16岁女性，因间断头晕2个月，伴发作性左上肢乏力收住院，诊断为Graves病合并烟雾病，如何治疗？

病史摘要：女性，16岁，间断头晕2个月，伴发作性左上肢乏力收住院。

查体：T37℃，P92次／分，R23次／分，BP138／92mmHg。神清语利，查体合作。面纹对称，双眼球微突，甲状腺Ⅱ度肿大，质软，未触及结节，未闻及血管杂音。两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率92次／分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛，肝脾未触及。左侧肢体肌力Ⅴ－，右侧肢体肌力Ⅴ级，四肢肌张力正常，病理反射未引出。双手颤阳性。甲状腺功能TSH＜0.01mU／L，FT314.75pmol／L，FT487.2pmol／L，TPOAb371.7U／ml，TRAb强阳性，11.05U／L（0～1.75U／L）。白细胞总数7.5×109／L，中性粒细胞60%，HGB140g／L，PLT356×109／L，肝、肾功能和电解质、血脂均正常，CKMB28U／L（0～24U／L），LDH283U／L（80～240U／L），α-HBDH271U／L（95～250U／L），血钠132.2mmol／L，血钾4.0mmol／L，血氯97.8mmol／L。胸部X线：心肺膈未见异常。ECG：窦性心动过速。甲状腺超声：甲状腺弥漫性肿大，内部回声均匀。摄131I率分别为37%（2小时）、47%（6小时）、63%（24小时）。头MRI：右侧半卵圆中心及枕颞叶梗死灶，部分软化，后者病灶内伴层状坏死；右侧额顶叶皮质及皮质下白质、右额深多发小缺血灶；部分筛窦及两侧上额窦黏膜增厚。头MRA：双侧大脑前动脉A1段、右侧大脑中动脉主干及以远分支闭塞，左侧大脑中动脉M1段、右侧大脑后动脉P1段以远、左侧大脑后动脉主干及以远分支未见显示，符合早期烟雾病表现。血管造影：右侧大脑中动脉M1-M5未见顺序显影，局部可见紊乱纤细的血管影，其余各血管显影清晰。

诊断：1.Graves病，甲状腺功能亢进症。

2.烟雾病，多发脑梗死。

处方：1.低碘、高热量、高维生素饮食。

2.甲巯咪唑片10mg×40片
用法：一次10mg，一日3次，口服。

3.盐酸普萘洛尔片10mg×40片
用法：一次10mg，一日3次，口服。

4.维生素B1片10mg×40片
用法：一次20mg，一日3次，口服。

5.丁苯酞软胶囊100mg×24片
用法：一次100mg，一日3次，口服。

6.硫酸氢氯吡格雷片75mg×10片
用法：一次75mg，一日1次，口服。

7.低分子肝素钙注射液4100AⅩaIU×1支
用法：一次4100AⅩaIU，一日2次，皮下注射。

8.注射用奥扎格雷钠40mg×2支
用法：一次80mg，溶于0.9%氯化钠注射液100ml中静脉滴注，一日1次。

9.依达拉奉注射液30mg×1支
用法：一次30mg，溶于0.9%氯化钠注射液100ml中静脉滴注，一日2次。

10.疏血通注射液2ml×3支
用法：一次6mg，溶于0.9%氯化钠注射液250ml中静脉滴注，一日1次。

分析与结果：烟雾病是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底部出现异常的小血管网为特点的脑血管病，因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾而得名，病因不明。临床表现分为缺血和出血两大类，儿童患者以缺血为主要表现，成人缺血和出血概率基本相同。儿童及青少年常常以卒中起病，表现为脑血栓，也可以表现为脑出血和蛛网膜下腔出血，患者可以出现偏瘫、失语、饮水发呛、吞咽困难、智能减退、痴呆、癫痫发作、头痛、短暂性脑缺血发作。头部CT或MRI常表现为多发梗死灶或出血，脑血管造影可以发现颈内动脉起始段，大脑前、中动脉起始段狭窄或不显影，基底节区可见大量细小血管团。Graves病患者可以与烟雾病合并存在，常见于女性患者，发病机制不清，目前认为可能与颈交感神经活性增加、免疫失调引起的血管炎等多种因素有关。甲状腺毒症增加了交感神经的活性，交感神经兴奋可以减少局部脑血流，导致TIA和卒中。该例患者为年轻女性，发现Graves病的同时，伴有脑血管病症状，CT和MRI均证实多发脑梗死，MRI发现有大脑前、中和后动脉的狭窄或闭塞，血管造影提示右侧大脑中动脉不显影，所以诊断明确，因此同时治疗了Graves病和脑梗死。在应用甲巯咪唑1周后再次发生一过性左侧肢体无力，转入神经内科治疗。

Graves病可能是烟雾病的病因之一。Graves病合并烟雾病的发病机制目前仍然不清，这两种疾病在免疫反应、动脉管壁炎症改变及血流动力学因素方面可能存在病因学联系。甲亢造成的体内激素失调、代谢紊乱及血流动力学改变在不同程度上促进烟雾病脑缺血事件的发生。甲状腺素毒性作用导致血浆内皮素分泌增加，产生缩血管效应；心房钠尿肽分泌减少，心搏出量下降，心律失常，易形成附壁血栓。甲状腺毒性作用致交感神经反应性及血液高凝状态，并通过血流动力学改变促进烟雾病的发生。对于脑底动脉闭塞的年轻女性，无论是否有甲亢症状，都有必要进行甲状腺功能检测，以得到及时的诊断。一旦明确诊断，临床除积极治疗脑梗死外，还应合理调整甲状腺激素水平至正常范围，从而避免脑梗死的复发或加重，改善脑梗死患者的预后。对于甲亢伴脑血管病的患者，积极治疗甲亢是神经系统症状恢复的关键。

结果：经抗凝、清除氧自由基、改善脑部血液循环及抗甲状腺药物治疗3周后，患者头晕消失，血压降至正常，没有脑缺血再次发作，病情稳定出院。住院期间进行了脑血管造影检查，证实烟雾病诊断。

3周后甲状腺功能：TSH＜0.01mU／L，FT313.18pmol／L，FT466.13pmol／L，继续原量甲巯咪唑维持，建议过4周复查甲状腺功能。

来源：《内分泌科常见病用药处方分析》
作者：殷立新 王绵 张力辉
参编：樊代明 吴永佩 颜青 蔡映云 于世英
页码：99-101
出版：人民卫生出版社