患者男性，33岁，于2011年7月11日入院。

一、主诉

发作性双下肢乏力2天。

二、病史询问

（一）初步诊断思路及问诊目的

患者青年男性，本次入院主因发作性双下肢乏力。问诊主要围绕着乏力发生的原因。一般临床出现对称性下肢无力主要考虑低钾血症所致。按常见病、多发病原则低钾主要考虑摄入不足与呕吐、腹泻等丢失过多或内分泌系统常见病如Graves病、原发性醛固酮增多症、巴特综合征、范科尼综合征和肾小管酸中毒等。因此，问诊目的主要围绕着诱发低钾的原因、发病时主要症状及特点、伴随症状及补钾治疗后的效果等展开。

（二）问诊主要内容及目的

1．发病前是否有劳累、感冒、大量饮酒、进食过量碳水化合物或误服药物史
Graves病导致反复低钾发作的患者常有一定的诱发因素，如劳累、醉酒、进食大量甜食后可出现双下肢无力，严重时可出现瘫痪。误服利尿剂患者也可出现乏力，但去除诱因后症状可缓解。

2．乏力时是否伴有肢体活动障碍及感觉异常，精神症状如何，是否有心悸、气短、多汗、消瘦，是否有骨质疏松、骨关节疼痛的发生

发作的时间可帮助鉴别诊断。如伴有肢体活动障碍、感觉异常和精神症状可怀疑甲旁减；如伴有心悸、气短、多汗、消瘦则是甲亢的重要证据；如有骨关节疼痛畸形伴多尿、夜尿增多的发生，则支持肾小管酸中毒。

3．发病时是否测了血钾、血钙、血压，是否使用了相关治疗的药物

明确发病时是否由于低钾或低钙导致；发现血压高则有助于鉴别原发性醛固酮增多症和甲状腺功能亢进症。相关治疗后患者临床症状是缓解还是进一步加重。

4．既往是否有颈部手术、外伤或放射治疗

既往有颈部手术、外伤或放射治疗史，提示患者可能为低钙抽搐导致的乏力、四肢麻木。

5．既往有何种疾病，入院前是否应用了某些药物，什么药

患者于入院前两天因皮肤过敏在当地医院诊断为湿疹给予10%葡萄糖酸钙静滴。通过了解院外药物的使用情况来考虑低钾发生的可能原因，并进一步除外药物诱发低钾发作的问题。

6．何种职业

诸多疾病与职业相关，某些压力过大的职业可能导致Graves病的发生，从而出现临床表现。

（三）问诊结果及思维提示

问诊结果：患者既往体健，否认高血压、冠心病、糖尿病史。否认饮酒史及吸烟史。入院前2天因皮肤过敏在当地诊所就诊诊断为湿疹，给予10%葡萄糖酸钙10ml静滴，于当日下午久坐站立时出现双下肢乏力，伴双下肢大腿部酸痛，持续约15～20分钟，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无黑矇，自行擦拭红花油，约半小时后症状缓解。1天前患者又静滴葡萄糖酸钙后2小时再次出现上述症状，遂就诊于我院急诊科，化验血钾2.27mmol/L，给予补钾后症状好转。今为进一步明确低钾原因，就诊我院门诊，以“低钾原因待查”收住院治疗。患者自发病以来，精神、食欲可，睡眠佳，大、小便基本正常。2年来体重下降约5kg。

思维提示

通过问诊可知患者既往体健，此次发作表现为反复双下肢乏力，发作时化验血钾为2.27mmol/L，给予补钾后症状明显好转。可明确患者下肢乏力原因为低钾所引起，但什么原因引起低钾尚不明确，故需寻找常见导致低钾的疾病。并通过实验室和影像学检查明确低钾原因。

三、体格检查

（一）重点检查内容及目的

考虑低钾血症的内分泌常见疾病为Graves病、原发性醛固酮增多症、巴特综合征和肾小管酸中毒等，因此在对患者进行系统、全面检查时，应重点注意准确测量血压、心率、甲状腺等体征。同时，为除外肾小管酸中毒，对患者牙齿形状大小、是否有龋齿、是否有骨关节的异常、胸痛等需要关注。

（二）体格检查结果及思维提示

体格检查结果：T 36℃，P 88次/分，R 17次/分，BP 110/60mmHg，发育正常，营养中等，前胸部可见暗红色皮疹，呈片状分布，颈静脉未见充盈，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，视诊心尖搏动未见异常，位于左侧第五肋间锁骨中线内0.5cm，无异常隆起及凹陷。触诊心尖搏动无异常，心界不大，心率88次/分，心律齐，未闻及杂音。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，未闻及血管杂音，双下肢不肿，四肢肌力、肌张力正常。生理反射存在，病理反射未引出。

思维提示

体格检查结果无明显阳性体征，血压正常，原发性醛固酮增多症可除外，但也需要进一步行相关检查明确。无突眼、甲状腺无肿大、心脏检查无异常，也可除外Graves病。因患者体格检查对诊断无阳性提示，故需明确诊断则需实验室及影像学检查的结果。

四、实验室和影像学检查

（一）初步检查内容及目的

1．三大常规、生化检查

评估病情。

2．甲状腺功能，肾素、血管紧张素检查

鉴别诊断。

3．风湿免疫

明确病因。

（二）检查结果及思维提示

检查结果：

1．血、尿、便三大常规正常。

2．2011.07.10，我院急诊科钾离子2.27mmo/L，氯114.4mmol/L。入院时在补钾情况下血钾4.5mmol/L，钠146mmol/L，氯111mmol/L，钙2.36mmol/L，余生化均正常。

3．血气分析正常。

4．24小时尿钾112.4mmol/24h（正常值51～102mmol/24h），24小时尿钠386.6mmol/24h（正常值130～260mmol/24h）24小时尿钙2.99mmol/24h（正常值2.5～7.5mmol/24h），再次复查24小时尿钾76.55mmol/24h（正常值51～102mmol/24h），尿钠194.4mmol/24h（正常值130～260mmol/24h）。

5．IgG、IgA、IgM、C3、C4、RF及ESR、ANA等免疫学指标均正常。

6．甲状旁腺激素（PTH）24.3pg/ml。

7．甲状腺功能：T32.63ng/L，T4152.21ng/L，TSH 0.019mU/L。甲状腺B超示甲状腺大小形态正常，被膜光整，腺体回声不均匀，可见片状低回声区，未见占位病变。双侧颈部未见异常肿大淋巴结。

8．皮质醇（8AM）0.4μg/dl，皮质醇（4PM）1.5μg/dl，考虑皮质醇分泌呈脉冲式结合，目前无相关临床表现，如怕冷、反应迟钝、记忆力减退、指纹变黑等，复查血皮质醇水平皮质醇（8AM）15.5μg/dl，皮质醇（4PM）9.9μg/dl。肾素、醛固酮水平正常。血管紧张素Ⅱ水平稍高，行肾上腺CT扫描无异常。

9．性腺激素水平 睾酮1058.6ng/dl（241～827），增高与年龄有关，患者正处于青壮年。

10．垂体MRI正常。

思维提示

重要的检查结果有五项：①血电解质检查提示低钾血症；②24小时尿钾不高；③血气分析无酸碱平衡紊乱；④肾素不低、醛固酮不高、肾上腺无占位性病；⑤甲状腺功能异常。

这些结果可提示：①患者的低钾血症是周期性的；②不存在肾脏漏钾；③无酸碱平衡紊乱所致细胞内外钾离子交换失衡；④可除外Batter综合征、原发性醛固酮增多症；⑤可明确为甲状腺功能亢进症等所致低血钾，为自身免疫性疾病。

五、治疗方案及理由

1．方案

治疗以激素为主，疗程2～3年。具体治疗方案：泼尼松10mg，每日3次，口服1周观察肌肉反应，有效后调整为甲泼尼龙40mg静滴，每日1次，连续4周；后继续改为泼尼松口服。

2．理由

泼尼松及甲泼尼龙作为免疫抑制剂，可修复肌细胞表面的免疫损伤，从根本上解决钾离子交换障碍。

六、治疗效果及思维提示

治疗效果：经治疗3个月后，患者未再出现四肢乏力瘫痪的症状，复查血钾正常，甲状腺功能逐步恢复，3个月后T3、T4恢复正常。这类患者可以同时患甲亢，也可以单独存在，肌肉活检有助于医生理解发病机制。

思维提示

该患者双下肢乏力的主要原因是肌肉病变的结果，与血清中的甲状腺激素水平高低无必然联系。如果我们不能根据病因去治疗，只是针对甲状腺功能异常去治疗，就不可能使疾病朝着康复的方向去发展。另一方面，我们要认识到，该病治愈的可能性是存在的，但需要很长的时间，需要足够的耐心。为此，我们必须对患者讲清。

七、对本病例的思考

1．低钾性周期性瘫痪是临床上较为常见的一组综合征，以青壮年男性多见，有家族遗传倾向，在临床上以神经系统的障碍为主要表现，常有乏力、肌肉酸痛、四肢瘫痪，严重者可引起呼吸肌麻痹致呼吸困难而死亡，以发作时常伴有血清钾降低、呈周期性反复发作的横纹肌弛缓性瘫痪为特点的疾病。典型表现为急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪。其特点为下肢重、上肢轻、远端重、近端轻。部分患者可有口渴、心慌和肌肉胀痛；心电图有低钾改变；肌电图检查提示电位幅度降低，数量减少，完全瘫痪时运动单位电位消失，对电刺激无反应。本病的发病原因尚不清楚。多数研究表明，周期性瘫痪的发作与肌细胞膜功能异常有关，发作时钠、钾泵兴奋性增加，使大量钾离子内移至细胞内引起细胞膜的去极化和电刺激的无反应性，导致肌无力发作。其诱发因素常为饱食、寒冷、过度疲劳、酗酒或应用高糖等因素。

2．该病的诊断重点在于排除其他疾病引起的低钾血症，如消化道梗阻性疾病导致的钾摄入不足；大量出汗、呕吐、腹泻所致胃肠道钾丢失过多；利尿剂、肾小管酸中毒、Batter综合征、Liddle综合征、原发性醛固酮增多症、Fanconi综合征所致肾小管钾丢失过多；高胰岛素血症、酸碱平衡紊乱、肌细胞免疫损伤所致钾在细胞内外分布失衡；心力衰竭、水肿等造成细胞外液稀释，形成相对低钾血症等。

3．在治疗上首先要根治原发病，其次是祛除各种能引起低钾血症发生的诱发因素，其治疗是一个长期的过程，中间病情可能会有反复。常规治疗以治疗甲状腺功能亢进为主同时补钾纠正低钾，忽略了疾病的真正作用机制，结果是甲亢能缓解但低钾始终存在。本病例考虑Graves是一种自身免疫性疾病，它的损害不仅在甲状腺，同时肌肉也有免疫复合物沉积，肌细胞免疫损伤所致钾在细胞内外分布失衡导致低钾，故治疗针对免疫损伤给予免疫抑制剂，可修复肌细胞表面的免疫损伤，从根本上解决钾离子交换障碍。

（吴庆秋）

来源：《内分泌疾病临床诊疗思维》
    作者：邱明才
    参编：何兰杰 林珊 马中书 朱梅 崔瑾
    页码：329-333
    出版：人民卫生出版社