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内分泌

此病病因复杂 明确诊断很重要!

来源:    时间:2017年12月28日    点击数:    5星

尿崩症是指由于各种原因使抗利尿激素(ADH)的分泌不足或缺乏,或肾脏对ADH反应缺陷而引起的一组症状群,临床特点为多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。根据其发病机制又可分为中枢性尿崩症、肾性尿崩症等。通过学习该病例,我们将会对中枢性部分性尿崩症有所了解。

病例介绍

主诉 多尿2个月余,加重伴烦渴、多饮1个月。

现病史 患者缘于2个月前跌倒后摔伤头部出现昏迷,无尿失禁,无舌咬伤,无口吐白沫,急送当地医院,行头颅核磁检查发现“蛛网膜下腔出血,脑干损伤”,于当地治疗20余天(具体治疗不详),神志渐恢复,但有强哭强笑面容,且情绪不能自控,住院期间家属发现患者尿量较前增多,色清如水,无明显烦渴、多饮,未予重视。1个月前患者尿量较前又明显增加,每日8 000~10 000ml,伴烦渴、多饮。曾就诊于当地医院查尿比重<1.005,给予氢氯噻嗪口服,1次50 mg,1日2次,服药半个月后自觉尿量较前有所减少,每日约6 000ml,烦渴多饮症状亦明显减轻,现为明确诊断及指导下一步治疗入住内分泌科。

患者自发病以来,精神、食欲可。无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,无尿频、尿急、尿痛等症状。

既往史 既往高血压病史1年,具体血压值不详,间断口服降压药物(具体不详),未规律用药,未监测血压。1年前曾因子宫肌瘤行子宫切除术,无糖尿病、冠心病病史,无肝炎、结核等传染病史,无输血史,无药物及其他过敏史。预防接种史不详,系统回顾无特殊。

家族史 家族中无遗传性疾病及同类疾病史。

个人史 生于原籍,久居当地,未到过疫区及牧区,无烟、酒等不良嗜好。

婚育史 26岁结婚,育有2女,配偶及子女体健。

【体格检查】

一般状况 女性,51岁,体重65kg,身高156c m,发育正常,营养中等。自主体位,神清,语言欠流利,查体合作。

生命体征 T 36﹒6℃,P 72次/分,R 18次/分,BP 128/97mmHg。

皮肤 全身皮肤黏膜无黄染,无出血点及瘀斑。全身浅表淋巴结未及肿大。

五官 头颅无畸形,眼睑无水肿,结膜无苍白,巩膜无黄染,双侧瞳孔正大等圆,对光反射灵敏。耳鼻检查无异常。口唇无发绀,伸舌居中,咽无充血,扁桃体无肿大。

颈部 对称无畸形,颈软无抵抗,未见颈静脉怒张及颈动脉异常搏动,气管居中,甲状腺不大。

胸部 胸廓对称,无畸形,两肺呼吸动度一致,触觉语颤均等,无增强及减弱,叩诊清音,肺肝相对浊音界位于右侧锁骨中线第Ⅴ肋间,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿啰音。

心脏 心前区无隆起,心尖搏动无弥散,心界不大,心率72次/分,心律齐,心音有力,心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。

腹部 腹部平坦,无腹壁静脉曲张、胃肠型及蠕动波。腹软,无压痛、反跳痛及肌紧张。肝脾肋下未及。叩诊鼓音,移动性浊音阴性。肠鸣音正常。

四肢 脊柱、四肢无畸形,左肩关节外展稍受限。

神经系统 生理反射存在,病理反射未引出。

入院诊断

1﹒尿崩症。

2﹒高血压1级,很高危。

3﹒子宫切除术后。

4﹒蛛网膜下腔出血,脑干损伤恢复期。

诊疗经过 患者诊断明确,入院后给予内科Ⅱ级护理,低盐、低脂饮食。

患者有明确的脑外伤病史,之后出现尿量增多,8~10L/24h,伴烦渴、多饮,于门诊查尿比重均<1.005,垂体MRI:①平扫显示垂体稍萎小,神经垂体高信号消失,垂体柄下端萎细,性质待定,结合临床考虑中枢性尿崩症,垂体异常改变可能性大;②两侧额叶皮质下、半卵圆中心及放射冠多发腔隙性缺血灶改变;③考虑左侧前组筛窦黏膜轻度肥厚。禁水加压试验结果如下:

禁水加压试验结果

注:禁水7小时后给予神经垂体素5U皮下注射。

根据患者尿量增多,每日达8~10L,尿比重<1.005,尿渗透压低于200mOsm/(kg ·H2O),尿渗透压低于血渗透压,考虑尿崩症,为了明确病因,进行了禁水加压试验,结果显示患者禁水后尿量虽然有减少,但尿比重仍<1.005,尿渗透压无变化,尿渗透压仍低于血渗透压,注射神经垂体素后,尿渗透压增高>50%,诊断为中枢性尿崩症,但尿渗透压超过了血渗透压,所以考虑为部分性中枢性尿崩症,患者中枢性尿崩症诊断明确,给予醋酸去氨加压素片1次0.1mg,每8小时1次,记录24小时出入量,调整用药剂量。同时给予吡拉西坦片口服,1次0.8g,1日3次;腺苷钴胺片1次0.5mg,1日3次;维生素B1片,1次10mg,1日3次,营养脑神经,改善脑循环治疗。患者有高血压病史,血压最高达180/100mmHg,给予盐酸贝那普利降压治疗,口服,1次10mg,1日1次。血脂回报:CHOL 6﹒3 mmol/L,给予辛伐他汀降脂治疗,1次20mg,每晚睡前服用。电解质:钙1.96 mmol/L,给予维D钙咀嚼片1次0.6g,1日1次,补钙治疗。患者头颅MRI示:两侧额叶皮质下、半卵圆中心及放射冠多发腔隙性缺血灶改变。请神经内科会诊:外伤性蛛网膜下腔出血恢复期,腔隙性脑梗死,建议病情允许时加用银杏叶片,1次2片,1日3次。患者出院前24小时总入量2 030ml,总出量2 300ml,目前尿量控制在正常范围,且病情平稳,准予出院。

出院诊断

1﹒中枢性完全性尿崩症,外伤性蛛网膜下腔出血恢复期。

2﹒高血压3级,很高危。

3﹒子宫肌瘤子宫切除术后。

4﹒腔隙性脑梗死。

病例特点与诊断要点

1﹒患者有明确的脑外伤病史,之后出现尿量增多,8~10L/24h,伴烦渴多饮,于门诊查尿比重均<1.005,垂体MRI示:平扫显示垂体稍萎小,神经垂体高信号消失,垂体柄下端萎细,性质待定,结合临床考虑中枢性尿崩症,垂体异常改变可能性大。禁水加压试验结果:患者禁水后尿量有减少,尿比重仍<1.005,尿渗透压低于血渗透压,注射ADH后,尿渗透压增高>50%,并大于血渗透压。

2﹒高血压病史1年,血压最高达180/100mmHg,且有高脂血症、脑血管疾病,诊断为高血压3级很高危。

3﹒1年前曾因子宫肌瘤行子宫切除术。

4﹒患者2个月前跌倒后摔伤头部,当时行头颅MRI示:蛛网膜下腔出血,脑干损伤。诊断为:外伤性蛛网膜下腔出血恢复期。

5﹒患者本次入院后查头颅MRI示两侧额叶皮质下、半卵圆中心及放射冠多发腔隙性缺血灶改变。诊断为腔隙性脑梗死。

用药分析与药学监护

中枢性尿崩症患者首先需要明确病因,然后针对病因采取有针对性的治疗。中枢性尿崩症的病因很多,其中90%以上为特发性、手术、外伤及颅内占位性病变,应及早明确颅内病变的性质,使患者有可能采取手术治疗或其他适当的治疗方法。该患者有明确的头部外伤史,结合头颅MRI结果,排除了颅内占位,关于病因治疗方面只能是促进蛛网膜下腔出血的恢复,营养脑细胞、改善脑循环治疗。

1﹒抗利尿激素(ADH)替代治疗

抗利尿激素可减少尿量,增加渗透压,是治疗完全性中枢性尿崩症的一线药物,也适用于部分性肾性尿崩症。ADH制剂有水剂、粉剂、油剂和片剂。片剂服用方便,依从性好,故选用了醋酸去氨加压素片口服,1次0.1mg,1日3次,根据患者的多饮、烦渴症状的改善以及尿量的减少确定治疗效果,调整药物剂量。去氨加压素用药后可能出现短暂的头痛,可见恶心、胃痛、鼻出血、水潴留及低钠血症,习惯性或精神性烦渴症、心功能不全或其他疾患需服用利尿剂者禁用。给药应从小剂量开始,逐渐加量。

2﹒噻嗪类利尿剂

噻嗪类利尿剂可抑制磷酸二酯酶,提高肾集合管对水的通透性;增加氯和钠的排泄,使血浆渗透压下降,尿量减少。可用于治疗部分性中枢性尿崩症或肾性尿崩症,常与螺内酯或非甾体抗炎药联合用于肾性尿崩症。该患者在院外应用了氢氯噻嗪,症状有所缓解,考虑患者为中枢性部分性尿崩症,可能对氢氯噻嗪有一定作用。注意用药期间同时限制钠的摄入量;治疗肾性尿崩症时,如有低血钾,需与保钾利尿药合用。

3﹒营养脑神经,改善脑循环治疗

给予吡拉西坦、腺苷钴胺片,维生素B1营养脑神经,改善脑循环。

4﹒降压治疗

患者有高血压病史,血压最高达180/100mmHg,给予盐酸贝那普利降压治疗。治疗期间应注意监测血压,根据血压变化调整给药剂量。

贝那普利为ACEI类降压药。ACEI通过竞争性抑制血管紧张素转换酶,使血管紧张素Ⅰ转变为血管紧张素Ⅱ减少,外周血管阻力下降,血压降低。除能降低血压外,还可改善心肌功能,降低心血管事件的发生率,保护肾脏功能,降低尿蛋白。ACEI常用制剂有卡托普利、贝那普利、福辛普利、培哚普利及依那普利等。主要副作用为干咳和高血钾,有血管神经性水肿史者,孤立肾、移植肾、双侧肾动脉狭窄而肾功能减退者禁用。

ACEI选用初期需监测肾功能。部分患者由于肾功能不全可出现快速、大幅度的血压下降或急性肾衰竭,故在重度肾功损害者应用中必须监测肾功能。建议用药初始2个月左右血肌酐可轻度上升(升幅<30%)者不需停药,但如用药过程中升幅>30%~50%,提示肾缺血,应停用,若肾缺血被纠正且恢复至用药前水平,才可再用。双侧肾动脉狭窄者应绝对禁用,双侧或单侧动脉狭窄患者可使肾脏血流和滤过率降低,使肾功能不全的危险增加。

5﹒降脂治疗

患者有高胆固醇血症,同时有高血压和脑血管病变,所以需要长期应用他汀类药物降脂、稳定斑块。

他汀类药物为羟甲基戊二酰辅酶A(H MG CoA)还原酶抑制剂,具有竞争性抑制细胞内胆固醇合成早期过程中限速酶的活性,继而上调细胞表面LDL受体,加速血浆LDL的分解代谢。此外,还可抑制VLDL‐C的合成。因此他汀类药物能显著降低TC、LDL‐C和Apo B,也降低T G水平和轻度升高HDL‐C。此外,他汀类还可能具有抗感染、保护血管内皮功能等作用,可减少急性冠脉事件的发生风险。临床常用的他汀类药物有洛伐他汀、辛伐他汀、普伐他汀、氟伐他汀、阿托伐他汀和瑞舒伐他汀。

他汀类药物常见副作用为肌病,包括肌痛、肌炎和横纹肌溶解。肌痛表现为肌肉疼痛或无力,不伴肌酸激酶(CK)升高。肌炎有肌肉症状,并伴CK升高。横纹肌溶解是指有肌肉症状,伴CK显著升高超过正常上限的10倍和肌酐升高,常有褐色尿和肌红蛋白尿,这是他汀类药物最危险的不良反应,严重者可以引起死亡。联合使用他汀类和贝特类有可能会增加发生肌病的危险,必须合用时要采取谨慎、合理的方法。肌病患者、有活动性肝病或不明原因血氨基转移酶持续升高者禁用他汀类药物。使用前需检测肝转氨酶(ALT、AST)和CK,治疗期间定期监测复查。

6﹒补钙治疗

患者有低钙血症,而且处于更年期,所以补充了维D钙咀嚼片进行补钙治疗。

思考

1﹒中枢性尿崩症常用的激素替代治疗药物有哪些?应用过程中的注意事项有哪些?如何选择药物?

2﹒治疗尿崩症的其他口服药还有哪些?

来源:《内分泌系统疾病》
作者:王 绵 张力辉 殷立新
参编:孙淑娟 张志清
页码:44-49
出版:人民卫生出版社
 

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