最常见的心脏原发性恶性肿瘤是肉瘤，其又分为血管肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。它们各自有何特点？

病史和相关检查 患者，男性，67岁，因右心衰竭入院治疗，行超声检查。

超声图片 如图2‐1‐259。

超声描述 右心室内可见一中等回声实性肿块，表面不平，基底较宽。

超声诊断 右心室实性肿块，性质待定。

图2‐1‐259 右室流出道肉瘤

临床最后诊断或病理诊断 手术切除病理证实为右室流出道肉瘤。

【讨论】

肉瘤（sarcoma）是最常见的心脏原发性恶性肿瘤。

血管肉瘤（angiosarcoma）是肉瘤中最常见的类型，男性的发病率大于女性。血管肉瘤大多发生于右侧房室，可广泛浸润而累及心外膜和心包。瘤体突向右房室腔内，可阻塞三尖瓣或肺动脉瓣口（图2‐1‐260）。镜检可见异常的血管腔，管腔排列不齐，部分管腔内充满内皮细胞。临床表现包括右心衰、心包积液和上下腔静脉梗阻的症状和体征。

图2‐1‐260 右室流出道黏液肉瘤向肺动脉内生长 A﹒二维超声心动图；B﹒彩色多普勒超声图像

横纹肌肉瘤也是肉瘤的常见类型，各年龄均可发生，多见于儿童。60%为多发性。镜检的特征是可见横纹肌细胞。瘤体可位于室间隔，也可突出到左室腔或右室腔内，使心腔或流出道受压。瘤体通常较大，呈分叶状，表面不光滑，活动性差，可广泛浸润周边组织。多数患者有瓣膜受累、上下腔静脉梗阻、心包积液等临床表现。

纤维肉瘤较少见，心肌、心包及双侧心腔均可受累，多数患者为多发性，瘤体突向心腔。镜检显示由梭形细胞构成。50%患者有瓣膜受累的临床表现。

骨肉瘤多发生在邻近肺静脉入口的左房后壁，也可发生于心室壁，瘤体可突向心腔内，瘤体较大时甚至阻塞房室瓣瓣口。镜检示有恶性成骨细胞。可有传导阻滞、心律失常和左室流入道梗阻的临床症状及体征。

平滑肌肉瘤多位于心脏左侧心包腔内，肿瘤内为豆渣样物质，常合并有心包积液和胸腔积液。

常见超声表现

1﹒瘤体大小不一，呈单发或多发，形态不规则，结节状或息肉状突出，回声增强且不均匀，边界不清。

2﹒肿瘤多无蒂，活动度差，与正常组织界面不清，瘤体浸润导致附着处心内膜或心外膜中断，心肌运动僵硬。

3﹒常浸润上下腔静脉和肺静脉，破坏心内结构和心包。

4﹒多普勒超声常可显示肿瘤所引起的血流受阻和（或）反流的存在与程度。

5﹒常合并心包积液。

注意事项及误诊漏诊原因分析

心脏肉瘤浸润广泛，常为多发性，应注意观察瘤体的位置、大小、数目、形态、活动度及附着点，还应注意观察肿瘤与周围组织的关系，查看上下腔静脉和肺静脉入口处是否有肿瘤的延伸、瓣膜的受损程度以及心包积液的多少。

来源：《超声医学》
作者：唐 杰 姜玉新
参编：姚克纯 尹立雪 赵博文 张梅 王建华
页码：288-290
出版：人民卫生出版社