57岁女性，3周前，因上呼吸道感染并发症到医院接受诊治，服用一个疗程抗生素。有尿路感染，使用类固醇、静脉注射免疫球蛋白、环磷酰胺，血浆置换；发生贫血、呼吸感染加重，多系统器官功能衰竭。血红蛋白和淋巴细胞计数减低。最可能的诊断是什么？

1﹒临床病史

患者：女性，57岁。症状：主诉病情恶化。患者3周前，因上呼吸道感染（URI）并发症，到医院接受诊治，服用一个疗程抗生素。有尿路感染（UTI），使用类固醇、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、环磷酰胺，血浆置换；发生贫血、呼吸感染加重，多系统器官功能衰竭。既往史：有糖尿病、高血压、多次上呼吸道和尿路感染住院史；有胆囊切除术、宫颈扩张、刮宫术和关节镜检查史；戒烟约10年，偶饮酒。家族史：母亲患乳腺癌，65岁过世；父亲70岁，患帕金森病和头颈部恶性肿瘤。药物史：有青霉素、磺胺类、呋喃妥因、破伤风类毒素药物过敏史。体格检查：呼吸急促、虚弱疲劳、发热畏寒，尿色异常，体重减轻，轻度腹胀、叩诊鼓音，黄疸，双腿和下躯干有瘀斑，双下肢水肿，严重无力。其他检查：CT检查双侧胸、腹部均显示毛玻璃样浸润，有腹水。

2﹒检验结果

实验室检验主要结果见表1。冷凝集素滴度热振幅试验：显示抗体滴度随温度增高而减低：20℃，1∶128；32℃，1∶8；34℃，1∶2；37℃，1∶1。

表1 实验室检验主要结果

续表

3﹒问题与解答

（1）患者哪些检验结果明显异常？

答：此患者最显著实验室检验结果是：血红蛋白（Hb）、淋巴细胞计数（L）减低，中性粒细胞计数（N）、凝血酶原时间（PT）和国际标准化比值（INR）、尿素（Urea）、血浆氨（NH4＋）、总胆红素（TB）、结合胆红素（CB）、碱性磷酸酶（ALP）、γ‐谷氨酰转肽酶（GGT）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）增高；尤其乳酸脱氢酶（LD）增高；尿蛋白质（PRO）、尿红细胞（RBC）阳性；间接抗球蛋白试验（IAT）和直接抗球蛋白试验（DAT）阳性、冷凝集素（CA）滴度（抗‐I抗体）大幅增高（参见表1）。

（2）如何解释这些异常的检验结果？

答：患者中性粒细胞增多符合、上呼吸道感染和肺部毛玻璃样浸润肺炎；电解质紊乱（钾和氯减低）、尿蛋白质、红细胞、血尿素、血氨增高等均符合尿路感染合并上呼吸道感染。高滴度冷凝集素（抗‐I抗体）和冷凝集素滴度热振幅试验提示冷凝集素诱导患者发生溶血性贫血，而血管内溶血是引起尿血、血清LD浓度显著增高的原因。

（3）此患者最可能的诊断是什么？

答：最可能的诊断是冷自身抗体诱导溶血性贫血。

（4）要确认诊断，还需进一步做哪些实验室检验？

答：因冷自身抗体可见于某些正常个体和各种临床情况（如＞80%肺炎支原体患者、感染性单核细胞增多症、急性巨细胞病毒感染、亚急性细菌性心内膜炎、疟疾、锥虫病、梅毒、胶原性血管病和血液淋巴系恶性肿瘤），故这些自身抗体本身不能解释本患者的贫血。此外，在室温下，血清抗‐I和抗‐H抗体频率最高，故需做其他试验来进一步明确本患者贫血的病因。这些检验项目可包括：外周血和骨髓涂片查找血液淋巴系恶性肿瘤特征性异常细胞；血红蛋白电泳查找血红蛋白病；常规蛋白质电泳检出冷球蛋白；免疫固定电泳（IFE）检出蛋白克隆性；Ham试验检出阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；红细胞渗透脆性试验（EOFT）检出遗传性球形红细胞增多症和红细胞膜异常；血清结合珠蛋白定量评估血管内溶血程度；抗核抗体（ANA）检出胶原血管病。此外，检测特定抗体可明确细菌或病毒感染。

患者肝酶、总胆红素和结合胆红素明显增高，可疑有引起肝损伤的血液淋巴系恶性肿瘤，可做肝活检、免疫组织织化学分析等。

（姚怡婷 胡晓波 胡传玺）

来源：《临床病例检验结果剖析》
作者：巫向前
页码：44-47
出版：人民卫生出版社