41岁女性患者，5年前开始右小腿中段前侧隆起包块，包块生长缓慢但逐渐增大，近一年半活动后出现患部疼痛，近半年疼痛频繁并加重，当地医院摄片并CT 检查后发现右胫骨中段骨性包块考虑为肿瘤。行术前肿瘤穿刺活检，病理报告为造釉细胞瘤可能性大。对于这种较罕见的骨原发低度恶性肿瘤，如何诊断和治疗？

（1）病例介绍

：患者，女，41岁，主因5年前开始右小腿中段前侧隆起包块，包块生长缓慢但逐渐增大，近一年半活动后出现患部疼痛，近半年疼痛频繁并加重，当地医院摄片并CT 检查后发现右胫骨中段骨性包块考虑为肿瘤，来我院门诊求治，我院门诊以胫骨肿瘤收入院。

图38‐1 a﹒胫骨中段造釉细胞瘤X 线正位片表现；b﹒X 线侧位片表现；c﹒CT 显示胫骨皮质向前侧软组织内膨胀，皮质完整。病变区内点片状钙化骨化影；d﹒全身骨扫描显示胫骨中段放射性浓聚，其余部位未见异常

入院查体：患者行走基本正常，无明显跛行。右侧股四头肌轻度萎缩，右侧膝、踝关节活动正常。小腿皮肤颜色正常，中段前侧可见一约2cm×3cm隆起包块，触之质硬，轻压痛，与胫骨间无活动，表面皮肤与肿块无粘连，皮温正常。

影像学表现：X 线片示右胫骨中段前侧皮质膨胀并向前方隆起，膨胀皮质内溶骨性破坏，破坏区内骨破坏不完全，边界不清，皮质内侧有破损并与髓腔相同。CT 示上述范围内胫骨皮质向前侧软组织内膨胀，皮质变薄但尚完整。病变区内点片状钙化骨化影并向髓腔内膨胀，髓腔内尚存部分正常骨髓成分。周围软组织正常，无软组织肿块形成（图38‐1a～图38‐1d）。

患者无特殊相关病史，常规全身查体未见明显异常。常规化验正常。行术前肿瘤穿刺活检，病理报告为造釉细胞瘤可能性大。

鉴于造釉细胞瘤为低度恶性骨原发肿瘤，治疗应以外科手术为主，应行肿瘤广泛切除后重建。故行胫骨中段肿瘤段截除，同种异体骨移植，钢板螺丝钉固定。

手术在连续硬膜外麻醉下进行。平卧位，上止血带以减少出血。胫前肿物表面直切口，穿刺活检通道周围皮肤软组织连同病变胫骨整体切除。将病变胫骨从骨膜外包绕一层周围软组织进行游离，分离保护胫前血管束。游离至病灶两端正常区域1～2cm处，从两端分别截断胫骨，取下肿瘤段胫骨。断端髓腔应为正常骨髓组织。松止血带止血后，将复温好的深低温冷冻保存同种异体胫骨截取同样长度一段，去除髓内骨髓成分和脂肪组织，髓腔内充填骨水泥，置入骨缺损部位。位置满意后，用较长的胫骨钢板置于胫骨外侧，并用螺丝钉加压固定。钢板长度应超越截骨上下端各3枚螺丝钉以上。取少量自体骨松质碎屑植于骨断端周围以利于植骨愈合。冲洗伤口，止血后放置负压引流管一根，逐层缝合（图38‐2a，图38‐2b）。

图38‐2 a﹒肿瘤段截除，同种异体骨置换，钢板螺丝钉固定术后X 线片表现；b﹒术后侧位X 线片表现

术后应用广谱抗生素7～10天，引流量少于每天20ml 后拔除引流管。两周伤口愈合后拆线。拆线后可拄双拐下地活动，患肢逐渐恢复部分负重，待复查摄片显示骨端愈合后，再完全负重。

患者术后病理结果回报为造釉细胞瘤（图38‐3a，图38‐3b）。

图38‐3 a﹒手术切除肿瘤段剖面；b﹒术后病理图片

（2）专家分析

：长管状骨的骨干是仅次于干骺端的骨肿瘤好发部位，骨肉瘤、尤文肉瘤、骨旁骨肉瘤等常见骨原发恶性肿瘤和一些良性肿瘤，均常发生于此，本病就是最常发生在胫骨骨干的。同干骺端发生的肿瘤不同，骨干部位的肿瘤在行广泛切除时，一般可保留住邻近关节，因此，该区域肿瘤切除后的保肢重建问题，主要都是围绕骨干缺损后的替代材料和固定方式的选择来讨论。

长骨骨干骨肿瘤切除后造成的节段性骨干缺损，一般有如下几种重建方法：①在应用坚强的内固定维持长度和力线的情况下，取自体或自体加异体碎骨植骨，这一般只可应用于较短的阶段缺损，局限性较大。②应用带或不带血管蒂的自体腓骨移植，此方法应用较多，无免疫排斥问题，愈合能力好。但供骨的局限性较大，还需承担供骨区的并发症风险。③应用定制的节段性骨干缺损插入型假体近年逐渐增多，主要的问题是松动等晚期并发症问题。④应用大段的同种异体骨节段移植，是目前应用最多的方法。近年骨库的发展，使供体选择、制备、灭菌和保存方法更加规范严格。异体骨干植骨量相对充足，选择余地大，在骨干区域容易与两端宿主骨进行稳定的固定，强度较高，与宿主骨愈合后，在内固定的支持和协同作用下，有望长期甚至终身使用。但大段异体骨的移植存在一定组织相容性问题，感染、不愈合、异体骨骨折等并发症的较高发生率仍是其主要障碍。

深低温冷冻和冻干保存是降低异体骨免疫源性的有效方法。虽然冻干保存异体骨的免疫源性最低，但其强度明显低于深低温冷冻异体骨，所以在行大段异体骨移植时，我们认为应用后者更好。异体骨干的节段性移植后排异反应继发感染的发生率明显低于异体骨关节移植。其原因我们认为①骨干节段移植较骨关节移植时，异体骨内骨髓成分更易去除干净（抗原主要来自于骨髓内的细胞成分）；②同关节相比，骨干移植骨周围软组织的覆盖和血运情况要好；③异体骨干移植后，两端与宿主骨结合紧密，固定牢固，不存在关节移植后功能锻炼造成的与周围组织的运动摩擦。

异体骨节段移植后的愈合是指其两端与宿主骨断端之间的骨愈合，目前尚无报导证实植入的大段异体骨能够整体成活。一般认为异体骨不愈合以术后一年仍无愈合征象为期限，但我们也注意到，愈合时间差异很大，很多病例是在一年以上甚至更长时间以后愈合的。异体骨愈合受到如下因素影响：①移植骨类型，大段异体骨（关节）移植后不愈合率高于其他移植形式；②术中切除骨膜及其他软组织的多少，血运影响的大小；③术后的放化疗；④内固定稳定程度，接触端的活动和间隙影响骨愈合；⑤感染因素。

内固定的选择，主要为交锁髓内钉和钢板螺丝钉。前者优点为髓内中心固定，应力分布均匀，固定范围长，有报道髓内钉固定异体骨骨折的发生率低于钢板固定；后者优点为骨端固定牢固、接触紧密，便于骨愈合。为增加骨端的稳定性和接触的紧密性，在交锁髓内钉固定的同时，接触端再加用小钢板固定，同时在周围植入自体或异体骨松质，应对提高愈合率有帮助。

（3）诊断要点

：造釉细胞瘤是一种较罕见的骨原发低度恶性肿瘤，好发于长骨的胫骨骨干和颌骨，其他管状骨罕见。该病好发于青壮年，男性多于女性。该病机制不清，病变组织一般由两种成分组成：一种为鳞状细胞和上皮珠组成的上皮起源部分；另一种为幼稚间叶细胞和发育不良的骨样组织组成的间叶起源。由于后者极似纤维异常增殖症或骨化性纤维瘤，以至于有人认为造釉细胞瘤是纤维异常增殖症的一个恶性亚型，但其特有的上皮成分很容易将他们鉴别开。

该肿瘤生长缓慢，患者最初表现为小腿的局部隐痛和逐渐隆起的包块，甚至出现小腿前凸畸形，约一半患者数月或数年前有外伤史，软组织肿块常出现在较晚期或复发的病灶。

X 线表现为胫骨骨干皮质内或皮质起源的孤立或多个放射性透亮区，局部可成“皂泡样”膨胀，早期仅侵及前方皮质，后期逐渐长大并出现胫骨畸形。CT 能清楚显示肿瘤在骨内的细节和软组织肿块的情况，增强后显示肿瘤血运丰富。同位素扫描显示病变区摄取增高。

（4）治疗原则

：长骨的造釉细胞瘤为低度恶性骨原发肿瘤，部分病灶虽然膨胀但未突破皮质，为Ⅰa 期肉瘤，突破皮质形成软组织肿块者为Ⅰb 期。该肿瘤放化疗均不敏感，所以手术是唯一的选择。术中切除范围应以Enneking外科原则为依据，对于Ⅰb 期肿瘤，应行广泛切除。对于部分病灶仅限于前方皮质，未侵及髓腔的Ⅰa 肿瘤，大块切除后可能不造成阶段性缺损，但因操作的精确性不易控制，阶段性切除还是明智之选。如违反原则行刮除术，则几乎均会复发。

（5）随诊结果

：术后6个月时上截骨端出现部分骨愈合，一年时上端愈合，下端部分愈合，16个月时上下端均完成愈合（图38‐4a，图38‐4b）。现术后5年，相邻膝踝关节活动正常（图38‐5a，图38‐5b），行走正常，未见局部复发和远隔转移。

图38‐4 a﹒X 线片显示术后4年时骨愈合情况；b﹒X 线侧位片

（6）经验教训

1）入路的选择：通常选择长管状骨手术的常用入路，如股骨外侧或前外侧入路，胫骨前侧入路，肱骨Hennry 入路等。但也常因如下因素影响改变入路：①肿瘤的软组织包块过于偏重某一方向；②肿瘤软组织包块与主要血管神经束关系过于紧密，手术中需首先进行游离；③由原手术通道或术前有不恰当的穿刺或切开活检通道进入，术中须将其一同切除。

2）原穿刺或切开活检全层通道，应包绕1～2cm软组织连同肿瘤块一并切除。肿瘤与血管神经束的紧密程度，往往决定着是否适合行此保肢治疗。当肿块只是一般性推挤血管神经束，我们游离血管神经束，剥离外膜后进行酒精浸泡等相应的灭活处理。当肿瘤与血管神经束严重粘连时，应放弃保肢治疗或将粘连的血管神经束一并切除后再行血管神经移植。

3）同类手术可采用钢板螺丝钉或交锁髓内钉固定。采用钢板螺丝钉固定时，钢板长度应超过上下截骨端各3枚螺丝钉。当残存骨端较短时，应尽可能使用髁钢板或多枚骨松质螺丝钉固定。使用交锁髓内钉时，一般从骨缺损更靠近的一端作为进钉端来选用髓内钉。为防止接触端的异常活动，部分病例在交锁髓内钉固定的同时，接触端加用了钢板螺丝钉固定。

图38‐5 a﹒术后功能，伸膝；b﹒术后功能，屈膝

4）选择深低温冷冻保存的大段同种异体骨（股骨、胫骨或肱骨），术中按程序复温，截取长度一般等同于截除肿瘤长度。去除髓内脂肪，一端靠近干骺端有骨松质者，加压冲洗骨松质区域。异体骨截取平面尽可能选择与宿主骨截面相近者，以便于对接和愈合，可在接触端缝隙和周围包绕植入自体骨松质或异体骨松质，进一步促进愈合。

（郝 林）

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来源：《骨肿瘤》
作者：牛晓辉 郝 林
参编：廉永云 贾健 赵承斌 张清 郝林
页码：202-205
出版：人民卫生出版社