11岁患儿，出生时即发现右小腿成角畸形，多家医院治疗后，效果不明显。该患儿所患何病？应如何进行治疗？

病例介绍

入院介绍：患儿，男，11岁2个月，发现右小腿畸形11年余，全身可见咖啡斑。患儿出生时即发现右小腿成角畸形，遂到南京儿童医院就诊，予以保守治疗，症状未见好转，后至上海新华医院就诊，予以支具保守治疗，未见好转，后至苏州儿童医院，予以3次手术治疗，效果不明显，后至北京康复医院，予以佩戴支具保守治疗，家属为求进一步诊治来我院治疗。

入院诊断：右侧先天性胫骨假关节。

治疗与预后：患儿于2015年10月20日手术，全麻加气管插管下行右侧胫骨中下段同种异体骨段切除、骨缺损段旷置、经足踝髓内棒固定胫骨，胫骨近端干骺端截骨、Ilizarov外固定装置固定（图1）、胫骨近端逐渐行骨延长和骨搬移术。2016年7月1日患儿在全麻下行右下肢Ilizarov外固定器拆除，胫骨假关节处骨性愈合。

图1 Ilizarov外固定装置

一、护理评估

（一）术前护理评估

入院时患儿及家属表现焦虑，因患儿在外院手术多次，效果不理想，肢体短缩明显。通过医师护士耐心的心理安抚、交流，与同类疾病患儿家属交流，患儿及家属焦虑减轻。

（二）术后护理评估

返回病房后严密监测体温、心率、呼吸、血压、血氧饱和度，密切观察患儿引流液的颜色、量、性状；评估患儿有无水电解质紊乱，并准确记录尿量；观察患儿皮肤受压部位的情况、患肢肢端血运情况。

（三）心理评估

由于患儿手术创伤大，加之疼痛难以耐受，情绪变化大，易烦躁不安，吵闹不配合治疗。因此，正确的心理引导，可以减轻患儿的疼痛。

二、护理措施

（一）术前护理

心理护理 患儿及家属担心手术造成生长发育障碍，肢体严重短缩，多次手术导致患儿身体和心理创伤，惧怕手术，排斥住院。医务人员多与患儿交谈，做游戏，玩玩具，与患儿建立良好的关系，得到患儿的认可，照顾体贴入微，语言上多鼓励、支持。与家长的有效沟通，交流时态度与语气温和，护理操作技术熟练，得到家长信任和理解。

（二）术后护理

1.发热护理

（1）开窗通风：应用空气的对流作用散热，避免对流风，可开空调降室温。

（2）温水擦浴：适用于体温超过38℃以上者，水温以低于体温1~2℃为宜，以离心方向进行擦拭，先擦拭颈部、腋窝、腹股沟等大血管部位，应适当延长时间，以利于血管扩张散热。高热伴有寒战时禁用，以免散热使体温过度降低。

（3）冰袋降温：常用于体温在39℃以上者，将冰袋装入冰袋套内置于头下或前额，使用时注意防止冻伤患儿。

（4）冷湿敷法：将数块小毛巾浸入20~30℃冷水中取出拧至半干，以不滴水为宜，敷于额前、腋下、颈部以及腹股沟区，可每隔2~3分钟更换一次毛巾，持续15~30分钟。

2.患肢抬高　高于心脏水平，促进血液回流，减轻患肢肿胀。患肢尽量不要下垂，避免重力作用影响植骨处的愈合。

3.疼痛护理　针对疼痛、肿胀原因，采取相应的处理方法，告知镇痛泵的使用和注意事项。术后3天切口疼痛，遵医嘱应用止痛药。转移患儿的注意力，听音乐、讲故事，抚触、安抚。并发骨筋膜室综合征者，紧急做好切开减压手术准备。

4.术后营养　术后6小时大部分患儿麻醉后复苏完成，可饮少量温水，观察是否有无恶心、呕吐、呛咳等现象；如无不适可继续加量，逐渐过渡至进食流质，如菜汤、鱼汤；再逐渐过渡至稀粥、蛋汤等无渣食物。进食期间需观察患儿有无恶心、呕吐、呛咳及肛门排气、排便，如出现上述情况应立即禁食并报告医师、护士处理。每位患儿自身耐受及术后恢复情况不同，有的患儿术后2~3天即可恢复至正常饮食，亦有患儿术后1周左右饮食才逐渐恢复，因此需根据患儿的个体差异来制订不同饮食方案。总结为“由少到多，由稀到稠，由简单到多样，循序渐进，少吃多餐”。患儿恢复正常饮食后应增加蛋白及营养的摄入，以促进伤口愈合，增强体质，有利于疾病恢复。必要时遵医嘱给予静脉营养。

5.针道护理　使用0.9%生理盐水清洗针道，严格无菌操作，保持清洁干燥，无红肿疼痛感染。加强针道周围皮肤的观察。固定器的松动容易诱发针道感染，应保持外固定器的牢固稳定，观察外固定支架螺丝钉是否松动，整个外固定支架的连接是否松脱变形，从而能有效防止因外固定器的松动而诱发针道感染。由于患儿外固定架固定时间长，护士要手把手地教会家长正确的针道护理方法，预防感染，增强自身免疫力，给予高蛋白高维生素饮食，加强营养，促进伤口愈合。

6.引流管护理　妥善固定负压引流管，防止牵拉、脱落，负压吸引的引流管道有堵塞时，告知医师，及时处理，定时挤压引流管，以防引流管堵塞。保持通畅，观察引流液的性质和量。引流量过多，颜色鲜红，可能有出血征象。抬高患肢，促进静脉血液回流，减轻肿胀和疼痛。

7.胫腓骨延长护理　一般术后第7天开始调节延长器进行延长，每天延长0.5mm，延长后出现疼痛难忍，足背麻木、肿胀、末梢循环差等，应停止延长，立即告知医师。

8.功能锻炼　向病人及家长讲解外固定架肢体功能训练的意义和方法，取得家长的理解与配合。指导病人正确佩戴防止关节僵硬的支具。早期功能锻炼一般在术后2周内开始。锻炼方式主要限于肢体原位不动，进行自主的肌肉收缩和舒张，如下肢的股四头股舒缩训练、足趾运动等。中期功能锻炼在术后3周以后进行，可练习抬腿及伸膝运动。晚期功能锻炼，除去外固定后，可进行全面的锻炼，直到功能恢复。

9.功能锻炼方法，防止关节僵硬，影响功能。

三、小结

先天性胫骨假关节发病率为1/190000，病因和病理机制不清，尽管切除了病变组织，但是存在持续的骨再塑形异常。先天性胫骨假关节致残率高，手术后可出现骨延迟愈合、再骨折、肢体短缩等。先天性胫骨假关节的生物学特征和发病机制不清，对临床治疗是极大挑战。就联合手术技术而言，重要的是注重操作技术的每个细节，术后的精心护理。后遗畸形的治疗之前，需要全面评价胫骨假关节愈合的质量。需要更长期的随访来判定治疗儿童先天性胫骨假关节的各种技术与手术效果。

参考文献

1.梅海波，汤用波，刘昆，等.Masquele技术治疗儿童先天性胫骨假关节.中华小儿外科杂志，2015，36（5）：331-334.
2.梅海波，赫荣国，刘昆，等.联合手术技术治疗儿童先天性胫骨假关节.中华小儿外科杂志，2012，33（6）：421-425.
3.易银芝，谢鑑辉，董林，王琪.外固定支架矫治儿童先天性胫骨假关节的护理.当代护士，2009，10：21-22.

（董林 易银芝 谭炯 张妮）

（环球医学编辑：常路）

来源：《儿科疑难与危重护理案例》
作者：朱丽辉 谢鑑辉 陈建军
页码：152-155
出版：人民卫生出版社