患者女性，53岁，于2005年10月1日住院。

一、主诉

多饮、多尿10年，间断呕吐20天。

二、病史询问

（一）初步诊断思路及问诊目的

患者中年女性，主诉为多饮、多尿，呕吐、烦躁不安，应优先考虑常见病、多发病，首先考虑糖尿病急性并发症如高渗性非酮症糖尿病昏迷、糖尿病酮症酸中毒等，同时应考虑除外另一常见多尿、多饮原因——尿崩症。问诊中要着重询问有无糖尿病病史、症状，有无烦渴、多饮、易饥、多食、消瘦、乏力，有无感染、应激等常见诱因。通过问诊进一步探寻病因并兼顾疾病的鉴别诊断。

（二）问诊主要内容及目的

1．多饮多尿何时出现，程度如何，是否化验过血糖

对于中老年人而言，糖尿病是常见病、多发病，问诊时应首先除外由高血糖的渗透性利尿作用所致多饮、多尿。尿崩症的主要临床表现也是烦渴、多饮多尿，因此要重点鉴别。

2．发病前是否有发热，是否有受凉、劳累等免疫力减低的诱因，近期是否有感染，是否有慢性感染病灶

疾病会不同程度地降低机体的抵抗力，而感染是最常见的合并症之一，也是导致病情加重的重要诱因，去除诱因有助于进一步治疗。

3．入院前的用药史及其疗效如何

通过了解患者入院前的治疗情况来帮助分析患者病情。通过分析其治疗效果，也能间接帮助诊断和鉴别诊断，还可以指导下一步治疗方案。

4．既往有何种疾病

既往病史非常重要，可以帮助我们开拓思路，尽快明确诊断。

5．有无家族性遗传疾病

许多疾病都有家族倾向性、聚集性，甚至遗传性。糖尿病、高血压、肥胖、高血脂、风湿免疫性疾病以及某些癌症均有不同程度的家族遗传倾向。

（三）问诊结果及思维提示

患者中年女性，既往体健。无产后大出血史，无慢性感染性疾病病史、糖尿病家族史。患者于10年前出现多饮、多尿，每日饮水量达8000ml，尿量与饮水量相当，曾在我院诊断为“部分性中枢性尿崩症”，给予“弥凝”等药物治疗，每日饮水量减少近1/3。入院前1年患者自觉左眼视物模糊，无头痛、头晕和恶心、呕吐，于我院行垂体MRI检查，发现垂体占位性病变，考虑垂体肉芽肿性病变，予泼尼松10mg，1天3次治疗，1个月后视力较前改善，但血糖升高明显，餐后2小时＞10mmol/L，曾给予胰岛素治疗。入院前20日患者无明显诱因出现间断性呕吐，非喷射状，呕吐物为胃内容物，伴低热，体温37.5℃。于天津市某医院住院治疗，行胃镜检查诊断：胃息肉，慢性糜烂性胃炎，食管静脉瘤。B超示脂肪肝。电解质：血Na 145.6mmol/L↑，K 3.46mmol/L↓，Cl 107mmol/L↑。予胰岛素、抗生素治疗（具体不详），体温恢复正常，但仍有呕吐。1天前患者出现头晕，烦躁不安，测血Na 165.2mmol/L↑，K 5.02mmol/L↑，Cl 135.3mmol/L↑，经对症处理后患者症状逐渐加重，为进一步诊治转来我院。

思维提示

通过问诊可明确患者中枢性尿崩症病史较长，伴有糖尿病病史，此次出现呕吐、烦躁不安，考虑尿崩症合并糖尿病，可能存在糖尿病高渗性脱水。结合患者既往垂体磁共振成像检查示垂体占位，患者存在全垂体功能低下可能，下一步应完善垂体内分泌功能检查及影像学检查。

三、体格检查

（一）重点检查内容及目的

考虑患者目前病情危重，存在严重脱水征象，应注意观察生命体征，全身皮肤黏膜情况。患者病变累及垂体，可能存在全垂体功能低下，在对患者进行系统地、全面地检查同时，需重点注意血压、精神、神志，皮肤是否干燥、肤色是否苍白，眉毛、阴毛、腋毛是否稀疏等。并注意神经系统查体，明确有无定位体征，协助鉴别颅内病变可能。

（二）体格检查结果及思维提示

T 36℃，R 20次/分，P 96次/分，BP 120/80mmHg。烦躁不安，表情痛苦，查体欠合作。皮肤干燥，无苍白，乳晕变浅，眉毛无稀疏，腋毛、阴毛脱落。眼睑无水肿，巩膜无黄染。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率96次/分，律齐，未闻及杂音。腹软，无压痛、反跳痛。颈软，无抵抗，凯尔尼格征阴性，双侧膝腱反射均减弱。

思维提示

体格检查结果与问诊后初步考虑糖尿病高渗性脱水，垂体肉芽肿性病变，中枢性尿崩症，垂体功能减退症。进一步实验室和影像学检查的主要目的是明确垂体功能减退的程度、垂体占位，糖皮质激素治疗后变化情况，有无其他部位肉芽肿性病变。

四、实验室和影像学检查

（一）初步检查内容及目的

1．血常规、CRP、ESR

明确炎性指标水平，寻找炎症证据。

2．垂体及肾上腺皮质、甲状腺、性腺三个轴的功能检查，尿比重，血、尿渗透压检测

全面评价垂体内分泌功能。

3．垂体影像学检查

明确病变部位和性质。

4．免疫学检查

了解有无其他部位肉芽肿性病变。

（二）检查结果及思维提示

检查结果：

（1）血常规∶WBC 4.2×109/L，N 73.8%，L 24%，RBC 4.17×1012/L；HGB 132g/L；PLT 188×109/L。尿常规：酮体阴性。

（2）血电解质：血Na 174mmol/L↑，K 2.8mmol/L↓，Cl 143mmol/L↑，血渗透压370.97mmol/ L↑，血糖21.1mmol/L↑，CO2CP 19mmol/L↓。

（3）免疫与血沉：CRP 0.37mg/dl，ESR 17mm/h。免疫全项各项均在正常范围内，抗核抗体阴性，ANCA阴性。

（4）内分泌激素：①甲状腺功能：FT32.93pmol/L↓（3.50～6.50），FT48.36pmol/L↓（11.50～23.50），TSH 0.64mU/L↓（0.3～5.0）。②性腺全项：FSH 1.22U/L↓（3.4～33.4），LH＜0.07U/L↓（8.7～76.3），PRL 53.7ng/ml（2.8～29.2），E2＜10pg/ml↓（146～526），P 0.07ng/ml↓（4.44～28.03），T＜10ng/dl↓（14～76）。③肾上腺皮质功能：ACTH 6.9ng/L，血Cor 1.3μg/dl，尿皮质醇28.2μg/24h。

（5）垂体MRI平扫：本次MRI平扫漏斗部略粗，形态欠规则。垂体高径约2mm，上缘平直，信号均匀。视交叉形态、信号未见异常。与2004年9月29日MRI增强片（图37-1）比较，原异常强化肿块基本消失。印象：①鞍上池占位激素治疗后改变，病变基本消失；②垂体较前变小。

图37-1 治疗前垂体强化核磁

鞍上池占位，累及视交叉及左侧视神经颅内段，病变呈明显强化

（6）胸部CT：胸廓对称，纵隔居中。气管至段支气管开口通畅。两肺门不大，右下肺间质纹理增多。纵隔内未见确切肿大淋巴结。心影不大，心包不宽。印象：右下肺间质纹理增多，考虑间质炎症。

五、初步诊断及治疗方案

1．初步诊断

糖尿病高渗性脱水，高钠原因可能与同时存在尿崩症未能按时服用醋酸去氨加压素（弥凝），尿量增多，加之渴感减退，饮水量不足有关。患者全垂体功能减退诊断明确，病因考虑与垂体肉芽肿性病变有关，患者激素治疗有效，垂体炎性病变消失，垂体体积变小，提示肉芽肿性病变可能性大。患者目前无其他组织器官肉芽肿性病变依据，故考虑自身免疫性垂体炎诊断。

2．治疗方案

治疗上对于糖尿病高渗性脱水，以加强补液，胰岛素降糖，补钾、肾上腺皮质功能替代等为主，密切观察生命体征、血电解质、血糖变化。患者入院时病情危重，糖尿病合并严重脱水、高钠血症、自身免疫性垂体炎，全垂体功能减退，应先纠正脱水、用胰岛素控制血糖，加强对症支持治疗，待病情缓解后继续用糖皮质激素免疫抑制治疗，肾上腺皮质轴功能改善后再予甲状腺激素替代，患者已绝经多年，性腺激素可暂不予替代。

六、治疗效果及思维提示

治疗效果：给予积极补液，胰岛素降糖，补钾，泼尼松10mg 1天1次替代肾上腺皮质功能。4天后患者血Na 145mmol/L，K 4.3mmol/L，Cl 110mmol/L↑，血糖7.3mmol/L，基本恢复正常范围。病情稳定后加用醋酸去氨加压素100μg 1天1次，泼尼松减量为5mg 1天1次维持治疗。

思维提示

患者临床表现为尿崩症，左眼视力下降，结合垂体MRI发现垂体占位性病变，考虑肉芽肿性病变，支持中枢性尿崩症可能性大，其病因为垂体占位，而垂体占位可以采取保守治疗也可以采取手术治疗，选择的关键是要考虑疗效和不良反应。如果垂体占位性质是肉芽肿，那么它对激素治疗十分敏感，效果很好。反之，如果垂体占位属于垂体实体肿瘤，无论其有无功能，可能都需要手术治疗。在手术与非手术治疗方式之间如何选择呢？我们必须排除药物治疗的有效性，毕竟手术会给患者带来创伤且风险较大。故我们首先选择药物治疗，结果泼尼松治疗1个月后视力明显改善，1年后复查垂体MRI，垂体占位病变奇迹般地消失了，垂体体积变小，进一步证明了垂体炎的可能而非垂体实体肿瘤。此外，未发现其他部位肉芽肿性病变证据，如结核病、韦氏肉芽肿病、结节病，诊断考虑自身免疫性垂体炎。患者无糖尿病家族史，服用泼尼松后发现血糖升高，考虑继发性糖尿病的可能性大。治疗上主要以胰岛素为主。本例患者同时存在尿崩症和垂体功能减退症，又合并糖尿病加之老年人易出现渴感减退，补充糖皮质激素同时应注意及时调整去氨加压素剂量，维持体内水、电解质平衡。

七、对本病例的思考

原发性垂体炎又称为特发性垂体炎，是指非继发于其他部位炎症或全身性疾病而发生的垂体炎性病变，可分为淋巴细胞性垂体炎、肉芽肿性垂体炎、黄瘤病性垂体炎三种类型。肉芽肿性垂体炎于1971年被首次报告，以往认为该病非常罕见，其患病率为千万分之一，在垂体疾病中占的比率小于1%［1］。随着对疾病认识的深入，我们发现，垂体炎在临床上并不罕见。原发性垂体炎的发病机制尚不十分明确，目前普遍认为其是一种自身免疫性疾病。

原发性垂体炎主要应与鞍区其他占位性病变鉴别。原发性垂体炎患者多表现为垂体激素分泌减少（PRL除外），而其他垂体功能性占位病变多表现为垂体激素分泌亢进，易于鉴别诊断。然而垂体炎早期和垂体无功能腺瘤在临床和影像学表现上都极为相似，极易误诊。而在治疗方案的选择上，垂体炎大多对糖皮质激素敏感，激素治疗可使大多数患者垂体功能得到部分恢复，MRI炎性病变减少，甚至消失。免疫抑制治疗可以避免手术切除造成的不可逆性垂体损伤、垂体功能减退。因此糖皮质激素诊断性治疗对于鉴别垂体炎和垂体无功能腺瘤有重要意义。

垂体炎最常见的临床表现是头痛、视力减退，患者可发生垂体功能减退症，其中肾上腺皮质功能减退常最早发生，进一步出现甲状腺轴、性腺轴、生长激素功能减退；催乳素水平早期因为病变累及垂体柄，常表现为轻度升高，随着病程进展也可以下降。部分患者病变累及神经垂体还可出现尿崩症。此外，垂体炎的患者还可合并其他自身免疫疾病，如桥本甲状腺炎。

垂体炎和无功能垂体腺瘤的MRI结果均表现为鞍区占位性病变，密度均匀，肿块可向鞍上、鞍旁和鞍内生长，但垂体炎增强后表现为明显强化，而后者则无此表现。垂体炎多有垂体柄增粗，海绵窦的侵犯，甚至包绕颈内动脉［2］。此外，单发的垂体炎的诊断相对容易，而同时发生于糖尿病和甲亢患者身上就极易被忽视。如果患者临床症状不明显，则医生无此警觉，十分容易漏诊。其临床表现主要为头痛，垂体MRI可以发现垂体体积增大。若不治疗或治疗不当、不及时，患者到晚年就很容易出现鞍上池下疝，血糖的调控就会十分困难。

治疗方面，糖皮质激素治疗是自身免疫性垂体炎的首选方案。然而，糖皮质激素冲击治疗面临的挑战是停药后病情容易复发，再次复发后可能仍需手术治疗。糖皮质激素联合其他免疫抑制剂治疗垂体炎，可能是一种新的选择。吕朝晖等［3］报道采用糖皮质激素联合硫唑嘌呤治疗复发性垂体炎，取得了良好疗效并能长期维持。

总之，垂体炎和垂体肿瘤有时在影像学上难以区分，所以容易误诊。我们在临床上采取排除法，大大减少了误诊的可能。我们建议临床上遇到高度可疑患者，应先进行糖皮质激素免疫抑制治疗，手术治疗只适用于内科治疗不能取得良好疗效的患者。

（马中书）

参 考 文 献
［1］ Folkerth RD，Price DL Jr，Schwartz M，et al. Xanthomatous hypophysitis［J］. Am J Surg Pathol，1998，22:736-741.

［2］ 胡仁明，何敏. 鞍区占位病因诊断的误区［J］. 中华内分泌代谢杂志，2011，27（11）：957-961.

［3］ 吕朝晖，杨国庆，金楠，等. 糖皮质激素联合硫唑嘌呤治疗复发性淋巴细胞性垂体炎后自然妊娠1例报告［J］. 解放军医学杂志，2010，35（10）:1238-1242.

来源：《内分泌疾病临床诊疗思维》
作者：邱明才
参编：何兰杰 林珊 马中书 朱梅 崔瑾
页码：229-233
出版：人民卫生出版社