11岁女童左肩疼痛 是关节炎还是另有元凶
(1)病历介绍:患者,女,11岁,主因左肩部疼痛3个月,门诊入院。患者于3个月前无明显诱因出现左肩部疼痛,疼痛为持续性,以关节炎治疗,无效。于两周前摄片发现左肱骨头病变。
入院查体:左肩部无明显肿胀,局部皮肤颜色正常,无静脉曲张。大结节压痛,未扪及明显包块。左肩活动痛性受限。
影像学检查:X 线示左肱骨头骨骺可见偏心性溶骨性破坏,边界清楚,骨皮质变薄,无骨膜反应,无软组织包块(图30‐1)。CT 示左肱骨头大结节可见不规则溶骨性破坏,基质不均匀,有钙化点,边界清楚,有硬化缘,无骨膜反应,无软组织包块(图30‐2)。
图30‐1 肱骨近端骨骺溶骨性破坏
图30‐2 CT 可见硬化缘,有钙化点
常规化验检查正常。
术前行病变穿刺活检,病理报告为软骨母细胞瘤。
完善术前准备后,在全麻下行左肱骨病灶刮除、异体骨松质填充术。麻醉成功后平卧位,常规碘酒、酒精消毒、铺巾。左肩Henry 切口,切开皮肤、皮下、深筋膜。梭形切除活检道。从肱二头肌长头和三角肌间隙进入,显露肱骨大结节,将附着于大结节的软组织掀向近侧,显露大结节病灶,开窗,刮除病变组织,扩大窗口,彻底刮除肿瘤。最后用磨钻打磨,至正常骨松质,蒸馏水反复冲洗,最后再用高压脉冲冲洗器冲洗。彻底止血,反复冲洗后,空腔填充异体骨松质。将附着于大结节的软组织缝回。再次冲洗伤口,止血后,放引流管一根,关闭伤口(图30‐3)。
术后常规抗感染治疗。颈腕吊带保护6周后,开始肩关节功能锻炼。
术后病理为软骨母细胞瘤。
(2)专家分析
:软骨母细胞瘤于1931年由Codman 首先描述,1942年由Jaf e 和Lichten stein 正式命名。发病率低,占良性骨肿瘤的1%~2%。好发于青少年。好发部位为骨骺(二次骨化中心)。
临床特点:疼痛为首发症状,可伴有关节肿胀,有病灶相邻关节的活动受限。部分病例首先诊断为关节炎、结核等。
图30‐3 行刮除,异体骨填充
影像学特点:X 线典型表现为偏心、膨胀、边缘硬化、有钙化点。
病理特点:肉眼可见褐色组织,有沙砾感。镜下可见成软骨细胞和软骨基质,典型特征为“格子样钙化”。有巨噬细胞,需要和骨巨细胞瘤鉴别。
(3)诊断要点
:遵循临床、影像、病理三结合的原则。
临床:从年龄、发病部位、症状、体征,此患者都符合。
影像学:X 线片、CT 等检查,可见病灶位于骨骺,偏心,膨胀,有钙化,有硬化缘。无软组织包块。符合软骨母细胞瘤。
(4)治疗原则
:根据Enneking 分期,将软骨母细胞瘤分为静止期(1 期)、活跃期(2 期)、侵袭期(3 期)。手术切除的边界根据骨与软组织外科切除原则分为囊内切除、边缘切除、广泛切除和根治性切除。
软骨母细胞瘤首选囊内切除。囊内切除方法为开大窗后先刮除肿瘤,再用磨钻去除硬化骨,没有硬化骨处至少去除0.5cm正常骨松质,并用大量生理盐水或蒸馏水冲洗。术中保护骺板。
(5)随诊结果
:患者术后未见明显并发症,术后6周功能锻炼。术后3个月肩关节活动度到正常。现术后10年,无复发。肩关节功能正常(图30‐4,图30‐5)。
(6)经验教训
:炎性反应:软骨母细胞瘤有1/3 的患者有病灶所在关节的肿胀,往往被误诊为关节炎。影像学上见到骨骺破坏以外,还可见周围软组织水肿,往往被误认为软组织包块,而诊断为恶性肿瘤。Sigeki Yamamur 等通过MRI 发现软骨母细胞瘤均有炎性反应,表现在骨髓和软组织水肿,有骨膜反应和滑膜炎,手术切除病灶后炎性反应随之消退,若病灶复发,则又复出现,从而用MRI 可以检测肿瘤复发。
骨骺损伤:骨骺损伤是软骨母细胞瘤治疗中多被提及的问题。出现发育畸形的主要原因是肿瘤本身膨胀导致的骨畸形,而非肿瘤对骺板的破坏。手术中开窗只要不过多损伤骺板,就不会造成新的畸形。
复发:软骨母细胞瘤刮除植骨复发率为10%~35%。复发的主要因素有:①年龄:年龄小,骨骺未闭合,术中为减少骺板损伤,刮除范围小,是造成复发的因素;②部位:股骨上端和骨盆复发率高,因为该部位解剖复杂,显露困难,复发较高;③复发病例:多次手术后,外科边界不清,复发率高;④病理:合并动脉瘤样骨囊肿复发率高。
本例患者由于X 线和病理表现为典型的软骨母细胞瘤,属于Enneking 分期2 期,手术选择刮除植骨。
转移:软骨母细胞瘤肺转移罕见。复查时需要监测肺部情况。转移病灶和原发灶组织学形态一样。
图30‐4 术后3个月
图30‐5 术后10年
(鱼 锋)
参考文献
1.Codman EA.Epiphyseal chondromatous giant cel tumors of the upper end of the humerus.Surg Gynec and Ob stet,1931,52:543‐548
2.Jaf e HL,Lichtenstein L.Benign chondroblastoma of bone.A reinterpretation of the so‐cal ed calcifying or chon dromatous giant cel tumor.Am J Pathol,1942,18:964‐991
3.Dahlin DC,IvinsJC.Benign chondroblastoma:A study of 125 cases.Cancer,1972,30:401‐413
4.Springfield DS,Capanna R,Gherlinzoni F.Chondroblastoma:A review of seventy cases.J Bone and Joint Surg,1985,67:748‐755
5.Enneking WF.A system of staging musculoskeletal neoplasms.Clin Orthop,1986,204:9‐204
6.Ramappa AJ,Lee FY,Tang P.Chondroblastoma of bone.J Bone and Joint Surg,2000,82:1140‐1145
7.Mayo‐Smith W,Rosenbenberg A E,Khurana JS.Chondroblastoma of the rib.Clin Orthop and Related Research,1990,251:230‐234
8.Yamamura S,Keiji Sato,Hideshi Sugiura:Inflammatory reaction in chondroblastoma.Skeletal Radiol,1996,25:371‐376
9.Nirmala A,Praful B,Dhananjay A.Benign metastasizing chondroblastoma.Cancer,1998,82:675‐678
来源:《骨肿瘤》
作者:牛晓辉 郝林
参编:廉永云 贾健 赵承斌 张清 郝林
页码:149-150
出版:人民卫生出版社
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