知手术期望达到的效果及对术后功能造成的影响。由于此肿瘤内富含血液，且通常与周围主要血管关系紧密，故切勿低估术中失血，应做充分准备，术中注意达到术前设计的切除边界，并及时止血。术后应定期复查，警惕复发。

图23‐6 术后3年X 线片示右股骨上段正位，未见软组织肿块影

（3）诊断要点

：根据患者临床表现，主要为病程较长，局部疼痛伴或不伴包块，查体发现包块、固定压痛点及患肢肌萎缩，应警惕血管瘤可能，此时可行B 超检查以定性，行MRI 以明确病变范围及其与周围组织关系。应常规行穿刺活检以明确病理诊断。若病程较短，发展迅猛，则更需警惕恶性的可能。

（4）治疗原则

：海绵状血管瘤通常体积较大，自行消退的可能性很小，故通常需要手术治疗。术前应根据影像学仔细设计切除范围，应达到边缘或更佳的外科边界，以防止复发。术中应贯彻执行术前计划，警惕大出血。术后注意功能恢复情况，并叮嘱患者定期复查。

（5）随诊结果

：患者术后恢复良好，未见复发迹象。术后3年复查，局部功能良好（图23‐5），X 线未见软组织肿块（图23‐6）。

（6）经验教训

1）根据较典型的临床表现，行有针对性的影像学检查，明确诊断，避免误诊误治。行穿刺活检，病理诊断与临床及影像学相符。2）术前设计切除范围，达到良好外科边界，从而避免复发带给患者多次痛苦。

（马 珂）

参考文献

1.Weiss SW.World Health Organization classification of tumors pathology and genetics of tumors of Soft tissue and bone.Lyon：IARCP Press，2002，161

2.Sarkar M，Mul iken J B，Koazkewich H P，et al.Thrombocytopenic coagulopathy（Kasabach‐Merrit phenomenon）is associated with Kaposiform hemangioendothelioma and not with common infantile hemangioma.Plastic Recon str Surg，1997，100：1377‐1386

来源：《骨肿瘤》
作者：牛晓辉 郝林
参编：廉永云 贾健 赵承斌 张清 郝林
页码：118-119
出版：人民卫生出版社