30岁女性，外伤后右下肢跛行、夜间痛7天。检查后发现是骨纤维异常增殖症合并病理骨折。

患者女性，30岁。

【简要病史】

外伤后右下肢跛行、夜间痛7天。

【其他影像学检查】

右股骨中上段CT：右股骨上段病理性骨折，周围软组织密度欠均。

【PET/CT图像分析】

右股骨中上段粉碎性骨折，折端短缩移位，局部骨皮质变薄，髓腔密度稍增高，可见多发游离碎骨片影陷入髓腔，髓腔呈放射性缺损区；右股骨中上段肌肉组织普遍肿胀，放射性不均匀增高，以折端旁为著，SUVmax约5.7，考虑骨囊肿伴病理性骨折可能性大；右大腿中上段肌肉组织及右臀部皮下软组织肿胀（图1）。

图1 右股骨中上段病理性粉碎性骨折
右股骨中上段粉碎性骨折，折端短缩移位，局部骨皮质变薄，髓腔密度稍增高，可见多发游离碎骨片影陷入髓腔，髓腔呈放射性缺损区；右股骨中上段肌肉组织普遍肿胀，放射性不均匀增高，以折端旁为著，SUVmax约5.7

【右股骨术后平片分析】

显示骨折区域局部膨胀性改变，骨皮质变薄（图2）。

图2 右股骨中上段骨折内固定术后X线片复查
骨折区域局部膨胀性改变，骨皮质变薄，邻近多发碎骨片

【手术所见】

全麻下行右股骨病理性骨折病灶清除植骨，股骨髓内钉内固定术。

【组织病理学】

右侧股骨髓腔内组织：灰白暗红碎组织，为少量纤维结构不良结构，余为肉芽组织及骨性骨痂。右侧股骨髓腔外组织：灰白暗红碎组织，为肉芽组织及骨性骨痂。免疫组化结果：Ki-67（15%+），P53（散在+），CK（-），CD31（血管+），CD34（血管+），Vim（+），SMA（+），S-100（-），Desmin（-），P63（-），MDM2（-）。

点评

骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone）是一种病因不明、进展缓慢的自限性良性骨纤维组织疾病，正常骨组织被均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁所取代。多发生于30岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年人，男稍多于女。以单骨型多见，常发生于四肢骨，而躯干骨则以多骨型常见。X线及CT上常表现为病骨囊状膨胀性改变、磨玻璃样改变、丝瓜络样改变、虫蚀样改变、硬化改变等多种征象混合存在，多数病灶征象典型而易确诊；PET/CT一般为偶然发现，病骨可出现高低不等的FDG摄取增高，当出现局部恶变时有助于早期发现局灶性肿块的代谢异常增高而指导穿刺活检。

本例为年轻女性，PET/CT示病灶略有膨胀，内可见“骨片陷落征”，局部FDG代谢缺损，周边软组织肿胀并FDG代谢不均匀增高，符合局部囊性病灶合并病理性骨折，首先考虑的是骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿等，该病灶膨胀不太明显且未见多房状改变，动脉瘤样骨囊肿不太符合，而该病灶髓腔较单一的密度以及骨片陷落征使骨囊肿的可能性增大，从而容易忽略骨纤维异常增殖症的可能性，实际上骨纤维异常增殖症病灶内的纤维组织可出现退化囊变或出血腔，在发生病理骨折后可出现骨片陷落征。此病例骨病灶密度单一，没有出现磨玻璃样、丝瓜络样征象，易与骨囊肿混淆。

（环球医学编辑：常路）

来源：《PET/CT图谱》
作者：赵晋华
页码：6
出版：人民卫生出版社