60岁男性，发热、喉痛，食欲减退、腹痛，有糖尿病（未控制）。患者入院前Urea和Cr在参考范围内、入院前至今显著增高，表明肾功能在快速恶化进入急性肾衰竭。当急性肾衰竭的病因未明时，要确诊，还需进一步做哪些检查？

1﹒临床病史

患者：男性，60岁。症状：发热、喉痛，食欲减退、腹痛。既往史：有糖尿病（未控制）、局部缺血性心脏病、冠状动脉搭桥手术史。家族史：不详。药物史：口服降糖药、阿司匹林、硝酸甘油和β受体阻断药；阿莫西林。体格检查：无特殊异常。

2﹒检验结果

实验室部分检验结果见表1。其他检验项目结果阴性的有：抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）、髓过氧化物酶抗体（MPO）、中段尿和咽拭子细菌培养。血清蛋白电泳显示：存在游离λ型轻链，无免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白M（IgM）和免疫球蛋白A（IgA）重链。外周血涂片未见红细胞碎片。尿液检查示有颗粒管型，未见嗜酸性粒细胞（E）。

表1 实验室检验结果

续表

3﹒问题与解答

（1）患者哪几项检验结果明显异常？

答：患者血红蛋白（Hb）、血小板计数（PLT）、IgG、IgM、IgA减低，γ‐谷氨酰基转移酶（GGT）、糖化血红蛋白A1c（HbA1c）、β2微球蛋白（β2MG）增高。与入院前相比，患者尿素（Urea）和肌酐（Cr）迅速增高，血葡萄糖（GLU）和HbA1c也显著增高。血清蛋白电泳（SPEP）显示存在游离λ型轻链。

（2）如何解释这些明显异常的检验结果？

答：患者入院前Urea和Cr在参考范围内、入院前至今显著增高，表明肾功能在快速恶化进入急性肾衰竭。患者有糖尿病，且GLU及HbA1c均增高，表明糖尿病控制不佳。肾功能迅速恶化不能仅仅归因于糖尿病，糖尿病可能只是促成因素。患者未服用青霉素、氨基糖苷类抗生素及其他引起急性间质性肾炎的药物；尿液未见嗜酸性粒细胞，则可排除急性间质性肾炎。外周血涂片未见红细胞碎片，可排除溶血引起尿毒症。抗链球菌溶血素“O”试验（ASO）阴性和咽拭子细菌培养阴性、补体浓度正常，不支持感染急性感染性肾炎的诊断。

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阴性与患者急进性肾炎、血管炎相关的急性肾衰竭是不相关的。GGT增高（超过参考范围上限的6倍），但碱性磷酸酶（ALP）浓度正常，以及总胆红素（TB）相对正常，提示为轻度肝胆功能障碍。循环GGT的起源主要来自肝胆系统。GGT浓度增高一般在急性心肌梗死后4天发生，提示肝损伤继发于心脏衰竭；患者有缺血性心脏病，但缺乏心肌梗死的临床证据。GGT浓度增高的其他原因包括肝肿瘤、药物和酒精摄入。

β2MG存在于有核细胞表面，其浓度的增高与B淋巴细胞数量增高、恶性肿瘤及炎症有关。β2MG通过肾小球过滤，绝大部分通过肾小管重吸收。β2MG含量明显增高（超过正常上限的20倍），患者会出现肾功能不全。

循环免疫球蛋白（IgG、IgA和IgM）含量均减低，其结果与继发性免疫球蛋白缺乏症有关（如恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、肾衰竭、糖尿病和药物治疗）。患者有轻度Hb减低和PLT减低，这可能与肾功能受损及糖尿病有关。患者血清蛋白电泳显示存在游离λ型轻链。λ轻链通过肾小球过滤，清除率1～2mg／L，再通过受体介导的内吞作用在近端小管重吸收，通过溶酶体酶的作用在肾小管上皮细胞处降解，肾脏是轻链沉积的重要目标。另外，由单克隆轻链和Tamm‐Horsfall蛋白组成的管型，可导致肾小管变化并伴肾间质水肿和炎症（尿液检查见颗粒管型）。炎症浸润常是由淋巴细胞、单核细胞、浆细胞及少量中性粒细胞组成。随着时间的推移，会出现肾小管萎缩和间质纤维化。多数（90%）轻链管型肾病的患者伴有多发性骨髓瘤。轻链沉积病大多发病于年长（＞50岁）的男性。本患者高血糖可能导致脱水，引发轻链沉积病的发作。

（3）患者最可能的诊断是什么？

答：最可能的诊断是因轻链沉积病（LCDD）引发多发性骨髓瘤、致急性肾衰竭。轻链沉积病是一种免疫球蛋白轻链沉积于各个器官所致的系统紊乱性疾病。虽然κ型LCDD（68%）比λ型LCDD（32%）更常见，但本患者为λ型LCDD。

（4）要确认诊断，还需进一步做哪些检查？

答：当急性肾衰竭的病因未明时，应进行肾活检以明确病因。如患者肾活检显示多发性骨髓瘤性肾病与轻链沉积病，则可确定诊断。另外，还应进行骨髓穿刺和细胞学检查，以确认多发性骨髓瘤。

（杨丽君 陈 庆）

来源：《临床病例检验结果剖析》
作者：巫向前
页码：254-257
出版：人民卫生出版社