患者男性，51岁，于2011年7月3日入院。

一、主诉

垂体瘤术后畏寒、乏力10年，加重伴恶心、呕吐、头晕20天入院。

二、病史询问

（一）初步诊断思路及问诊目的

患者有明确的10年前行垂体瘤手术的病史，术后逐渐出现畏寒、乏力，近20天症状加重伴恶心、呕吐、头晕，给我们的初步印象考虑垂体手术造成腺垂体功能低下，问诊时应该围绕腺垂体的三个轴的功能展开全面细致询问。腺垂体包括促肾上腺皮质轴、促甲状腺轴和促性腺轴，应该围绕肾上腺功能、甲状腺功能、性腺功能询问患者临床表现。

（二）问诊主要内容及目的

1．询问患者当年垂体瘤手术的历史，因何症状发现垂体瘤，为何种性质的垂体瘤

垂体瘤分为无功能腺瘤、催乳素（PRL）瘤、生长激素（GH）腺瘤、促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤等。其中PRL腺瘤可以造成闭经、溢乳。GH腺瘤可以引起肢端肥大症，在儿童可以造成巨人症。ACTH腺瘤可以造成皮质醇增多症，亦称库欣病。多数垂体瘤为微腺瘤，瘤体长大可造成头痛，压迫视交叉则可造成双眼颞侧偏盲。故必须询问患者因何症状就诊发现垂体瘤，垂体瘤术后病理是什么，有助于我们详细了解病情，判断患者垂体瘤术后症状的原因。

2．询问患者垂体瘤术后原有的哪些症状得以缓解，又出现哪些新的症状，而且应该围绕肾上腺皮质功能、甲状腺功能或性腺功能低下的临床表现询问术后新出现的症状

肾上腺皮质功能减退症状包括疲乏、体力孱弱、厌食、恶心、呕吐、抵抗力低、脉搏细弱、血压偏低和低钠血症，严重者可同时伴有低钙血症和低蛋白血症。继发性甲状腺功能减退包括畏寒、黏液性水肿、皮肤粗糙、精神淡漠、记忆力减退、便秘等。性腺功能低下主要表现为性欲减退，毛发常脱落，尤以腋毛阴毛明显，眉毛也可脱去，男子胡须稀少，常诉阳痿。

3．询问患者有无尿量增多、多饮症状

以评价有无神经垂体功能受损。

4．入院前曾做过哪些实验室检查，接受过何种诊治

了解上述情况有助于我们对疾病性质和疾病的严重程度有一个初步判断。

（三）问诊结果及思维提示

患者10年前因自觉头痛、双眼视野缺损就诊，当时无溢乳症状，无肢端肥大表现，无向心性肥胖等皮质醇增多症的表现。就诊后测视野示双眼颞侧偏盲，颅脑MRI扫描示垂体瘤，术前未测血清垂体激素水平，术后病理显示垂体混合性腺瘤，免疫组化FSH（+），LH（+），PRL（+），术后患者头痛、视野缺损症状缓解，逐渐出现畏寒、乏力、精神淡漠、嗜睡、记忆力减退、思维迟钝、食欲不振、便秘，体重逐渐下降，并自觉皮肤变干燥、粗糙，眉毛、阴毛、腋毛稀疏脱落，自觉心率较术前减慢，性欲减退，不伴尿量、饮水量显著增加，患者未予重视，未曾就诊。20天前因受凉感冒后，患者上述症状加重并出现昏睡、恶心、头晕、呕吐，呕吐物为胃内容物，非喷射性，当时无头痛、视物模糊，就诊于当地医院，头颅CT扫描未见异常，查血压90～100/60～70mmHg，验血电解质显示低钠、低氯，血糖正常。疑诊为“垂体功能减退”，未予治疗，转诊于我院。

思维提示

问诊结果提示患者10年前的垂体瘤很可能为无功能腺瘤，因患者仅表现为头痛和视野缺损，只是术后病理免疫组化显示瘤体中有分泌FSH、LH、PRL的细胞，但这些细胞在术前可能不分泌这些激素入血或分泌量极少，因而患者无相应临床表现。术后患者病情缓慢进展，逐渐出现肾上腺皮质功能、甲状腺功能、性腺功能减退的症状，无多饮多尿等尿崩症表现，提示神经垂体未受累，患者未予重视，未诊治。直到20天前于上呼吸道感染应激后，患者症状加重，并出现恶心、呕吐、昏睡，测血压偏低，血钠血氯低，可疑垂体危象，才就诊于我院。

三、体格检查

（一）重点检查内容及目的

经过问诊，我们倾向于患者为垂体瘤术后造成的腺垂体功能减低，故在体格检查中要注意患者有无眉毛稀疏脱落，阴毛、腋毛稀疏脱落、血压低等肾上腺皮质功能低下的重要体征，有无表情淡漠、反应迟钝、黏液性水肿、皮肤粗糙、心率减慢等甲状腺功能低下的症状。

（二）体格检查结果及思维提示

T 36.5℃，R 16次/分，P 64次/分，BP 90/70mmHg。神志清楚，呼吸平稳，自动体位，表情淡漠，查体合作。贫血貌，全身皮肤干燥粗糙，面部皮肤色黄，周身浅表淋巴结未触及肿大。眉毛外1/3、腋毛、阴毛脱落。眼见无水肿，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。耳鼻无畸形，口唇无发绀，颈软，气管居中，甲状腺不大。胸廓对称，双侧呼吸运动一致，双肺叩诊呈清音。双肺听诊未闻及干湿性啰音。心界不大，心率64次/分，心音纯，节律规整，未闻及奔马律和各瓣膜区杂音。腹部、四肢、神经等系统检查未见异常。

思维提示

体格检查阳性体征包括表情淡漠，贫血貌，全身皮肤干燥粗糙，眉毛外1/3、腋毛、阴毛脱落。这些肯定了肾上腺皮质功能、甲状腺功能和性腺功能低下的诊断。

四、实验室和影像学检查

（一）初步检查内容及目的

1．血尿便常规、肝肾功能

了解患者机体一般状况。

2．血电解质、24小时尿电解质检查

评价有无肾上腺皮质功能低下导致的低钠血症。

3．肾上腺皮质功能、甲状腺功能、性腺功能化验

评价有无腺垂体功能低下。

4．垂体影像学检查

辅助鉴别有无术后垂体瘤复发压迫垂体导致的垂体功能低下。

5．血清钙磷、碱性磷酸酶、24小时尿钙磷定量检测，骨密度测量

了解患者在垂体功能减退情况下骨量和骨转换的变化。

（二）检查结果及思维提示

检查结果：

（1）血常规显示血红蛋白102g/L，白细胞和血小板计数正常，尿便常规、肝肾功能均正常。

（2）血K 4.7mmol/L，Na 122mmol/L，Cl 89mmol/L，24小时尿钾42.7（参考值25～100）mmol，24小时尿钠182（参考值130～260）mmol，24小时尿氯226（参考值110～250）mmol。

（3）血清促肾上腺皮质激素15.3pg/ml（参考值：0～46），血皮质醇4.3μg/dl（参考值：5～25），FT4 11.64pmol/L（参考值：11.5～23.5），FT32.35pmol/L（参考值：3.5～6.5），促甲状腺激素1.25μU/ ml（参考值：0.3～5.0），促卵泡激素1.4U/L（参考值1.4～18），黄体生成素0.7U/L（参考值1.5～34.6），血清睾酮＜10.00ng/dl（参考值241～827），催乳素6.78ng/ml（参考值：2.1～17.7）。

（4）垂体MRI扫描：垂体瘤术后改变，未见垂体瘤复发征象。

（5）血Ca 2.1mmol/L↓，P 1.13mmol/L，碱性磷酸酶45U/L（参考值40～150），24小时尿Ca 124mg（参考值150～250），24小时尿磷489（参考值700～1500）mg，骨密度测定示腰椎、股骨大转子、四肢骨三个部位骨量分别小于同年龄正常人1.2SD、1.7SD、0.8SD。

思维提示

①化验提示患者有继发性肾上腺皮质功能低下、继发性甲状腺功能低下和继发性性腺功能低下，支持腺垂体功能低下的诊断。②血钠减低和轻度贫血可由肾上腺皮质功能减低和甲状腺功能减低引起。③患者血尿钙均减低，骨密度减低，考虑在腺垂体功能低下时有骨转换异常。文献认为，糖皮质激素对α羟化酶有允许作用，糖皮质激素缺乏，α羟化酶活性减低，维生素D3活化障碍，钙磷吸收减少，可造成血尿钙减低和骨量减少。

五、治疗方案及理由

1．方案

氢化可的松100mg静脉滴注1天1次，共3天，同时抗生素治疗积极控制上呼吸道感染，3天后将氢化可的松减量为50mg 1天1次，用5天，继以泼尼松10mg 1天1次口服，开始应用口服泼尼松时加用左甲状腺素钠25μg 1天1次，十一酸睾酮40mg，1天2次，并加用骨化三醇0.5μg 1天1次，碳酸钙600mg/d增加骨量。

2．理由

在患者刚入院时，存在上呼吸道感染的应激状况，故给予较大剂量的氢化可的松，100mg静脉滴注1天1次，共3天，同时积极控制感染，之后氢化可的松剂量逐渐减少，最后采用泼尼松10mg 1天1次口服，同时开始补充甲状腺激素和雄激素。垂体功能减退者常合并肾脏α羟化酶活性减低，维生素D3活化障碍，且该患者血尿钙、骨密度均减低，故补充钙剂和活性维生素D3以增加骨量。

六、治疗效果及思维提示

治疗效果：采用氢化可的松100mg静脉滴注，没有用糖盐或生理盐水，只用5%葡萄糖溶液，1天1次，3天后，患者恶心、呕吐症状显著缓解，血钠上升至136mmol/L。后患者口服泼尼松、左甲状腺激素、十一酸睾酮、钙剂、骨化三醇出院，嘱其长期服药。用药6周后，自诉畏寒、乏力、食欲不振、便秘、皮肤粗糙等症均显著好转，复查血FT3和FT4恢复正常，血钙上升至2.35mmol/L。

思维提示

采用糖皮质激素、左甲状腺激素、雄激素长期替代治疗取得了良好的疗效，也进一步印证了我们的诊断。

七、对本病例的思考

（一）垂体功能减退症的诊断

垂体功能减退症主要依靠临床是否有腺垂体的三个轴功能减退的临床表现，包括肾上腺轴、甲状腺轴、性腺轴。当然，垂体功能减退应该是有原因的，该患者诊断相对简单，因为他有垂体瘤手术的病史，使我们能较容易地联想到本病。

（二）垂体功能减退症的治疗

本病的治疗主要是三个轴激素的替代治疗，但应该注意以下三点：①先应用糖皮质激素替代治疗，1～2周后再加用甲状腺激素，糖皮质激素和甲状腺激素的补充是必须的，性激素的补充可视患者的具体情况如年龄和患者自身的要求而定。②应激状况下，最常见的是感染，糖皮质激素必须加量，否则可能诱发垂体危象。③腺垂体功能低下者常合并骨代谢异常，表现为低尿钙、低血钙、骨密度减低。因糖皮质激素对肾脏α羟化酶有允许作用，故活性维生素D3和钙剂的补充是必须的。在本例治疗过程中，我们针对低钠血症没有按照教科书的方法补充盐水。其道理是，该患者低钠血症的原因是肾上腺皮质激素不足所致。如果补充盐水，势必会导致细胞水肿。值得我们警惕的是，脑水肿可以给患者带来生命危险，患者意识淡漠，严重者可以昏迷，所以治疗时要避免此类悲剧的再现。

来源：《内分泌疾病临床诊疗思维》
作者：邱明才
参编：何兰杰 林珊 马中书 朱梅 崔瑾
页码：120-123
出版：人民卫生出版社