中年男性乏力消瘦伴发作性双下肢软瘫 8个月来越来越严重
40岁男性,8个月来乏力消瘦,多汗怕热,体重下降15kg,并且伴发作性双下肢软瘫,开始时休息后自行缓解,后休息也不能缓解,如何进行诊断治疗?
病史摘要:患者,男,40岁。8个月来乏力,消瘦(体重下降15kg),多汗,怕热,伴发作性双下肢软瘫。开始时双下肢软瘫休息后自行缓解,两天前因剧烈运动后出现双下肢软瘫,不能缓解,查血清钾1.87mmol/L,心电图房颤伴室内差异性传导,在急诊室静脉补充氯化钾后症状缓解。为进一步查找病因收住院。
查体:眼裂增宽,双眼球不突出,巩膜不黄染。甲状腺Ⅰ度肿大,质软,未触及结节,无压痛,未闻及血管杂音。两肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心率96次/分,律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部查体未见异常。双下肢无水肿。四肢肌力、肌张力正常。双手颤阳性。患者既往无饮酒史。甲状腺功能:TSH<0.001mU/L,FT324pmol/L,FT4>77.2pmol/L,TPOAb>1000U/ml,TGAb29.9U/ml(正常),TRAb强阳性,18.99U/L(0~1.75U/L),血常规:白细胞总数和中性粒细胞计数正常,肝功能:总胆红素33.7μmol/L、直接胆红素8.8μmol/L、间接胆红素24.9μmol/L、ALT43U/L(均轻度升高),AST35U/L、ALB 47.5g/L(均正常)。肝炎筛查阴性。腹部超声未见异常。甲状腺超声:甲状腺体积增大,回声普遍减低,不均匀,可见线样回声,甲状腺组织内血流信号丰富。电解质:血钾4.86mmol/L,钠、氯、钙、镁均正常。心电图:窦性心律,正常心电图。
诊断:Graves病,甲状腺功能亢进症,周期性瘫痪,肝功能损伤。
处方:1.低碘饮食。
2.盐酸普萘洛尔片10mg×20片
用法:一次10mg,一日3次,口服。
3.氯化钾缓释片0.5g×48片
用法:一次1.0g,一日3次,口服。
4.甲巯咪唑片5mg×40片
用法:一次10mg,一日3次,口服。
5.维生素B1片10mg×20片
用法:一次10mg,一日3次,口服。
6.注射用还原型谷胱甘肽600mg×2支
用法:一次1200mg,溶于0.9%氯化钠注射液100ml中静脉滴注,一日1次。
7.复方甘草酸单铵注射液20ml×2支
用法:一次40mg,溶于5%葡萄糖注射液250ml中静脉滴注,一日1次。
分析与结果:周期性瘫痪是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。甲亢患者中有3%~4%可发生周期性瘫痪,约3/4的甲亢性周期性瘫痪(thyrotoxic periodic paralysis,TPP)患者在甲亢发病后短期内发生瘫痪,但其症状可发生在甲亢症状明显之前或后,也可见于甲亢缓解之后。男性较女性多见,日本和中国为本病多发地区。一般在抗甲状腺药物对症治疗后,病情可缓解。但也有死于阿-斯综合征和呼吸肌麻痹者。临床表现为上肢、下肢、躯干软瘫发作,并伴随电兴奋性和反射消失。每次发病前常因有摄入过多碳水化合物、暴露于寒冷或剧烈运动而诱发。每次发作时麻痹程度不完全相同,严重时所有骨骼肌,包括呼吸肌均麻痹,但表情肌、咀嚼肌、吞咽肌及动眼肌受侵犯常较轻。平滑肌不受影响,心功能很少受累。明显的肌肉软弱发作可持续数分钟至数日。发作频率不尽一致,少则1年一次,多则1日数次。发作时常先有疼痛,但通过轻度运动即可暂时改善,许多症状常在黄昏发生,肌肉软弱可进行性加重,并发展至下肢和骨盆肌肉,呈对称性弛缓性瘫痪。
预防TPP应注意:①避免进食高糖饮食;②避免饱食;③睡前不宜进食;④避免寒冷、剧烈运动、情绪激动及感染;⑤血清钾经常处于3.5mmol/L以下者,应用抗甲状腺药物治疗甲亢的同时,要酌情适量服用钾盐以预防。
对TPP治疗一般只需口服钾盐来纠正低钾血症即可,发作严重者可静脉滴注氯化钾,一日3~5g,加入5%葡萄糖或0.9%氯化钠注射液1000~1500ml内静脉滴注。每小时不超过1g为宜。病情稳定后改用口服氯化钾(或枸橼酸钾)。对同时伴低镁血症者,应补充镁剂,激活细胞膜上的“钠泵”,以利于细胞内、外钾钠平衡,使病情得以控制。因TPP时机体总钾量正常,如静脉滴注钾过多,可能造成高钾血症。所以一般情况下尽量采用口服法。
TPP的临床特点如下:①伴有甲亢的临床症状,如怕热多汗、皮肤温暖潮湿、多食易饥、体重下降、烦躁易怒、伸手细颤等。低钾发作时,以双下肢麻痹为多见,个别患者可表现为四肢麻痹及呼吸肌麻痹。②检测血清中游离三碘甲状腺原氨酸、游离甲状腺素水平升高,促甲状腺激素水平下降。周期性瘫痪发作时检测血钾降低。③发作突然,常见的诱因多为劳累、紧张、受凉或饮酒等。
治疗包括:①积极治疗甲亢。②尽量避免诱发因素,如过度劳累、进食甜食、输注葡萄糖液、受凉感冒、过度紧张、饮酒等。③积极纠正缺钾。患病期间要避免高空作业和驾驶车辆等危险工作,备好口服钾;病情危重者及时到医院静脉补钾或住院,因低钾血症可影响心脏,危及生命。TPP一般随着甲亢的逐渐好转,周期性瘫痪也随之好转,发作间隔时间越来越长,麻痹程度越来越轻,发作时间也越来越短。
该患者有高代谢综合征、甲状腺肿大、眼征,血清甲状腺激素水平升高,TSH下降,可以明确诊断甲亢,而甲状腺自身抗体阳性,尤其是TSH受体抗体强阳性,提示甲状腺功能亢进症的病因是Graves病。而甲亢时可以出现骨骼肌肉系统的表现,其中周期性瘫痪是最常见的表现,尤其是男性患者更易出现,甚至为甲亢的首发症状。患者的肝功能损伤考虑为甲亢本身造成的,而且损伤程度不重,所以,首先应用抗甲状腺药物治疗,而抗甲状腺药物甲巯咪唑也可以导致肝功能损伤,主要是胆汁淤积,因此,同时应用了保肝药物,并严密监测肝功能和血常规的变化,同时检测电解质。
经上述治疗,患者未再出现发作性双下肢无力,2周时肝功能转为正常,血常规白细胞也没有下降。建议患者避免高糖饮食,避免饱食,避免寒冷、剧烈运动、情绪激动,定期监测血清钾的变化,如果血清钾处于3.5mmol/L时,及时酌情补钾。4~6周监测一次甲状腺功能。
来源:《内分泌科常见病用药处方分析》
作者:殷立新 王绵 张力辉
参编:樊代明 吴永佩 颜青 蔡映云 于世英
页码:73-76
出版:人民卫生出版社
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