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骨科学

右踝周围包块 不是囊肿那么简单

来源:    时间:2018年03月26日    点击数:    5星

11岁花季女童,偶然发现右踝周围包块,不伴疼痛且不影响活动,当地医院诊断为“囊肿”,未接受治疗。3年后,肿块增大,自此经历多次手术切除、复发,苦不堪言。这一具有较强复发倾向的顽疾究竟为何?又该如何降低复发几率?详见以下病例——

(1)病例介绍

:患者,女,11岁时(2002年)偶然发现右踝周围包块,不伴疼痛,不影响活动,当地诊断为“囊肿”,未治疗,2005年1月感觉肿块增大,于当地行手术切除,病理诊断为“韧带样纤维瘤”,2006年7月发现右小腿增粗,怀疑肿瘤复发,来我院就诊,诊断为硬纤维瘤,予行手术切除,之后定期复查,2006年12月复查MRI 发现复发,当时无明显症状,2007年7月外院再次行肿瘤局部切除术,并于局部植入放射性粒子16 粒,术后1个月时伤口破溃,形成窦道,至2008年好转,2008年7月再次发现右踝肿胀,当时未诊治,2009年7月发现小腿包块,2010年初渐增大,再次住我院手术治疗。

入院查体:一般情况好,右小腿外侧及右踝前方可见包块(图22‐1),皮肤有手术瘢痕,部分结痂,颜色正常,表面未见静脉曲张,皮温不高,无压痛,可触及深在包块,质韧,无活动,边界不清,右踝关节屈伸轻度受限。

图22‐1 体位像示右小腿及右踝包块

影像学检查:X 线(图22‐2)示软组织肿块影,胫骨有受压迹象,局部可见高密度颗粒(前次手术植入)。CT(图22‐3)示软组织肿块,胫骨受压。MRI(图22‐4)示软组织肿块,T 1 WI等信号,T 2 WI 高信号,增强后明显强化。

图22‐2 右小腿下段X 线示软组织肿块影,胫骨有受压征象,软组织内有散在高密度颗粒影,为前次手术植入粒子a﹒正位;b﹒侧位

图22‐3 局部CT 示软组织肿块影,向周围组织侵润,胫骨受压a﹒横断面;b﹒矢状位

图22‐4 局部MRI 示软组织肿块a﹒T 1 WI 等信号;b﹒增强有强化;c﹒矢状位

入院后行局部切除术,术后病理仍为硬纤维瘤(图22‐5),术后伤口积液、愈合不良,行皮瓣转移术覆盖伤口后好转。

图22‐5 病理大体像示纤维样外观,向周围组织侵润,边界不清

(2)专家分析

:韧带样纤维瘤,也称硬纤维瘤,是一种由成纤维细胞增生形成的,位于深部软组织,呈浸润性生长的良性肿瘤,具有较强的复发倾向但很少转移。发病率为2~4/100万人口,占所有肿瘤的0.03%,占软组织肿瘤的3%,女性发病略多于男性,年龄多在青春期至40岁之间,发病部位大体可分为腹壁、腹壁外及腹腔内和肠系膜3 类,其中腹壁外的好发部位依次为上肢带、胸壁和背部、大腿和前臂,头颈部少见,其病因可能与遗传、内分泌及外伤史有关。其临床表现为深在、坚硬、边界不清的肿块,疼痛较轻或无痛,邻近关节活动受限或由于压迫导致的神经症状。影像学表现为软组织肿块,有纤维源性肿瘤的特点。X 线通常可见邻近骨皮质有受压征象,局部可出现骨膜的反应增生,多数不侵犯髓腔。CT 可显示肿块范围及与周围组织的关系。MRI 表现为T 1 WI 呈等信号或略高信号,T 2 WI 略高信号,较均匀,增强后可轻度强化,显示病变范围较清晰。病理大体表现为白色、坚韧的编织样纤维组织,类似瘢痕组织,质地均匀,出血及坏死很少见,镜下表现为梭形的成纤维细胞增生为主的改变,细胞生长较活跃,但无病理性核分裂,呈浸润性生长,与周围肌肉、筋膜边界不清,无明显包膜。

韧带样纤维瘤的诊断可依据其临床表现,并结合影像学纤维类肿瘤的特点及活检病理学而做出。由于其特点为极易复发,且一旦术后复发,局部组织条件较差,肿瘤与手术瘢痕组织难以区分,给再手术带来很大难度,造成反复手术,将会给患者带来极大的痛苦和严重的功能丧失,故在明确诊断后首次手术之前,应完善影像学检查,确定肿瘤范围,按照广泛切除的标准设计手术范围,以尽可能减小复发概率。此病例患者即多次手术,由于病变位于小腿远端及踝关节附近,局部组织营养情况较差,故而除反复复发之外,感染风险也很高。此次如伤口愈合良好,则建议结合术后局部放疗,以期降低复发率,假如再次复发,且累及重要神经血管,无法分离时,可能需考虑截肢手术。术后规律复查非常重要,可以及时发现复发,从而及早处理,避免病灶进一步增大。

(3)诊断要点

:临床表现为缓慢增长的无痛性肿块,可能影响周围关节活动;影像学表现为软组织肿块,CT 和MRI 对显示肿瘤范围及与周围组织和重要结构之间关系可以起较大作用;术前行活检是必要的,除可明确诊断之外,也可与恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤等恶性肿瘤及神经纤维瘤等良性肿瘤相鉴别。

(4)治疗原则

:以手术治疗为主,术前仔细评估肿瘤范围,对于周围受累的重要结构,需做必要的处理,以达到广泛切除,减小复发几率。反复复发的患者,手术更为困难,如已造成患者极大痛苦,肢体功能较假肢更差,经与患者及家属协商后,可考虑截肢治疗,但个别患者截肢后仍有复发。放疗在一些手术难度较大的部位可以作为主要治疗手段,在手术为边缘切除时,术后放疗也可作为辅助手段,以降低复发率。化疗效果不肯定。一些分子靶向药物治疗方式也在研究当中,尚无明确结论。

(5)随诊结果

:参见病例介绍部分,此患者自首次手术后已5年,反复复发,除手术治疗之外还接受了局部放疗,未见明显效果,而且还经历了感染、伤口愈合不良等并发症,充分说明了此种疾病治疗上的难度之大。目前建议再结合外照射放疗,并密切随访,警惕再次复发。

(6)经验教训

1)手术前应明确诊断,充分考虑其复发风险,仔细设计手术范围,尽可能降低复发几率,必要时需切除部分周围组织。

2)再次或多次手术,导致局部条件更加恶劣,除术前设计之外,亦需谨慎考虑重建方式,避免患者除肿瘤之外承受感染等痛苦。

3)术后密切随访,发现复发及时处理,避免为再次手术造成更大困难。与患者及家属充分沟通,使其了解到该疾病的特点并积极配合治疗。

(马 珂)

参考文献

1.Fletcher C D M,Unni K K,Mertens F.World Health Organization classification of tumorus pathology and genet ics of tumours of soft tissue and bone.Lyon:IARCP Press,2002:1‐244

2.朱雄增,王坚.软组织肿瘤WHO 分类中新类型(一).临床与实验病理学杂志,2003(19):197‐199

来源:《骨肿瘤》
作者:牛晓辉 郝林
参编:廉永云 贾健 赵承斌 张清 郝林
页码:114-116
出版:人民卫生出版社
 

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