患者女性，83岁，于2011年7月28日入院。

一、主诉

发作性心前区疼痛30年，气短8年，加重2周。

二、病史询问

（一）初步诊断思路及问诊目的

患者老年女性，本次入院主因发作性心前区疼痛伴气短。问诊主要围绕着胸痛、气短的原因。一般临床出现胸痛、气短主要考虑呼吸、心脏疾病所致。按常见病、多发病原则主要考虑肺部感染、冠心病、心绞痛、心力衰竭等。因此，问诊目的主要围绕着胸痛、气短的原因、发病时主要症状和特点展开。

（二）问诊主要内容及目的

1．发病前是否有劳累、感染、情绪激动、心律失常等诱发因素

因为劳累、感染、情绪激动、心律失常都会加重原有的心脏疾病，心肌耗氧量增加，从而导致心肌缺血、缺氧。使心排血量下降，引起血流动力学障碍，但去除诱因后症状可缓解。

2．气短时是否有呼吸困难、咳嗽、咳痰和咯血

呼吸困难是左心衰竭较早出现的主要症状，极易伴随咳嗽、咳痰，如肺毛细血管压很高，或有肺水肿时，血浆外渗进入肺泡，可有粉红色泡沫痰。

3．发病时胸痛持续时间及部位与缓解方式

疼痛是急性剧烈样痛还是压榨样痛，范围大小，在心前区、胸骨后还是剑突下，发作时有无放射痛，服用药物后多长时间可以缓解均有意义。

4．既往是否有基础病史，入院前是否应用了某些药物，什么药

既往有高血压、糖尿病、心律失常等基础病史，提示患者可能在此基础上出现心功能不全。

患者院外一直服用强心、利尿、扩血管药物。

（三）问诊结果及思维提示

问诊结果：患者于30年前无明显诱因出现心前区疼痛，呈钝痛，无左肩及左上肢的放射痛，无恶心、呕吐，持续约5～10分钟后自行缓解，遂就诊于我校附属医院，行心电图检查（具体不详）后，诊断为“冠心病，心绞痛”，给予口服硝酸异山梨酯（消心痛）、丹参滴丸缓解症状。此后，上述症状反复发生，呈发作性，多与活动有关，每次持续5～10分钟，自行服用硝酸异山梨酯后疼痛缓解。患者于8年前出现气短，伴双下肢水肿，夜间睡眠需高枕卧位，无咳嗽、咳痰，入住我院综合病房诊断为“缺血性心肌病，房颤，慢性心衰”，给予扩张冠脉、强心、利尿、营养心肌等对症治疗，病情好转后出院。此后患者气短症状持续存在，并反复加重。院外一直口服地高辛（半片，1次/隔日），呋塞米（1片，2次/日），螺内酯（1片，2次/日），阿司匹林（1片，1次/日），单硝酸异山梨酯缓释片（依姆多）（1片，1次/日），氯化钾缓释片（2片，2次/日），卡托普利（半片，2次/日）。2周前患者自觉气短加重，夜间睡眠差，需高枕卧位，无双下肢水肿，行心脏彩超提示双房扩大，左室轻度增大，主动脉瓣钙化狭窄，二尖瓣关闭不全（中度），三尖瓣关闭不全（重度），主肺动脉、升主动脉增宽，左心功能减低，遂将地高辛加量至半片，1次/日、呋塞米2片，2次/日、螺内酯2片，2次/日缓解症状。3天前于自治区中医医院化验血生化:钠133mmol/L，钾5.39mmol/L，尿素22.0mmol/L，肌酐151.7μmol/L，肌酸激酶（CK）537.0U/L，肌酸激酶同工酶MB（CK-MB）777.7U/L，LDH 427U/L，近来，患者气短明显加重，为求进一步治疗收住我科。既往有高血压史28年，最高血压180/100mmHg。糖尿病病史4年，目前未用药。类风湿关节炎病史20余年。

思维提示

通过问诊可知患者30年前诊断为冠心病，8年前出现房颤伴心功能不全，院外一直服用强心、利尿、扩血管治疗，此次2周前气短加重，不能平卧，将药物加量效果不明显。此次考虑患者在既往疾病基础上是否又再次出现心功能衰竭，要明确还需结合体格检查。

三、体格检查

（一）重点检查内容及目的

心功能不全查体主要是看有无诱因，最常见是肺部感染，其次需明确肺部及心脏体征是否支持心衰的诊断。

（二）体格检查结果及思维提示

体格检查结果：P 66次/分，BP 90/60mmHg，颈静脉未见充盈，视诊心尖搏动未见异常，无异常隆起和凹陷。触诊心尖搏动未见异常，心界大，心率69次/分，心律绝对不齐，S1强弱不等，二尖瓣、主动脉瓣及肺动脉瓣听诊区可闻及杂音，双下肺呼吸音低，两肺可闻及少量细湿啰音。肝肋下5指，双下肢不肿。

思维提示

体格检查结果无明显心衰体征，肝肋下5指是因为患者有巨大肝囊肿，我们面对患者感到困惑，患者气短如此明显以致不能平卧是明显的心衰表现，而查体却与其临床表现不相符，无常见心衰的颈静脉充盈、双肺有移动性湿 音、肝大、双下肢水肿。此时，我们感到了该病治疗的复杂性，并未按常规心衰处理，而是急查血尿生化及相关实验室与超声影像学线索以明确诊断。

四、实验室和影像学检查

（一）初步检查内容及目的

1．三大常规、生化检查

评价病情。

2．超声、床旁胸片CT

鉴别诊断。

（二）检查结果及思维提示

检查结果：

（1）血常规: 中性粒细胞百分比（N）76.2%，生化示：钠134mmol/L，钾6.1mmol/L，钙2.59mmol/L。尿素24.9mmol/L，肌酐200.0μmol/L，CK 382.0U/L，CK-MB 424.0U/L，LDH 251U/L。

（2）血气分析:pH 7.44，PC02 45mmHg，P02 63mmHg，BE 6.4mmol/L。

（3）脑钠尿肽、肌钙蛋白均正常。

（4）行床旁胸片提示:①双肺间质性改变，肺部感染。请结合临床，必要时CT进一步检查。②主动脉增宽迂曲明显，心影增大。

（5）行床旁心脏彩超提示：夹层动脉瘤并腔内血栓形成（DeBaKeyⅡ型），主动脉瓣狭窄（轻度）并反流（轻度），二尖瓣反流（轻～中度），三尖瓣反流（中度），肺动脉反流（轻～中度），全心增大（双房显著）肺动脉增宽。

（6）急诊行胸主、腹主+髂动脉血管重建，初步提示主动脉根部至弓部夹层，主动脉窦瘤样扩张。

（7）7月12日心电图示V1～V3导联T波直立，V4～V6导联慢性心肌缺血改变，符合多支病变。入院时心电图示V1～V3导联ST段低，有R波，V4～V6导联T波倒置，ST段压深，提示渡过急性期，有动态演变。

思维提示

重要的检查结果有五项：①血象提示有感染存在；②生化提示低钠血症和高钾血症，肌酐、心肌酶升高；③血气分析无酸碱平衡紊乱；④心衰指标:脑钠尿肽不高，心梗指标肌钙蛋白正常；⑤胸片提示肺部感染；⑥心脏彩超与胸主、腹主+髂动脉血管重建，初步提示主动脉根部至弓部夹层，主动脉窦瘤样扩张；⑦心电图有动态演变支持急性心梗，但范围不大。这些结果可提示，患者病情非常危险而且复杂，存在升主动脉瘤合并假性动脉瘤（即主动脉夹层）随时有破裂的可能，同时心脏血管多支病变、心衰、房颤、心梗、肾衰、糖尿病、肺部感染、高血压及生理功能多项失衡，治疗存在很多矛盾。

五、治疗方案及理由

1．方案

①控制血压、心率，血压控制在90/60mmHg，心率维持在60次/分左右；②心梗、房颤需抗凝治疗与动脉夹层治疗矛盾；③暂停含钾药物及食物，给予高糖加胰岛素降低血钾，暂无透析指征需补液否则低血压对心、脑、肾灌注不足，加重心、肾衰竭；④抗感染治疗：在抗生素基础上给予维生素D3注射并用骨化三醇2粒，每日3次；⑤给予小剂量氢化可的松100mg纠正低钠血症，而没有补充盐水。

2．理由

患者高龄目前存在心、肺、肾多脏器功能不全的应激状态下皮质醇维持低线20μg/dl，无恶心、呕吐、腹泻等症状，饮食尚可，无摄入不足的情况下出现进行性低钠血症，终日精神委靡。以上情况均反映患者存在肾上腺皮质功能相对不足。常规治疗的思路是低钠补钠，而患者的精神状况表明患者可能有轻度的脑水肿，不宜补钠。鉴于患者急性心梗长期心衰，如补钠可加重心衰和脑水肿，基于上述原因给予小剂量氢化可的松100mg放在5%葡萄糖溶液中缓慢输入，以纠正脑水肿，恢复患者的神志。除去抗利尿激素不适当分泌综合征外，大多数患者的低钠血症是由于下丘脑-垂体-肾上腺轴功能不全所致。

六、治疗效果及思维提示
治疗效果：补液（无氯化钠）两天后血压维持在100/60mmHg左右，血钠129mmol/L，血钾5mmol/L，给予氢化可的松100mg静滴2天后复查血钠135mmol/L，血钾4.5mmol/L，调整为泼尼松早5mg，下午5点2.5mg口服，第七日肺部感染控制，心衰纠正、肾功能逐渐好转，心肌酶逐步下降，患者好转出院。

思维提示

患者的治疗矛盾重重，既要补液防止血压低对心、肾灌注不足，加重心、肾衰竭，又要控制液量防止血压高致动脉瘤破裂，存在急性心梗又无法抗凝，存在低钠又因心衰无法补钠，存在动脉瘤已形成夹层但因心、肺、肾多脏器功能衰竭无法手术，不知何时出现破裂，病情危重。唯一可明确的是抗感染治疗。通过合理的治疗，患者的一般情况大幅度改善，电解质平衡、肺感染得到控制。其中，肾上腺皮质激素的补充对老年患者至关重要，而骨化三醇的补充对于感染的控制也起到了至关重要的作用。

七、对本病例的思考

1．该病例十分复杂，患者老年83岁女性，高血压病史30年，糖尿病3年，慢性充血性心衰持续性房颤10年，既往反复感冒就引起肺部感染。患者长期治疗慢性心衰，最高收缩压达180mmHg，后心功能不佳、射血减少致血压低，停用降压药。心衰治疗以利尿剂为主，糖尿病2年曾用药物治疗，近1年停用药物血糖控制良好。患者急性心梗和动脉破裂症状不典型主要与糖尿病和高龄有关。此次发现升主动脉瘤样扩张-升主动脉近端右侧壁内膜局限性撕裂，假腔内压力较高，真腔轻度变形，目前未见假腔内多量血栓形成。主动脉根部窦瘤样扩张一直到颈总动脉根部，在扩张基础上出现夹层，根部破裂，既有动脉瘤又有夹层，不处理还会进一步破裂。合并多脏器疾病，程度较重，手术风险较大，若停循环进行手术，对肺脏、冠脉影响较大，患者无法耐受。主动脉瘤破裂不定时，随时可以导致死亡。治疗只能以微调为主，既要机化液、补液改善急性肾功能损害，又要控制血压、心率，纠正心衰、控制感染，防止动脉瘤及夹层破裂，同时纠正电解质紊乱。

2．在治疗过程中，患者在用氢化可的松3日后开始颜面红润，出现频发室早，所幸心率不快，一直在56～70次/分，与氢化可的松的酒精作用有关，建议以后高龄有心脏病史患者应用不含酒精的琥珀酸氢化可的松，以减少不良反应。

3．在心衰患者伴低钠血症时，一般的治疗思维是缺什么补什么，都会静脉泵入氯化钠或口服含有盐的胶囊，结果是越补越低，心衰越来越重，有时甚至出现脑水肿，严重者可以出现脱髓鞘病变。本病例从内分泌角度考虑高龄合并心、肺、肾多脏器功能不全的应激状态下存在肾上腺皮质功能相对不足。给予小剂量氢化可的松100mg纠正低钠血症。2日后即收到良好的效果，血钠升至135mmol/L，患者一般情况大为好转，十天后好转出院。

（何兰杰）

来源：《内分泌疾病临床诊疗思维》
作者：邱明才
参编：何兰杰 林珊 马中书 朱梅 崔瑾
页码：87-91
出版：人民卫生出版社