11岁花季女童，偶然发现右踝周围包块，不伴疼痛且不影响活动，当地医院诊断为“囊肿”，未接受治疗。3年后，肿块增大，自此经历多次手术切除、复发，苦不堪言。这一具有较强复发倾向的顽疾究竟为何？又该如何降低复发几率？详见以下病例——

（1）病例介绍

：患者，女，11岁时（2002年）偶然发现右踝周围包块，不伴疼痛，不影响活动，当地诊断为“囊肿”，未治疗，2005年1月感觉肿块增大，于当地行手术切除，病理诊断为“韧带样纤维瘤”，2006年7月发现右小腿增粗，怀疑肿瘤复发，来我院就诊，诊断为硬纤维瘤，予行手术切除，之后定期复查，2006年12月复查MRI 发现复发，当时无明显症状，2007年7月外院再次行肿瘤局部切除术，并于局部植入放射性粒子16 粒，术后1个月时伤口破溃，形成窦道，至2008年好转，2008年7月再次发现右踝肿胀，当时未诊治，2009年7月发现小腿包块，2010年初渐增大，再次住我院手术治疗。

入院查体：一般情况好，右小腿外侧及右踝前方可见包块（图22‐1），皮肤有手术瘢痕，部分结痂，颜色正常，表面未见静脉曲张，皮温不高，无压痛，可触及深在包块，质韧，无活动，边界不清，右踝关节屈伸轻度受限。

图22‐1 体位像示右小腿及右踝包块

影像学检查：X 线（图22‐2）示软组织肿块影，胫骨有受压迹象，局部可见高密度颗粒（前次手术植入）。CT（图22‐3）示软组织肿块，胫骨受压。MRI（图22‐4）示软组织肿块，T 1 WI等信号，T 2 WI 高信号，增强后明显强化。

图22‐2 右小腿下段X 线示软组织肿块影，胫骨有受压征象，软组织内有散在高密度颗粒影，为前次手术植入粒子a﹒正位；b﹒侧位

图22‐3 局部CT 示软组织肿块影，向周围组织侵润，胫骨受压a﹒横断面；b﹒矢状位

图22‐4 局部MRI 示软组织肿块a﹒T 1 WI 等信号；b﹒增强有强化；c﹒矢状位

入院后行局部切除术，术后病理仍为硬纤维瘤（图22‐5），术后伤口积液、愈合不良，行皮瓣转移术覆盖伤口后好转。

图22‐5 病理大体像示纤维样外观，向周围组织侵润，边界不清

（2）专家分析

：韧带样纤维瘤，也称硬纤维瘤，是一种由成纤维细胞增生形成的，位于深部软组织，呈浸润性生长的良性肿瘤，具有较强的复发倾向但很少转移。发病率为2～4／100万人口，占所有肿瘤的0.03%，占软组织肿瘤的3%，女性发病略多于男性，年龄多在青春期至40岁之间，发病部位大体可分为腹壁、腹壁外及腹腔内和肠系膜3 类，其中腹壁外的好发部位依次为上肢带、胸壁和背部、大腿和前臂，头颈部少见，其病因可能与遗传、内分泌及外伤史有关。其临床表现为深在、坚硬、边界不清的肿块，疼痛较轻或无痛，邻近关节活动受限或由于压迫导致的神经症状。影像学表现为软组织肿块，有纤维源性肿瘤的特点。X 线通常可见邻近骨皮质有受压征象，局部可出现骨膜的反应增生，多数不侵犯髓腔。CT 可显示肿块范围及与周围组织的关系。MRI 表现为T 1 WI 呈等信号或略高信号，T 2 WI 略高信号，较均匀，增强后可轻度强化，显示病变范围较清晰。病理大体表现为白色、坚韧的编织样纤维组织，类似瘢痕组织，质地均匀，出血及坏死很少见，镜下表现为梭形的成纤维细胞增生为主的改变，细胞生长较活跃，但无病理性核分裂，呈浸润性生长，与周围肌肉、筋膜边界不清，无明显包膜。

韧带样纤维瘤的诊断可依据其临床表现，并结合影像学纤维类肿瘤的特点及活检病理学而做出。由于其特点为极易复发，且一旦术后复发，局部组织条件较差，肿瘤与手术瘢痕组织难以区分，给再手术带来很大难度，造成反复手术，将会给患者带来极大的痛苦和严重的功能丧失，故在明确诊断后首次手术之前，应完善影像学检查，确定肿瘤范围，按照广泛切除的标准设计手术范围，以尽可能减小复发概率。此病例患者即多次手术，由于病变位于小腿远端及踝关节附近，局部组织营养情况较差，故而除反复复发之外，感染风险也很高。此次如伤口愈合良好，则建议结合术后局部放疗，以期降低复发率，假如再次复发，且累及重要神经血管，无法分离时，可能需考虑截肢手术。术后规律复查非常重要，可以及时发现复发，从而及早处理，避免病灶进一步增大。

（3）诊断要点

：临床表现为缓慢增长的无痛性肿块，可能影响周围关节活动；影像学表现为软组织肿块，CT 和MRI 对显示肿瘤范围及与周围组织和重要结构之间关系可以起较大作用；术前行活检是必要的，除可明确诊断之外，也可与恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤等恶性肿瘤及神经纤维瘤等良性肿瘤相鉴别。

（4）治疗原则

：以手术治疗为主，术前仔细评估肿瘤范围，对于周围受累的重要结构，需做必要的处理，以达到广泛切除，减小复发几率。反复复发的患者，手术更为困难，如已造成患者极大痛苦，肢体功能较假肢更差，经与患者及家属协商后，可考虑截肢治疗，但个别患者截肢后仍有复发。放疗在一些手术难度较大的部位可以作为主要治疗手段，在手术为边缘切除时，术后放疗也可作为辅助手段，以降低复发率。化疗效果不肯定。一些分子靶向药物治疗方式也在研究当中，尚无明确结论。

（5）随诊结果

：参见病例介绍部分，此患者自首次手术后已5年，反复复发，除手术治疗之外还接受了局部放疗，未见明显效果，而且还经历了感染、伤口愈合不良等并发症，充分说明了此种疾病治疗上的难度之大。目前建议再结合外照射放疗，并密切随访，警惕再次复发。

（6）经验教训

1）手术前应明确诊断，充分考虑其复发风险，仔细设计手术范围，尽可能降低复发几率，必要时需切除部分周围组织。

2）再次或多次手术，导致局部条件更加恶劣，除术前设计之外，亦需谨慎考虑重建方式，避免患者除肿瘤之外承受感染等痛苦。

3）术后密切随访，发现复发及时处理，避免为再次手术造成更大困难。与患者及家属充分沟通，使其了解到该疾病的特点并积极配合治疗。

（马 珂）

参考文献

1.Fletcher C D M，Unni K K，Mertens F.World Health Organization classification of tumorus pathology and genet ics of tumours of soft tissue and bone.Lyon：IARCP Press，2002：1‐244

2.朱雄增，王坚.软组织肿瘤WHO 分类中新类型（一）.临床与实验病理学杂志，2003（19）：197‐199

来源：《骨肿瘤》
作者：牛晓辉 郝林
参编：廉永云 贾健 赵承斌 张清 郝林
页码：114-116
出版：人民卫生出版社