58岁女性患者，主因左髋部疼痛1年，门诊以左髋臼部肿瘤收入院。结合哪些诊断原则确诊为软骨肉瘤？软骨肉瘤好发于哪一人群？好发部位为何？重要的鉴别诊断因素有哪些？

（1）病例介绍

：患者，女，58岁，主因左髋部疼痛1年，门诊以左髋臼部肿瘤收入院。患者1年前无明显诱因出现左髋臼部疼痛，未就诊。9个月前疼痛部位扩大至大腿下段，疼痛逐渐加重，就诊于当地医院，考虑为骨性关节炎，药物治疗3个月后，无明显好转。后就诊于多家医院，未予特殊治疗。自觉左大腿变细。4个月前就诊外地中医，按股骨头坏死行按摩针灸等治疗后疼痛加重。3个月前到北京某医院检查，考虑炎症可能，未治疗。曾行藏医及局部药物注射治疗，自觉症状缓解，但总感觉抬腿无力。1个月前疼痛症状明显加重，疼痛于活动后加重，休息后稍缓解。疼痛主要在左腹股沟区。为进一步诊治入院。发病以来饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显变化。

入院查体：患者卧床，左大腿肌肉明显萎缩，较右大腿细约2cm，左膝关节轻度肿胀，左髋关节外展外旋20°畸形，未见包块及静脉曲张，左膝部及左大腿压痛（－），左腹股沟压痛（＋），左腹股沟区皮温稍高，未及包块，左髋关节活动受限，屈30°，伸10°，内收－20°，外展30°，内旋－20°，外旋20°。双膝关节屈伸正常，浮髌（－），下肢中轴叩击痛（－），双下肢感觉血运好。

影像表现：骨盆X 线片示左髋臼耻骨支处有溶骨性骨破坏（图13‐1）。CT 示左髋臼前壁溶骨性骨破坏，基质不均匀，内有钙化点，骨皮质破坏，无骨膜反应（图13‐2）。全身骨扫描示左髋臼处放射性分布不均匀浓集。

入院后经切开活检病理报告为软骨肉瘤（图13‐3）。完善术前准备后，在全麻下行左髋臼肿物切除人工关节置换手术。

图13‐1 左髋臼耻骨支处有溶骨性骨破坏

手术过程：患者右侧卧位，常规消毒、铺巾。从髂后上棘开始，沿髂骨翼做弧形切口，经腹股沟至耻骨联合，后转向大腿内侧。切开皮肤、皮下组织、深筋膜，切断腹肌，显露出腹膜外间隙，向内推开腹膜和输尿管，显露出髂外血管。向下切断腹股沟韧带，保护好子宫圆韧带，向对侧牵拉，显露耻骨支至耻骨联合面，切断耻骨联合。游离出股血管和股神经。切断内收肌群在耻坐骨支上的起点，显露出坐骨结节，切断起始于坐骨结节的绳肌的起点，和骶结节韧带。切断起始于髂前上棘处缝匠肌的起点，切断髂前下棘处的股直肌的起点，向下掀起，显露出髋关节，从股骨颈处切断。向下显露出坐骨大切迹，在保护好坐骨神经和臀上血管的前提下，从大切迹至髂前上棘水平，切断髂骨，完整地切除整个肿瘤。在髂骨截骨水平骨面上凿出凹槽，行saddle假体（图13‐4）植入。切除部分髂骨翼骨板，用两枚螺丝钉固定于假体与髂骨接触处，防止脱位。置7 孔引流管两根，关闭切口。术后左下肢置于外展中立位。

图13‐2 左髋臼前壁溶骨性骨破坏，基质不均匀，内有钙化点，骨皮质破坏，无骨膜反应

图13‐3 病理报告：软骨肉瘤

图13‐4 马鞍形关节

（2）专家分析

：在临床方面，骨盆部好发的恶性原发骨肿瘤依次为软骨肉瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤等。软骨肉瘤的好发年龄为40～60岁。软骨肉瘤是位居多发性骨髓瘤和骨肉瘤之后的第3位最常见骨的原发性恶性肿瘤。好发于扁骨、肢带骨和长管状骨的近端。临床上可表现为疼痛、肿块等。

在影像学方面，在X 线上，典型的软骨肉瘤呈现出特征性的髓腔的膨胀，皮质增厚和骨内扇贝样花边状改变常见，常伴有爆米花样、逗点状、弧形和环状钙化。可无骨膜反应，有些病例可有中断的骨膜反应。一些病例可有软组织肿块。低度恶性的软骨肉瘤有时与内生软骨瘤鉴别较困难，当患者有疼痛的临床表现，CT 上可见皮质的破坏受侵时，应考虑为软骨肉瘤的可能。CT 和MRI 对确定肿瘤在髓腔的范围和软组织肿块的范围有很大的帮助。髓内脂肪被肿瘤侵犯时，CT 值变为正值，而不是原来的负值。MRI 被认为是目前最准确评价肿瘤的髓内侵及范围。

在病理学方面，肿瘤发生的位置对软骨肉瘤的诊断有很大的帮助，如病变位于近心端的骨骼，如骨盆、肩胛骨、股骨和肱骨的近端，恶性肿瘤的可能性大，而内生软骨瘤的可能性小。细胞有空泡状核和双核，骨髓和小梁被侵蚀，骨皮质被破坏时，这些都是软骨肉瘤的表现。软骨细胞的异形性明显，细胞成团状紧密排列和核深染，对诊断有帮助。在退分化软骨肉瘤中，病灶中可有骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤、未分化肉瘤等成分存在。间叶性软骨肉瘤由两种成分组成，一种成分为软骨肉瘤区域，而另一种成分为小圆形、大小一致的间充质组织细胞，具有圆形或卵圆形的核。

（3）诊断要点

：根据临床、病理、影像三结合的诊断原则，此病例确诊为软骨肉瘤。软骨肉瘤好发于40～60岁的中老年人，骨盆为其好发部位。在鉴别诊断时，发病年龄和发病部位是重要的因素。

（4）治疗原则

：软骨肉瘤的治疗以手术为主，对放疗和化疗无效。只有间叶性软骨肉瘤对化疗有效。骨盆部位的软骨肉瘤手术治疗需按照Enneking分区的治疗原则。1978年En neking 把骨盆分为四区。髂骨为Ⅰ区；髋臼为Ⅱ区；耻坐骨为Ⅲ区；骶髂关节为Ⅳ区。本例患者为发生于髋臼部位的软骨肉瘤，为Ⅱ区肿瘤。Ⅱ区肿瘤的切除范围包括髋臼顶上方、耻骨支和坐骨支的外侧缘及股骨头。Ⅱ区切除后对患者的负重和行走功能有重大的影响。肿瘤切除后，髋关节的重建、肢体长度的保留、维持骨盆的稳定性非常重要。

Ⅱ区肿瘤切除后的重建有许多种方法，包括马鞍关节、髋关节融合、人工半骨盆、旷置术、异体半骨盆等。我科常采用的方法为马鞍关节和髋关节融合。由于人工半骨盆中假体与宿主骨的固定问题还没有很好地解决，会出现假体的松动、折断、假体移位等并发症，再加上有较高的感染率，我科还没有采用此重建方法。

鞍状关节最初用于全髋关节成形术失败后髋臼大范围缺损的重建。以后许多学者用马鞍状假体重建Ⅱ型或Ⅱ／Ⅲ型髋臼周围切除后的骨盆缺损，效果较好。

鞍状关节是一种组配式关节，鞍状部件可以卡在剩余髂骨所做的凹槽中。假体颈部的套穴状关节能够自由旋转。基底部件的不同大小，能够重建不同大小的骨缺损。鞍与髂骨之间的关节允许腿向各方向的运动，鞍状部件与基底部件之间的关节允许腿旋转（见图13‐3）。

（5）经验与教训

：马鞍状假体由于设计简单有效，并发症少，临床应用较广泛。植入鞍状假体的手术要点有：①肿瘤切除后至少要保留2cm的髂骨；②在剩余髂骨内侧的最厚处要做一凹槽，与鞍状部件一样深，有时为加深凹槽的深度，局部可以植骨；③保护好髂腰肌，使骨盆与股骨之间有正常的张力，从而很好地保护股血管和股神经。

当凹槽较浅，再加上骨盆与股骨之间的张力较小时，会发生鞍状关节的脱位。当患者受到较大的外力时，会发生髂骨的骨折。有时还会发生假体切割髂骨，假体向上的脱位。

术后患者应绝对卧床休息，应用抗凝药以防血栓的形成。卧床3个月后，可拄拐杖下地，部分负重。术后6个月可拄单拐杖或拄手杖，下地行走。医师应叮嘱患者绝对不能屈髋超过90°或盘腿。

（6）随诊结果

：患者目前术后9年6个月，肿瘤局部无复发，肺部无转移。能拄手杖行走（图13‐5）。

图13‐5 术后随访X 线片，鞍状关节内移与骶髂关节形成关节

（丁 易）

参考文献

1.Eilber FR，Grant TT，Sakai D，et al.Internal hemipelvectomy‐excision of the hemipelvis with limb preservation. Cancer，1979，43：806‐809

2.Enneking WF，Durham WK.Resection and reconstruction for primary neoplasms involving the innominate bone. J Bone Joint Surg，1978，60：731‐746

3.Neider E，Elson RA，Engelbrecht E，et al.The saddle prosthesis for salvage of the destroyed acetabulum.J Bone Joint Surg，1990，72：1014‐1022

来源：《骨肿瘤》
作者：牛晓辉 郝 林
参编：廉永云 贾健 赵承斌 张清 郝林
页码：70-72
出版：人民卫生出版社