［病历摘要］患者男性，49岁。主因左下肢肿胀半年，加重伴疼痛3个月入院。

患者半年前出现左下肢活动后肿胀，平卧休息可消失。3个月前出现左下肢疼痛，并发现窝部肿块，1个月前于外院行左窝软组织肿物切除术，术后病理诊断：滑膜瘤，术后疼痛消失。1周前左膝行走不适，伴左下肢肿胀，于外院行B超示左膝关节占位性病变。既往体健，否认外伤肿瘤史，否认肝炎手术史。家族中无传染病、遗传病史，无类似疾病史。

［实验室检查］

AKP 50IU／L（25～90），白蛋白42.4g／L（35～55），球蛋白19.0g／L（20～30），A／G 2﹒0（1.5～2.5），Ca 2﹒66mmol／L（2.25～2.75），P 1﹒30mmol／L（0.8～1.6），ESR 2mm／h（0～20）。

［X线］

左大腿及左膝关节后方巨大软组织包块，骨质未见受累，左膝关节诸骨轻度骨质疏松，关节间隙未见狭窄。

［B超］

左窝上方、大腿下段背侧深肌层内可见一肿物约7.3cm×4.3cm×3.5cm大小，内有血流信号，肿物部分为囊性，左膝前滑膜厚，髌上囊内积液厚约1.2～1.5cm。

［核医学检查］

该患者行双膝201Tl 三时相显像及全身骨显像。

双膝201Tl 三时相显像（图4‐53）：静脉注射201Tl 3mCi后分别于即刻、5分钟及3小时行双膝部位血流、血池及延迟三时相显像，血流相可见左膝血流灌注曲线较对侧明显增高；血池相可见左窝部位肿物处放射性摄取增高，其中伴放射性分布缺损区，延迟相可见病变范围约15.4cm×10.4cm，血池相和延迟相病灶部位与健侧放射性计数比值分别为3.37和2.21。全身骨骼显影清晰，骨骼其余部位放射性分布未见异常。

血流相左膝血流灌注曲线较对侧明显增高；血池相左窝部位肿物处放射性摄取增高，其中伴放射性分布缺损区，延迟相可见病变范围约15.4cm×10.4cm，血池相和延迟相病灶部位与健侧放射性计数比值分别为3.37和2.21

［治疗］

患者入院后行左膝关节滑膜切除术，术中肉眼所见左膝关节囊内深棕褐色增生滑膜组织，术后病理报告：色素沉着绒毛结节性滑膜炎。

［分析］

色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villo‐nodular synovitis）是局限性破坏性纤维组织细胞增殖性疾病，首先由Jaffe等在1941年叙述，他们采用这一命名是根据病变为一灰黄色、绒毛和结节样改变。本病有绒毛型和结节型两种，若病变侵犯腱鞘则称为局限性腱鞘巨细胞瘤。色素沉着绒毛结节性滑膜炎多发生于青壮年，男性略多于女性，通常为单一关节受累。临床主要症状为受累关节疼痛、肿胀，当关节积液或关节面破坏时，可出现活动受限、关节绞锁、骨碎音和强直。局部查体可触及肿胀的关节，有压痛，滑膜呈海绵样感觉，关节积液征阳性。关节积液经穿刺抽出血性或棕褐色液体有助于诊断。

左膝局部放射性分布不均匀增高，前位像较为明显

病理改变主要累及滑膜、黏液囊和腱鞘，表现为滑膜组织的肿瘤样增生。滑膜明显增宽，凹凸不平，呈暗红色或棕黄色，滑膜表面有很多绒毛和结节状的突起，可见有血管增生、出血及含铁血黄素沉积。色素沉着绒毛结节性滑膜炎的病理发展与临床表现是一致的，一段时期以后，滑膜的细胞数量减少，纤维化的程度增加，滑膜病变可使临近关节软骨及软骨下骨发生破坏。

本病易侵犯大关节，以膝关节最为多见，其次是踝、髋、腕关节。X线片可见关节内密度较高的结节状软组织肿块影，无钙化。软组织块影主要位于关节内，但也可以扩展到关节外。后期病变进展，可出现关节间隙变窄，边缘可有侵蚀或增生，关节下可有囊状破坏，边缘轻度硬化。CT可较好地显示病变，滑膜液中含有铁质使CT值增高，这一现象有助于鉴别诊断。MRI的典型表现是骨侵蚀和在松弛的关节囊内见到弥漫性肿块，关节囊表现为低信号强度。增强MRI可进一步明确病变的范围。

骨扫描表现为关节周围非特异性摄取增高，据文献报道，对此病进行201Tl 三时相显像，在早期像和延迟像上均可见病变关节附近放射性摄取增高，从而可以类似于恶性病变的表现。当病变发生于关节周围，尤其是与滑膜腔的分布相一致时，应该考虑到色素沉着绒毛结节性滑膜炎的可能。

本病的治疗首选手术切除。因病变较弥漫，应全部切除滑膜才能避免复发。对于绒毛型，手术无法全部切除滑膜时，在尽量切除病灶后配合放射治疗也可以达到治愈的目的。少数病例有可能恶变为滑膜肉瘤。

1﹒色素沉着绒毛结节性滑膜炎易侵犯大关节，以膝关节最为多见，其次是踝、髋、腕关节。

2﹒骨扫描表现为关节周围非特异性摄取增高，201Tl三时相骨显像可见病灶部位放射性摄取增高。

来源：人民卫生出版社 《骨科疾病核医学诊断图集》
作者：彭京京
页码：166-168 出版：人民卫生出版社