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内分泌

貌似醛固酮增多症 寻根究底却是胸腺有问题

来源:    时间:2018年07月12日    点击数:    5星

51岁男性,半年前无明显诱因出现乏力、阵发性头晕等症状,监测血压最高达200/105mmHg,经治疗效果欠佳。4个月前出现口干、多饮、多尿等症状就诊当地医院,诊断为原发性醛固酮增多症。但经更深入的诊疗后,发现该患者并非原发性醛固酮增多症。那么,是什么原因导致最初的误诊呢?治疗时有哪些注意事项呢?

病例介绍

主诉 乏力、头晕、颜面水肿半年,加重伴口干、多饮4个月。

现病史 患者于半年前无明显诱因出现乏力、阵发性头晕伴颜面水肿,当时测血压160/90mmHg,以后监测血压,最高达200/105mmHg,口服降压药物(复方降压胶囊、硝苯地平等)效果不好,血压不能控制。而且自4个月前开始出现口干、多饮、夜尿增多,每日饮水3 000ml以上,夜尿3~4次,乏力加重,就诊于当地医院,检查血压160/100mmHg,空腹血糖7.6mmol/L,餐后血糖11.9mmol/L,血钾2.1mmol/L,血钠、血氯正常,肾上腺CT示:双肾上腺增生,诊断原发性醛固酮增多症,给予静脉补钾治疗并继续降压,症状减轻。为明确诊断,收住内分泌科。

患者自发病以来,精神欠佳,食欲差,睡眠尚可,体重无明显下降。

既往史 既往体健。无糖尿病、高血压病史,无肝炎、结核病史,无特殊药物、有毒物质、放射线接触史。

家族史 无家族性遗传病及传染病史。

个人史 生于原籍,久居当地。未到过疫区及牧区,无饮酒史,吸烟史30年,每日20支。

过敏史 无药物及食物过敏史。

【体格检查】

一般状况 男性,51岁,身高178c m,体重75kg,发育正常,营养中等,神清语利,查体合作,自主体位。

生命体征 T 36﹒2℃,P 78次/分,R 17次/分,BP 180/90mmHg。

皮肤 颜面及四肢关节伸侧皮肤色素沉着,无出血点、瘀斑、黄染,全身浅表淋巴结未及肿大。

五官 头颅无畸形,颜面轻度水肿,球结膜无充肿,巩膜无黄染,双侧瞳孔正大等圆,直径约3mm,对光反射存在,耳鼻检查无异常。口唇无发绀,伸舌居中,舌苔稍厚,咽无充血,扁桃体无肿大。

颈部 颈两侧对称,颈软,气管无移位,甲状腺不大。无颈静脉怒张及颈动脉异常搏动。

胸部 胸廓对称,无畸形,胸骨无压痛,双侧呼吸动度一致,触觉语颤均等,叩诊清音,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性啰音。

心脏 心前区无隆起,心界不大,心率78次/分,心律齐,各瓣膜区未闻及杂音,第一心音有力。

腹部 腹平坦,未见胃肠型及蠕动波,无腹壁静脉曲张。全腹无压痛,肝脾肋下未及。叩诊鼓音,肝区及肾区无叩击痛,移动性浊音阴性。肠鸣音正常存在。

肛门及外生殖器 肛门及肛周未见异常,外生殖器发育正常。

四肢 脊柱、四肢无畸形,双下肢无水肿,肌力、肌张力正常。

神经系统 生理反射存在,双巴氏征阴性。脑膜刺激征阴性。

辅助检查

1﹒电解质 血钠142mmol/L,血钾2.5mmol/L,血氯102mmol/L。

2﹒血、尿、便常规 正常。

3﹒肾功能 正常。

4﹒肝功能 正常。

5﹒空腹血糖 11﹒7mmol/L。

6﹒HbA1c 8﹒5%。

入院诊断

1﹒原发性醛固酮增多症?

2﹒2型糖尿病。

诊疗经过 入院后根据病史、查体和现有的检查,初始医嘱如下:

螺内酯片40mg tid po

盐酸贝那普利片10mg qd po

氯化钾缓释片1.0g tid po

生物合成人胰岛素注射液 早10U/中8U/晚8U餐前30分钟ih

精蛋白生物合成人胰岛素注射液8 U 22:00 ih

同时静脉补钾每日3g

在上述降压降糖纠正低钾血症治疗的同时,积极进行相关检查,其中肾素‐血管紧张素‐醛固酮的测定结果显示卧位及立位血浆肾素活性正常,醛固酮水平稍高于正常,但血浆醛固酮/肾素比值不高,不支持原发性醛固酮增多症,血气分析:提示低钾碱中毒。此时,常规拍胸片结果回报上纵隔增宽,建议进一步检查。胸部CT:胸腺占位病变。后进一步进行了血尿皮质醇和血ACT H测定,结果显示血尿皮质醇水平明显升高,血ACT H水平也明显增高,小剂量地塞米松抑制试验不被抑制,大剂量地塞米松抑制试验被抑制,而垂体CT未见异常,结合患者胸部检查结果,诊断异位ACT H综合征,转胸外科手术治疗。术后病理胸腺类癌,术后3天患者血压降至120/86mmHg,空腹血糖6.1mmol/L,餐后2小时血糖9.0mmol/L,血钾3.6mmol/L,血气分析示p H7.40。

出院诊断 异位ACT H综合征,库欣综合征:糖尿病。

病例特点与诊断要点

1﹒患者起病慢,但进展快,以高血压和糖代谢紊乱起病,但缺乏典型库欣综合征的体征如中心性肥胖、多血质外貌、皮肤紫纹等。

2﹒患者发现高血压的同时伴有低血钾,又缺乏典型的库欣综合征体征,容易误诊,该例患者发病初期误诊为原发性醛固酮增多症。

3﹒实验室检查 血清皮质醇水平升高,尿游离皮质醇升高,血ACTH水平升高。

(1)血ACT H:8:00 401ng/L(参考值10~63ng/L),16:00 49﹒5ng/L,0:00 50﹒7ng/L。

(2)血皮质醇:8:00 1 379nmol/L(正常参考值279~991nmol/L),16:00 1 064nmol/L,0:00 808nmol/L;24小时尿游离皮质醇1 996mmol/L(正常参考值100~379mmol/L)。

(3)大剂量地塞米松抑制试验:被抑制。

4﹒同时合并低钾碱中毒。血气分析:p H7.54,PO298mmHg,PCO235mmHg,SE +1mmol/L,血钠142mmol/L,血钾3.2mmol/L,血氯102mmol/L。

5﹒影像学 胸片提示上纵隔增宽;CT示胸腺占位病变;垂体CT未见异常。

6﹒手术后病理证实胸腺类癌。

用药分析与药学监护

1﹒异位ACT H综合征的治疗

异位ACT H综合征是由于垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACT H所致。临床上出现类似库欣综合征的表现。引起本综合征的原发肿瘤主要为肺癌(47%)、胸腺癌(20%)、胰腺癌(15%)、甲状腺癌(5%),其次为消化道癌瘤、泌尿系肿瘤、神经母细胞瘤、甲状旁腺瘤等。

早期发现及诊断是治疗异位ACT H综合征的基本前提。如能早期发现异位肿瘤来源并行根治性切除,一般预后较好。而对于未能早期发现异位肿瘤来源的患者,双侧肾上腺次全切除术是控制临床高皮质醇水平的有效手段,单纯药物治疗也有一定疗效,主要还是依靠长期、持续、经常的随访,以期尽早发现异位肿瘤来源并根治异位ACT H综合征的病因。

该患者诊断为异位ACT H综合征,转胸外科手术治疗,术后病理证实为胸腺类癌。类癌在明确诊断后宜争取手术切除。不能手术者可用氨鲁米特或美替拉酮以阻抑皮质激素的合成。同时可给小量泼尼松以防止危象。对症治疗包括补充钾盐,控制糖尿病。出院时叮嘱患者定期胸部X线检查,观察有无肿瘤复发迹象,监测血压、血糖的变化。

2﹒降压治疗

库欣综合征患者常常以高血压为首发表现,所以在整个病程中降压治疗是很重要的一个方面。该患者刚入院时因高血压伴低血钾,初步考虑为原发性醛固酮增多症,所以选用了利尿剂螺内酯和ACEI联合治疗。螺内酯通过竞争性结合肾小管的盐皮质激素受体,拮抗醛固酮的作用,起到保钾排钠、降压作用。ACEI类降压药物可以阻断内源性肾血管紧张醛固酮系统的激活,对原发性醛固酮增多症的高血压也有降低作用,以达到降压保钾的作用。治疗期间应观察患者血压变化,根据血药调整降压药物的剂量和种类。开始时给予螺内酯1次40mg,1日3次,后因血压仍高调整至1次80mg,1日3次。

应用螺内酯常见副作用为高钾血症,尤其是单独用药、进食高钾饮食、与钾剂或含钾药物如青霉素钾等以及存在肾功能损害、少尿、无尿时更易出现;ACEI类的常见副作用包括高钾血症、血管性水肿等。故两者联合降压治疗时用药期间应定期监测血钾和肾功能,监测心电图。

3﹒降糖治疗

为了尽快使血糖接近正常水平,入院后采用了胰岛素治疗。后诊断异位ACT H综合征,需要手术治疗,所以为了手术顺利,术前准备继续应用了胰岛素皮下注射控制血糖。

胰岛素治疗最常见的副作用是低血糖,治疗期间注意监测血糖,根据血糖调整餐前短效胰岛素和夜间中效胰岛素的用量。

4﹒补钾治疗

虽然应用螺内酯和盐酸贝那普利均可以升高血钾,但患者血钾降低比较明显,所以为了尽快纠正低钾血症,改善患者一般情况,同时给予了静脉补钾治疗。补钾期间应严密监测血钾水平及心电图。

来源:《内分泌系统疾病》
作者:王 绵 张力辉 殷立新
参编:孙淑娟 张志清
页码:158-162
出版:人民卫生出版社
 

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