主诉 人工流产后颜面水肿2年，体重增加1个月。

现病史 患者于2年前人工流产后出现颜面发红、肿胀，伴双手肿胀、体重增加，伴头痛，当时测血压为150／100 mmHg，无恶心、呕吐，无心悸、颜面部发热感。间断服用螺内酯，诉用药后颜面及双手肿胀情况好转。流产后出现月经周期延长，经量减少。1年半前出现停经，一直服用黄体酮维持月经周期，期间体重无明显增加。1个半月前因盆腔积液、月经不调等原因于当地门诊输液后，颜面发红、水肿及双手水肿加重。1个月前出现体重迅速增加（约5kg），伴上腹饱胀感及手足麻木。近期手足麻木出现加重趋势，并出现双下肢水肿。曾就诊于当地多家医院，未明确诊断。为求进一步诊治收入院。

患者自发病以来，神清，精神可。饮食及睡眠欠佳。大、小便正常。

既往史 10年前行双侧扁桃体摘除术，6年前行剖宫产术。无肝炎、结核病史，无手术、外伤、输血史，无食物、药物过敏史。预防接种史不详。

家族史 其父亲患高血压病。

个人史 生于原籍，久居当地，未到过疫区及牧区，无烟、酒等不良嗜好。

既往用药史 入院前曾行多种药物治疗，除能明确提供服用螺内酯外，其余药物的品种及剂量不详。

过敏史 无药物及食物过敏史。

【体格检查】

一般状况 女性，30岁，身高153c m，体重61kg，发育正常，营养一般。自主体位，神清语利，查体合作。

生命体征 T 36﹒6℃，P 86次／分，R 22次／分，BP 140／100 mmHg。

皮肤 全身皮肤黏膜无黄染，无皮下出血、皮疹，无肝掌及蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未及肿大。

五官 头颅无畸形，发际不低，满月脸，颜面发红，眉毛浓密，无脱落，球结膜无水肿，巩膜无黄染，双侧瞳孔正大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻检查无异常。口唇无发绀，伸舌居中，咽部无充血。

颈部 颈软，颈两侧对称，颈后部无脂肪堆积。气管居中，甲状腺无肿大，无颈静脉怒张，未触及肿大淋巴结。

胸部 胸廓对称，无皮下气肿，胸骨无压痛，双侧呼吸动度对称，语颤正常，叩诊清音，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音。

心脏 心前区无隆起，心率86次／分，心律齐，心音有力，各瓣膜区未闻及杂音。

腹部 腹部平坦，未见皮肤紫纹，无腹壁静脉曲张、胃肠型及蠕动波。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张。肝脾肋下未及。无异常包块。叩诊鼓音，移动性浊音阴性。肠鸣音正常存在。

四肢 脊柱、四肢无畸形，肌张力正常。双下肢无水肿，双足背动脉搏动可。

神经系统 生理反射存在，脑膜刺激征阴性。

辅助检查

1﹒入院后随机血糖 7﹒4mmol／L。

2﹒血皮质醇（外院）8：00 415﹒1ng／ml，16：00 230ng／ml，0：00 501﹒0ng／ml。

入院诊断 皮质醇增多症？

诊疗经过 入院后给予内科Ⅱ级护理，初始医嘱如下：

普食

酒石酸美托洛尔片25mg bid po

马来酸左旋氨氯地平片20mg qd po

患者入院后完善相关检查，根据患者体型偏胖，满月脸，面色发红，手足轻度非指凹性水肿，月经周期延长，经量减少，血压偏高，波动于140～150／90～110mmHg之间，初步诊断为皮质醇增多症。进一步完善相关检查，其中查甲状腺功能正常，排除了甲减。查血皮质醇：8：00 712nmol／L，16：00 811nmol／L，0：00 737nmol／L，失去昼夜节律，午后和夜间的皮质醇水平升高；24小时尿游离皮质醇1563nmol／24h，小剂量地塞米松抑制试验：24小时尿游离皮质醇2699nmol／24h，未被抑制到对照值的50%以下，排除单纯性肥胖，至此，库欣综合征诊断成立。为了进行病因及定位诊断，大剂量地塞米松抑制试验：24小时尿游离皮质醇183.6nmol／24h，被抑制到对照值的50%以下，此结果支持病因是下丘脑垂体病变查。进一步血ACT H水平正常（ACT H：8：00 47﹒0pg／ml，16：00 20﹒6pg／ml，0：00 42﹒9pg／ml）；垂体MRI检查，结果：未见异常；肾上腺CT：左肾上腺区类圆形等密度影；双肾上腺增强CT检查：左侧肾上腺区可见一类圆形病灶，考虑肾上腺腺瘤；以上结果均支持病因在肾上腺。为了确定下一步的治疗，泌尿外科会诊意见：左侧肾上腺肿瘤，可行手术治疗。此时因患者血压控制欠佳，加用了螺内酯20mg，3次／日。患者诉服用螺内酯后水肿减轻，所以进一步测定了血浆肾素‐血管紧张素‐醛固酮：卧位，肾素13.01pg／ml，血管紧张素、醛固酮均正常；立位，肾素12.79pg／ml，血管紧张素、醛固酮均正常。结合电解质均正常，以及结合临床表现，排除原发性醛固酮增多症。血儿茶酚胺结果：去甲肾上腺素695.3pg／ml，高于正常，但无成倍增加，肾上腺素及多巴胺均正常。结合临床表现排除嗜铬细胞瘤。后转入泌尿外科，行手术治疗。术后病理诊断：肾上腺腺瘤。为防止一过性肾上腺皮质功能减退，术日和术后短时间内应用了肾上腺皮质激素。术后患者血压恢复正常，手足麻木及水肿好转，病情平稳出院。

出院诊断 肾上腺腺瘤：皮质醇增多症。

病例特点与诊断要点

1﹒患者女性，体型偏胖，满月脸，面色发红，手足轻度非指凹性水肿，月经周期延长，经量减少，血压偏高。

2﹒血皮质醇失去昼夜节律，午后及夜间的皮质醇水平升高。24小时尿游离皮质醇明显升高，血ACT H在正常范围。

3﹒小剂量地塞米松抑制试验不被抑制，大剂量地塞米松抑制试验则被抑制。

4﹒肾上腺CT回报：左肾上腺区类圆形等密度影。行双肾上腺增强CT检查：左侧肾上腺区可见一类圆形病灶，考虑肾上腺腺瘤。垂体MRI检查：未见异常。

5﹒肾素‐血管紧张素‐醛固酮及儿茶酚胺基本正常。

6﹒泌尿外科行肾上腺腺瘤切除术后随访1年血压恢复正常，颜面、手足水肿及麻木症状缓解，月经正常，体重也降至正常范围。

用药分析与药学监护

1﹒肾上腺皮质激素

肾上腺腺瘤引起的皮质醇增多症首选的治疗方案是手术切除腺瘤。但由于术后可能会出现一过性肾上腺皮质功能减退，故手术后应给予足够的糖皮质激素替代治疗，直到下丘脑‐垂体‐肾上腺轴功能恢复。氢化可的松是皮质激素替代治疗的首选药物，具有很强的糖皮质激素作用，也有一定的盐皮质激素功能。

该患者为左侧肾上腺肿瘤引起的皮质醇增多症，行左侧肾上腺腺瘤切除手术。在手术当日应用了氢化可的松300mg静脉滴注，术后第1日应用了200 mg，第2、3日分别应用了100mg，第4、5日分别用了50mg，第6日改为泼尼松口服，1日10mg，其中早晨7.5mg，下午2.5mg。治疗期间注意观察患者的反应，监测尿游离皮质醇，根据尿游离皮质醇浓度调整糖皮质激素用量，直至肾上腺皮质功能正常停用。

皮质激素替代治疗时应尽量模拟生理性激素分泌周期服药，初始剂量按氢化可的松0.3～0.5mg／（kg •d），8：00前服日总剂量的2／3，14：00～15：00服日总剂量的1／3。更简便而常用的服药方法为：早上起床后用氢化可的松10～15mg，下午（14：00～15：00）用5～10mg。如仍有失盐症状，可加用小剂量盐皮质激素如9α‐氟氢可的松每日0.05～0.20mg或每月肌内注射三甲醋酸去氧皮质酮125mg。剂量应根据24小时尿皮质醇和临床表现调节。

2﹒钙剂补充

服用糖皮质激素时适当补充钙剂，防止骨质疏松。补充钙剂时应定期监测血钙和血磷水平以及尿钙排量，谨防高钙血症和泌尿系结石的发生。

3﹒降压治疗

患者在手术前血压升高，给予钙离子拮抗剂和β受体阻断剂联合降压治疗，术后血压恢复正常，停用了降压药物。

患者曾有血压升高，虽然术后血压正常，但为了恢复萎缩的肾上腺皮质功能，口服糖皮质激素，而糖皮质激素用量过大可以引起水钠潴留、血压升高，用量偏小则血压较低，所以应监测血压变化。

来源：《内分泌系统疾病》
作者：王 绵,张力辉,殷立新
参编：孙淑娟 张志清
页码：149-153
出版：人民卫生出版社