（1）病例介绍：患者，女，46岁，因右膝部疼痛5个月而收入院。患者5个月前跑步时出现右膝外侧疼痛，为钝痛，不向它处放射，活动时明显，休息后可缓解，无发热，无明显夜间痛。在当地医院就诊，考虑为右股骨远端病变，为进一步治疗来我院门诊，门诊以右股骨远端骨巨细胞瘤收入院。

查体：右膝部未见红肿，皮温不高，右膝外侧压痛阳性，右膝活动好，右足感觉血运良好。

影像学检查：X 线示右股骨远端骨端发生的一个偏心、基质均匀、皮质膨胀、皮质无骨破坏、无骨膜反应、无软组织肿块的溶骨性破坏（图29‐1a，图29‐1b）。CT 示右股骨远端骨端的溶骨性破坏，基质均匀，注射造影剂后，病变明显强化，CT 值由强化前的40HU 增加到强化后的110HU（图29‐2a～图29‐2c）。

图29‐1 a﹒右股骨下段外髁部溶骨性骨破坏（X 线正位片）；b﹒右股骨下段外髁部溶骨性骨破坏（X 线侧位片）

活检病理：富含多核巨细胞病变，多核巨细胞均匀分布，成片的肿瘤性卵圆形单核细胞无明显异形性，另见少量出血、渗出，考虑富含巨细胞的病变或肿瘤，骨巨细胞瘤的可能性大。

诊断：根据临床、影像、病理三结合的原则，诊断为右股骨下端骨巨细胞瘤。

治疗方案：按Campanacci分期，此患者应为2 期患者，应行病灶刮除异体骨植骨骨水泥填充钢板内固定术。

手术过程：麻醉成功后，常规消毒铺单，上气囊压力止血带，压力400mmHg，时间1小时30分钟。右股骨下端外侧切口，梭形切除穿刺道，切开皮肤、皮下组织、阔筋膜，在股外侧肌后缘与外侧肌间隔之间进入，显露出股骨外侧髁，见外侧髁皮质膨胀，皮质变薄。开足够大的骨窗，不留有视野盲区，用不同大小的刮匙，刮除肿瘤组织。用高速磨钻扩大肿瘤的刮除范围1～2cm，关节端至关节下软骨。冲洗干净磨屑。然后用苯酚涂抹瘤壁，用氩气刀烧灼瘤壁。然后用加工好的异体骨颗粒植于股骨髁的关节面处，然后填入骨水泥，用解剖钢板行内固定。放置引流后，逐层关闭伤口，术毕。

图29‐2 a﹒CT 横断面示股骨外髁处溶骨性骨破坏（骨窗）；b﹒CT 横断面示股骨外髁处溶骨性破坏，CT 值为46HU（软组织窗）；c﹒CT 横断面示增强CT 示肿瘤明显强化，CT 值达105HU

术后病理：骨巨细胞瘤。

（2）诊断要点

：在临床方面，骨巨细胞瘤约占骨肿瘤发病率的5%，好发年龄为20～40岁，多发于股骨下端、胫骨上端、桡骨远端等部位。椎体和骨盆等部位也可发病。好发于骨骺已闭的骨端，但也有很少部分病例发生于骨骺未闭的青少年，其发病在干骺端而未在骨骺，病变可侵犯骺板，累及骨骺。如图29‐3a～图29‐3c 所示。骨巨细胞瘤大多单发，有1%～2%患者可多发。WHO 已把骨巨细胞瘤归为中间性肿瘤，有3%的患者会有肺转移，其中有15%的患者会有生命危险。有少于5%的患者为原发或继发的恶性骨巨细胞瘤，其病理表现为在典型的骨巨细胞瘤旁边有肉瘤组织。大多数患者表现为活动后进行性疼痛，到后期表现为休息痛，约有10%～30%的患者因病理性骨折而就诊。

图29‐3 a﹒女13岁，X 线示肱骨近端干骺端的溶骨性骨破坏；b﹒同一病人的穿刺病理片示骨巨细胞瘤；c﹒同一病人的MRI 示病变已破坏骺板，侵入到骨骺

在影像学上，骨巨细胞瘤表现为骨端发病的地图状溶骨性破坏，偏心，皮质膨胀，基质均匀，边界清楚，皮质可有骨破坏，可有软组织包块。病灶内偶有骨性间隔或假性骨间隔存在。Campanacci 根据影像学的研究，对骨巨细胞瘤进行了分型。1 型：表现为静息的病灶，边界清楚，有明显的硬化带。2 型：表现为一活跃的病灶，临床最为常见，皮质变薄、膨胀、边界清楚、无硬化带、无皮质破坏、无软组织肿块。3 型：表现为侵袭性，病变边界不清楚，常伴有骨皮质破坏和软组织肿块。典型的骨巨细胞瘤可有“肥皂泡样”改变。在与正常骨交界处，可有筛孔样改变。CT 扫描可提供病变更加精确的细节，病变组织的CT 值在40HU 左右，造影增强后，病灶可被明显的强化，甚至可达100HU 左右。MRI 可清楚地发现肿物在髓腔内的范围，当病变合并有动脉瘤样骨囊肿时，MRI 可清楚地发现液‐液平面。如大部分骨肿瘤一样，骨巨细胞瘤在T 1加权像上，表现为低至中等信号强度，在T 2加权像上表现为高信号。肿瘤的髓外部分在T 2加权像上显示最佳。在骨扫描上，可发现多发的病灶。约有49%的患者可有炸面包圈样的改变，即肿瘤的周围部分吸收核素浓度高，而中心部位吸收相对较少。

在病理学方面，骨巨细胞瘤由两种细胞成分所组成，一种为肿瘤所特有的单核基质细胞，另一种细胞成分为多核的巨细胞。单核基质细胞的细胞核与多核巨细胞的细胞核一致，这是骨巨细胞瘤与其他含巨细胞病变的鉴别特征。可见到继发的动脉瘤样骨囊肿病变。许多作者试图对骨巨细胞瘤进行组织学分级，但临床证明分级系统与预后无关。

（3）专家分析

：骨端发病的肿瘤一般有两种，一为骨巨细胞瘤，而另一为软骨母细胞瘤。软骨母细胞瘤发生于骨骺未闭的青少年，基质中可有钙化。因此，二者的鉴别诊断容易。

发生于骨端的一些其他病变可与骨巨细胞瘤相类似。好发于骨端的良性纤维组织细胞瘤可与骨巨细胞瘤表现完全一样，一些学者认为良性纤维组织细胞瘤是骨巨细胞瘤消退的终末阶段。多中心的骨巨细胞瘤应与溶骨性转移瘤、骨髓瘤、甲状旁腺功能亢进引起的棕色瘤相鉴别。

（4）治疗原则

：骨巨细胞瘤在局部表现为侵袭性，大部分为Campanacci分型的2 型和3型。对于2 型和部分3 型患者可用扩大刮除术进行治疗，而对不能行刮除术的患者应行瘤段截除人工关节置换术。对腓骨近端和尺骨远端的骨巨细胞瘤，可行切除术，而不重建。对于脊柱和骨盆的骨巨细胞瘤，手术不能完整地切除时，可加放射治疗，但应注意放疗后的肉瘤变。下面详细地阐述骨巨细胞瘤的扩大刮除术。

骨巨细胞瘤的扩大刮除术，首先在用纱布保护好周围软组织的前提下，开足够大的骨窗，至少与病变同等大小，以免留有视野盲区，用各种刮匙刮除肉眼所见的肿瘤组织，然后用高速磨钻扩大刮除范围1～2cm，特别注意病灶内的骨脊及凹陷处肿瘤组织的刮除及磨除。靠近关节处往往仅剩关节软骨。然后用冲洗枪冲洗干净。在此刮除术的基础上，再行扩大的刮除术。即用苯酚涂抹瘤壁，或用氩气刀烧灼瘤壁，骨水泥填充等方法。

骨缺损的重建：我科近几年用自体骨或异体骨行软骨下骨处植骨，然后用骨水泥填充骨缺损处，再根据具体情况决定是否行内固定术。软骨下骨处植骨，是为了能够骨愈合，以期望减少骨性关节病的发生率。

（5）随访结果

：由于行软骨下骨处植骨，故嘱患者术后3个月，摄片示植骨愈合后，患肢开始负重（图29‐4a，图29‐4b）。此患者已术后随访两年，局部无复发，胸部无转移，植骨已愈合，功能良好。

（6）经验教训

：在历史上，骨巨细胞瘤的治疗，主要是简单的刮除术，但局部复发率可达50%。而目前许多作者报告的局部复发率为10%以下。这主要归因于如下几个方面：①在骨巨细胞瘤的刮除术中，一定要开足够大的骨窗，以避免留有视野盲区；②高速磨钻的应用，在各个方向扩大磨除1～2cm；③应用液氮、苯酚、骨水泥、氩气刀等有助于杀死任何残存的肿瘤细胞。

骨缺损处的填充，医师可有几种不同的选择，包括：自体骨、异体骨、人工骨、骨水泥。我科根据几十年的临床经验，目前采用骨水泥填充骨缺损处。骨水泥填充有如下的优点：①骨水泥可提供即刻的稳定，有利于尽早恢复；②骨水泥聚合时产生的热可能杀死残留的肿瘤细胞；③有助于早期发现复发。而骨移植有如下的缺点：①关节必须保护较长时间以避免病理性骨折；②在随访时骨吸收和肿瘤复发不易区别。

图29‐4 a﹒术后X 线正位片；b﹒术后X 线侧位片

骨巨细胞瘤刮除后，由于关节处可刮至软骨下骨。术后一个长期的并发症为骨关节病。为预防骨关节病的发生，我科近几年采用软骨下骨处植骨。术后3～6个月植骨会愈合。

（杨发军）

参考文献

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5.Canale ST，Beaty JH.Campbel ’s Operative Orthopaedics.Mosby，2008

来源：《骨肿瘤》
作者：牛晓辉 郝 林
参编：廉永云 贾健 赵承斌 张清 郝林
页码：144-146
出版：人民卫生出版社