14岁男性患者确诊骨肉瘤，保肢手术的应用需考虑哪些问题？人工全股骨假体置换适应证是什么，又有何优缺点？

（1）病例介绍

：患者，男，14岁，主因左大腿肿胀疼痛2个月收入院。患者于2个月前运动后出现左大腿疼痛，活动后加重，近日逐渐肿胀，疼痛减轻。就诊当地医院予以对症治疗效果欠佳，近两周来，大腿肿胀疼痛加重，遂转诊入我院。

入院查体：一般情况可，左大腿弥漫肿胀，皮温较高，可触及包块广泛，边界不清，压痛，左膝关节、髋关节活动无受限。髌上10cm 周径测量显示左侧为42cm，右侧为40cm。

影像学检查：X 线片示左股骨下段正侧位，病变位于左股骨干溶骨破坏，髓腔内基质不均，边界不清，骨皮质破坏，可见层状骨膜反应，少量软组织包块形成；全身骨扫描示病变位于左股骨干，范围广泛，其他骨骼未见核素异常浓集（图37‐1）。

常规化验结果基本正常。AKP 359IU／L。

入院后行穿刺活检，病理回报为成骨肉瘤。新辅助化疗，行异环磷酰胺15g／m 2化疗、氨甲蝶呤8g／m 2化疗各两个疗程，期间患者局部疼痛及肿胀均有所减轻，周径差由化疗前的2cm减小为1cm。复查X 线，增强CT，MRI 及全身骨扫描，显示病变的肿胀减轻，软组织包块边缘出现骨化，边缘较化疗前清楚。化验显示AKP下降为89IU／L。

图37‐1 男性，14岁，X 线片显示左股骨下段正侧位，病变位于左股骨干溶骨破坏，髓腔内基质不均，边界不清，皮质骨破坏，可见层状骨膜反应，少量软组织包块形成，ECT 示 病变位于左股骨干，范围广泛，其他骨骼未见核素异常浓集

完善术前准备后，在气管插管全身麻醉下行左股骨肿瘤切除人工全股骨关节置换术。

1）患者右侧卧位，经患肢大腿外侧入路，屈髋90°，自大粗隆上10cm，经髋关节，沿股骨外侧下至胫骨结节髌韧带止点外侧。

2）切开皮肤、皮下组织及深筋膜，原穿刺活检通道梭形切除至深部组织，以缝合线将深部组织和切除的活检通道皮缘缝合，避免分离，髋关节部分切开阔筋膜张肌，向下切开阔筋膜至远端。

3）沿股外侧肌后缘分离，在保证恰当的外科边界的情况下，尽力保留股外侧肌和臀中肌的连续性或术后重建软组织的连续性，股中间肌随肿瘤切除，股骨大粗隆切断附着的外旋肌群，至关节囊，髂腰肌距止点2cm切断，股内侧肌群距肿瘤边缘1～2cm切断，股内侧肌和股直肌在肿瘤外1cm，锐性分离，保留髌骨和髌韧带的连续性。

4）膝关节侧，于胫骨上端切开关节囊，在胫骨侧切断半月板、交叉韧带止点，屈膝切断后关节囊，保护分离股动、静脉及坐骨神经，距腓肠肌内外侧头止点1～2cm切断，切开关节囊，股骨头脱位，肿瘤骨完整切除。采用国产人工全股骨假体置换，髋关节为双动半髋关节，膝关节为限制性铰链式。

5）反复冲洗、止血后，关节近端复位，远端关节装配同股骨膝关节置换。髋关节残留关节囊紧缩缝合，臀中肌与股外侧肌缝合于人工关节大粗隆的部位，股外侧肌前缘与股直肌缝合覆盖关节假体，臀大肌止点缝合于股骨假体上段。

6）留置3～4 根引流管于髋关节、膝关节和股骨假体两侧。

7）依次缝合阔筋膜、皮下组织和皮肤。

术毕常规应用抗生素10～14天，24小时引流小于25ml 后拔出引流管。

术后两周伤口一期愈合后拆线。疼痛消失后练习股四头肌等长收缩，3周后练习髋关节屈曲和膝关节屈伸活动，至6～8周后可拄拐杖，部分负重下地活动，并逐渐增加负重（图37‐2）。

术后继续使用氨甲蝶呤、异环磷酰胺、多柔比星及顺铂进行定期化疗，间期为2～3周。

术后功能锻炼：术后疼痛消失练习大腿肌肉的等长收缩，3周后练习屈髋、屈膝的关节活动，拄双拐部分负重练习行走，6～8周后拄单拐负重行走，练习恢复正常步态，视步态正常与否，弃拐行走。

术后复查随访：术后复查随访均由本院高年资医师负责，系统规范记录于科室资料库，术后化疗期间，每月摄患肢及双肺X 线片，半年行肺CT 和全身骨扫描检查；化疗结束后每3个月摄X 线片检查，半年行肺CT 和全身骨扫描检查，直至术后5年，每年复查1次。复查同时，按照MSTS系统检查肢体功能恢复情况，给予评分记录。

（2）专家分析

1）人工全股骨假体置换适应证：人工全股骨假体置换术最早于1965年Joseph Buch man 报道用于股骨佩吉特病的治疗，并且1990年Present 和Kuschner 报道了该患者术后35年的功能恢复良好，以后相继有多位学者报道。人工全股骨置换术对于股骨广泛受侵、或股骨病灶的另一端存在跳跃病灶的骨肉瘤患者，避免了髋关节离断或半骨盆截肢。随着外科技术的进步，对骨肿瘤外科分期的认识深入，肿瘤切除的外科边界达到广泛切除，可以有效降低复发率。积水潭医院曾报道17例骨肉瘤患者，复发3例，占17.6%，与同期其他部位化疗保肢组的复发率16.7%，差异不明显（P ＞0.05）。12例Ⅱb 期患者，4例肺转移（占33%）死亡，8例无瘤存活（占67%），低于同期其他部位化疗组的无瘤存活率77.6%，但差异不明显（P ＞0.05），17例患者瘤骨病灶范围明显大于其他部位的病灶范围，可能是影响患者预后的一个因素。患肢术后功能恢复方面，15例术后恢复行走，占88%，其中Ⅱb 期11例，Ⅲ期4例。依Enneking骨骼肌肉系统肿瘤术后功能评估系统，肢体功能恢复率40%～93%，平均74%，低于同期膝关节部位保肢组功能恢复率86%，与患者接受髋、膝两个关节的切除与重建有关，并随瘤骨切除较多软组织肌群，造成了关节稳定性差和关节运动所需动力不足。

图37‐2 X 线正位片显示左股骨瘤骨截除，人工全股骨置换术后

资料显示对于Ⅲb 期患者，人工全股骨假体置换术可以有效保障患者的生存质量的提高，在有限的生存期内，相对于异体骨干移植、自体瘤骨灭活再植术后等待较长时间的骨愈合，人工全股骨假体置换术可快速恢复患肢负重功能。但手术创面广泛，术中出血较多，术前需反复检查患者心肺功能，视其耐受程度决定是否手术。

2）术中、术后并发症：全股骨切除涉及多组肌群的切除，造成创面广泛渗血，术中需要采用各种有效的止血技术，减少渗血。

骨肉瘤好发于青少年，保肢手术的应用需考虑患肢与健肢不等长的问题，而且术前准确测定切除股骨的长度困难，2例患者的假体长度设计长于切除的股骨，并且为定制的不可调节长度的假体致使术中复位困难，术后腓总神经麻痹，为减轻神经张力，术后患肢放于屈膝位，3个月后开始恢复，但1例患者仍尚存屈膝25°畸形。作者认为术前采用CT 测量准确长度对于假体设计至关重要，或者改进定制假体为可调试组配假体。

术后髋关节脱位，与患者过早患肢负重有关，由于随瘤骨切除大量附着其上的肌肉组织，髋关节周围肌肉张力明显减弱，致使稳定性差，需卧床3～6周后，软组织愈合后，练习屈髋、屈膝的关节活动，视肌力恢复状况，拄双拐练习，部分负重行走，8～12周后拄单拐负重行走。

人工全股骨置换术后，假体松动相关的临床症状少有报道，可能与患者置换髋、膝两个关节后负重行走减少有关，需长期随访观察。

3）人工假体设计有待发展：目前临床需定制假体设计个体化，多样化。本组1例患者采用了保留股骨上端与假体复合的人工全股骨置换，术后髋关节的稳定性及髋关节功能的恢复优于其他患者。

（3）诊治要点

：该患者的临床表现、影像学表现及病理均支持典型骨肉瘤的诊断。患者为青少年男性，病程1个月。以小腿近端疼痛起病，影像学检查为胫骨近端干骺端的成骨性病变，伴有骨膜反应和软组织包块，病变范围长，这些表现均支持一个好发于长骨干骺端的恶性肿瘤的诊断，与典型骨肉瘤的表现相符，结合活检病理支持骨肉瘤，诊断明确。

图37‐3 术后十年患肢功能状况

（4）治疗原则

：典型骨肉瘤为高度恶性肿瘤，结合其影像学表现：存在骨外软组织包块，未见远处转移灶。Enneking分期为Ⅱb。治疗过程为术前新辅助化疗，外科手术，边界应至少达广泛性切除，术后继续进行化疗，并定期随访局部X 线，胸部CT，及全身骨扫描。因病灶范围广泛，在恰当的外科边界要求下截骨，目前的重建手段有限，人工全股骨置换是一种有效保肢的手段，并能获得良好的功能恢复。

（5）随诊结果

：患者术后未见明显并发症。目前患者术后10年，未发现局部复发及远隔转移。患者行走步态基本正常。双下肢长度相差2cm，左膝关节主动活动度（伸直至屈曲）：15～90°，髋关节主动活动度（伸直至屈曲）：0～90°（图37‐3）。X 线显示假体髋关节磨损髋臼（图37‐4），已置换髋臼（图37‐5）；胫骨侧未见明显松动。患者为无瘤生存状态。

图37‐4 术后十年复查，患肢较对侧健肢短2cm，脊柱侧弯，患侧髋臼内壁变薄、穿透。未见局部复发

图37‐5 患侧髋臼置换术后X 线正位片表现

（6）经验教训

1）全股骨人工关节置换术适于股骨广泛受侵的恶性骨肿瘤患者，能有效恢复肢体功能。

2）对于Ⅲ期患者，是一种姑息性保肢，在有限的生存期内，能有效的改善生活质量。

3）人工假体的设计有待改进，需尽可能保留一个关节及肌肉附着点，从而提高肢体功能恢复率，避免并发症。德国某公司定制假体，股骨上段自大转子尖至小转子下5cm 保留，与假体复合，从而可保留髂腰肌、臀中肌、股外侧肌和髋关节内外旋肌群在大小转子的原始骨性附着，髋关节为双动半髋关节，膝关节为可旋转式关节。

（张 清）

参考文献

1.Enneking WF.A system of staging Musculoskeletal neoplasmas.Clin Orthop，1986，204：9‐13

2.Enneking WF，Dunham W，Gebhardt MC，et al.A system for the functional evaluation of reconstructive proce dures after surgical tumors of the Musculoskeletal system.Clin Orthop，1993，286：241‐246

3.Buchman J.Total femur and knee joint replacement with a vital ium endoprosthesis.Bul Hosp Joint Dis，1965，26：21‐23

4.Present DA，Kuschner SH.Total femur replacement.A case report with 35‐year fol ow‐up study.Clin Orthop，1990，251：166‐167

5.Katznelson A，Nerubay J.Total femur replacement in sarcoma of the distal end of the femur.Acta Orthop Scand，1980，51（5）：845‐851

6.McGann W，Mankin HJ，Harris WH.Massive al ografting for severe failed total hip replacement.J Bone Joint Surg Am，1986，68（1）：4‐12

7.Capanna R，Ruggieri P，Biagini R，et al.Subtotal and total femoral resection：an alternative to total femoral pros thetic replacement.Int Orthop，1986，10（2）：121‐126

8.Nerubay J，Katznelson A，Tichler T，et al.Total femoral replacement.Clin Orthop，1988，（229）：143‐148

9.Morris HG，Capanna R，Campanacci D，et al.Modular endoprosthetic replacement after total resection of the fe mur for malignant tumour.Int Orthop，1994，18（2）：90‐95

10.Nakamura S，Kusuzaki K，Murata H，et al.More than 10 years of fol ow‐up of two patients after total femur re placement for malignant bone tumor.Int Orthop，2000，24（3）：176‐178

来源：《骨肿瘤》
作者：牛晓辉 郝 林
参编：廉永云 贾健 赵承斌 张清 郝林
页码：196-198
出版：人民卫生出版社