患者，女，11岁，主因右大腿下段疼痛6个月入院，确诊骨肉瘤。儿童为恶性骨肿瘤、尤其是骨肉瘤的高发年龄段之一。牵拉成骨延长手术的适应证选择一定要较为严格，必备条件有哪些？

（1）病例介绍

：患者，女，11岁，主因右大腿下段疼痛6个月入院。患者6个月前无明显诱因出现右大腿下段疼痛，无肿胀、发热，于当地医院就诊摄片示“右股骨远端骨破坏”，为求进一步诊治由门诊收入院。

入院查体：步态基本正常，右大腿下端略肿胀，可及压痛，局部皮肤颜色正常、皮温稍高，右下肢感觉和肌力正常，右膝关节活动不受限。全身情况正常，无发热。

影像学检查：X 线片（图40‐1）及CT（图40‐2）表现为右股骨远端干骺端溶骨性骨破坏，髓腔内可见小片状高密度病灶，边界不清，可见骨皮质破坏及软组织肿块；MRI（图40‐3）显示右股骨远端干骺端可见大片状长T 1、长T 2异常信号灶，髓内病灶位于股骨远端骺板以近、未突破骺板，长度约为8cm；全身骨扫描（99m Tc‐MDP）（图40‐4）显示为右股骨远端干骺端异常放射性浓聚、全身其他部位未见异常放射性浓聚；肺CT 未发现转移性病灶。

图40‐1 X 线片（正侧位）表现

术前经穿刺活检，病理诊断为骨肉瘤（图40‐5）。

术前行4个周期化疗，每两周为一个周期，分别为氨甲蝶呤9g 两次，多柔比星90mg，异环磷酰胺15g。化疗完成后，术前临床及影像学评估化疗效果为部分缓解（PR）。

完善各项术前准备后，于全麻下行肿瘤切除、牵拉成骨延长术。患者取平卧位，于止血带下操作；行右大腿下段前内侧纵形直切口，梭形切除穿刺活检道，逐层切开皮肤、皮下组织和深筋膜，并向两侧翻起筋膜皮瓣，因肿瘤软组织肿块很小且基本局限于骨膜内，故仅切除股中间肌而保留股外侧肌、股内侧肌和股直肌，于内侧及后侧分离股血管神经束并予以保护，分别于距股骨远端骺线以近11cm和以远0.5cm处截断股骨以完成肿瘤切除（图40‐6）；将残存股骨远端上移并与股骨近侧截骨端相接触，以异体骨松质于此接触端植骨，再以股骨逆行带锁髓内针穿入并行远端锁钉固定（长26cm、直径8mm），股骨外侧以单边单臂外固定架固定（Othofix 单边单臂），固定针分布为骺端2枚（水平平行）、近端小粗隆水平2枚（垂直平行）和延长骨段1枚（图40‐7），再于股骨近侧截骨端以上6cm处行骨膜内截骨。术毕放置负压引流管，逐层关闭伤口（图40‐8）。

术后常规应用抗生素7～10天，24小时引流＜20ml 后拔除引流管，术后两周伤口一期愈合。术后1年内连续给予化疗12个周期。

图40‐2 CT 表现，分别为轴位骨窗、软组织窗、软组织增强窗

图40‐3 M RI 表现，分别为轴位T 1、T 1增强、T 2、矢状位T 1、T 1增强、T 2抑脂

图40‐4 全身骨扫描（99m Tc‐MDP）表现

图40‐5 穿刺活检病理镜下表现

图40‐6 术中肿瘤截除水平

图40‐7 术中外固定架固定

图40‐8 肿瘤切除、牵拉成骨延长术，术后X 线片（正侧位）表现

术后病理表现为较多的新生骨、血管扩张、出血、纤维组织增生、炎细胞浸润，其中见萎缩退变的大小不一细胞，符合肿瘤化疗后改变（图40‐9）。

图40‐9 术后大体病理镜下表现

术后第1天即以每天1mm 做外固定架延长，后因化疗致新骨形成缓慢而减为每2天1mm、每4天1mm。术后6个月即叮嘱患者扶双拐免负重直立行走。

（2）专家分析

：骨肉瘤为原发恶性骨肿瘤中发病率最高的疾病，致死率及致残率极高，文献报道新辅助化疗后的5年生存率为50%～60%，尤其对于儿童，由于其存在骨骼生长问题，而肿瘤往往侵犯骨骺和干骺端，保肢手术很难避免肢体短缩、不等长的问题。

牵拉骨延长术最早被广泛应用于肢体不等长、骨不愈合、创伤性骨缺损、畸形和骨髓炎的治疗，其在骨肿瘤切除手术的应用并不常见。日本学者Tsuchiya 将骨牵拉延长术应用于骨肿瘤切除后的干骺端、骨骺或骨干的缺损。

牵拉骨延长术的原理是利用延长时的骨膜成骨来修复骨缺损，其包含3 种技术，即骨转运、短缩‐延长或二者的结合应用，骨转运即先于骨干截骨、以骨干骨段移行填补缺损，骨干缺损部分靠骨膜成骨；短缩‐延长即骨干整体移行填补缺损，再于骨干近端截骨并延长、最终达到肢体延长至正常长度；二者结合即利用外固定架并结合髓内固定来实施骨的延长。根据肿瘤切除后遗留缺损部位，牵拉成骨延长术可分为五型，即骨干重建、干骺端重建、骨骺端重建、关节下重建、关节融合。1 型即骨干重建，是利用骨转运或短缩‐延长来进行重建；2 型即干骺端重建，需用Ilizarov 外固定架或单边外固定架固定骨骺端，除了骨转运或短缩‐延长外，还可以用骨干骨段下移来修补干骺端缺损；3 型即骨骺端缺损，包含干骺端和单侧骨骺端的缺损，干骺端的缺损可用骨干短缩或骨干骨段下移来修复，骨骺端的缺损可用同侧髌骨的关节面和髂嵴骨块支撑来修补，骨干的缺损由骨转运来填补；4 型即关节下重建，多应用于胫骨近端和胫骨远端骨巨细胞瘤切除后的重建，保留关节软骨，用骨干骨段下移，并以钢丝将其与残留的外侧或内侧皮质固定，而骨干的缺损则由骨转运来填补；5 型即关节融合，可应用于全关节切除后的重建并可以矫正其遗留的肢体不等长。本例患者即采用2 型牵拉骨延长术进行骨缺损的重建。

牵拉骨延长术可以提供远期良好的肢体功能，适用于远期预后良好的患者和处于生长期的儿童患者；而对于骨转移性肿瘤，还应该选择人工假体重建骨缺损，因为其可以提供良好的早期功能。

牵拉骨延长术的主要并发症为骨折、骨不愈合、骨畸形以及深部感染，而与此相关的危险因素则包括了化疗的应用、骨移植的长度过长等。

（3）诊断要点

：骨肉瘤的诊断应遵循临床、影像、病理三结合的原则。骨肉瘤的临床特点为青少年发病，年龄集中于10～30岁，多见于长骨干骺端，最常见部位为股骨远端、胫骨近端、肱骨近端、股骨近端、骨盆、腓骨近端，病史为数周到数月不等，多有肿瘤部位的进行性疼痛和／或肿胀，可并发病理性骨折。影像学特点为侵袭性骨破坏，可为成骨性、溶骨性或混合性骨破坏，多数髓腔内可见瘤骨形成，可很快穿破骨皮质，形成骨膜反应和软组织肿块；CT可提供更为丰富的影像信息，可更清晰地显示肿瘤侵及的范围，亦可用于明确髓内和软组织肿块的范围；MRI 则能够很好地显示肿瘤的髓内范围、跳跃灶、软组织肿块范围和是否侵犯骨骺或关节。

该患者为儿童，为恶性骨肿瘤、尤其是骨肉瘤的高发年龄段之一；影像学表现为右股骨远端干骺端溶骨性骨破坏，髓腔内可见小片状高密度病灶，边界不清，可见骨皮质破坏及软组织肿块，这些征象均符合恶性骨肿瘤的影像学表现，再结合临床资料，骨肉瘤为第一诊断。

大多数骨肉瘤依靠临床和影像学特点即可诊断，病理检查多为验证或确定临床诊断，也作为病理分级的指导。治疗前的病理活检是必要的，常用的活检方法为穿刺活检和切开活检。穿刺活检损伤小，周围组织污染范围小，操作简单，是临床最常用的活检手段。本例患者的穿刺活检病理结果支持骨肉瘤的诊断，结合临床和影像表现，即可确诊。

（4）治疗原则

：骨肉瘤的治疗目前是以手术和化疗为主的综合治疗。

化疗常采用新辅助化疗，即术前化疗、手术、术后化疗。目前常用的化疗药物为氨甲蝶呤、异环磷酰胺、多柔比星、顺铂等。术前化疗在控制微小转移灶的同时，主要是控制局部肿瘤、缩小反应区范围，以利于进行保肢手术、减少局部复发率。手术后根据肿瘤坏死率评估，了解肿瘤对化疗是否敏感，以决定是否调整术后化疗疗程和化疗药物。

在新辅助化疗的帮助下，目前骨肉瘤的保肢手术率可达90%。手术应严格遵循Ennek ing 手术外科边界切除肿瘤以避免较高的局部复发率，因为复发也会成为预后不良的因素之一。

（5）随诊结果

：术后12个月截骨远端部分骨愈合（图40‐10），术后17个月延长骨段有少量连续性新骨形成（图40‐11），术后20个月延长骨段与远截骨端愈合（图40‐12）。术后29个月截骨远端完全骨愈合（图40‐13），且延长骨段骨皮质厚度已与原骨端相同，去除外固定架（图40‐14），髓内针保留至今。

图40‐10 术后12个月X 线片（正侧位）表现

患者术后无伤口及针道感染，最终延长11cm（图40‐15）。术后60个月无局部复发及肺转移，肢体短缩约2cm（图40‐16，图40‐17），患肢功能良好（图40‐18）。

（6）经验教训

1）牵拉成骨延长手术的适应证选择一定要较为严格，良好的化疗效果、处于生长发育期的儿童是其必备条件，同时具备保肢指征，避免因为切除后的复发造成预后不良。

2）由于术后化疗对于成骨及愈合有较大影响，故牵拉成骨的速度要适当有所减慢，应该定期行X 线检查，监测成骨情况，避免由于过快的牵拉和过慢的成骨之间的不匹配，从而导致手术的失败。

图40‐11 术后17个月X 线片（正侧位）表现

图40‐12 术后20个月X 线片（正侧位）表现

图40‐13 术后29个月X 线片（正侧位）表现

图40‐14 术后32个月X 线片（正侧位）表现（外固定架取出后）

图40‐15 术后60个月X 线片（正侧位）表现

图40‐16 术后60个月体位像

图40‐17 术后60个月双下肢全长正位X 线片表现

图40‐18 术后60个月功能像

3）由于有外固定架的长期应用，应该注意外固定架固定针针道的管理，避免由于针道感染而造成深部感染，从而导致手术的失败。

4）牵拉骨延长术的治疗周期较长，需要患者和医师的密切配合，否则就会造成手术的失败。

（王 涛）

参考文献

1.Erler K，Yildiz C.Reconstruction of defects fol owing bone tumor resections by distraction osteogenesis.Arch Or thop Trauma Surg，2005，125（3）：177‐183

2.TsuchiyaH，Abdel‐Wanis ME.Osteosarcoma around theknee.Intraepiphyseal excision and biological reconstruc tion with distraction osteogenesis.J Bone Joint Surg Br，2002，84（8）：1162‐1166

3.Mil et PJ，Lane JM，et al.Limb salvage using distraction osteogenesis.Am J Orthop，2000，29（8）：628‐632

4.Tsuchiya H，Tomita K.Limb salvage using distraction osteogenesis.A classification of the technique.J Bone Joint Surg Br，1997，79（3）：403‐411

5.Enneking WF.A system of staging Musculoskeletal neoplasmas.Clin Orthop，1986，204：9‐13

来源：《骨肿瘤》
作者：牛晓辉 郝 林
参编：廉永云 贾健 赵承斌 张清 郝林
页码：217-223
出版：人民卫生出版社