一、病史摘要

王××，女，21岁，学生，重庆云阳人。因间断肉眼血尿、尿少、颜面下肢水肿1周，加重2天，于2006年9月22日入院。

患者于1周前受凉后突发肉眼血尿1次，为全程性，自觉尿量有所减少，具体量不详，双侧腰部胀痛，颜面、双下肢水肿，无畏寒、寒战、关节疼痛、尿频、尿急、尿痛、恶心呕吐，未出现皮疹和颜面红斑，自服消炎药症状无明显好转。2天前尿量明显减少，约600ml／天，并出现进行性加重的心累、胸闷和夜间不能平卧。到当地县医院就诊，查肾功能：血肌酐（Scr）165.8μmol／L，K＋5.08mmol／L，Na＋109﹒0 mmol／L，Cl－83﹒0 mmol／L。血常规：WBC 8﹒2 ×109／L，RBC 2﹒30 ×1012／L，PLT 115 ×109／L，Hb98.0g／L。尿常规：尿蛋白（2 ＋），尿红细胞（3 ＋）。B 超：双肾肿大，实质回声增强，皮髓质界限欠清晰，肾血流阻力指数增高，少量腹水。当地医院抗炎及利尿等治疗无效且病情加重，转诊至我院并入院。患者发病后精神、食欲、睡眠差，大便基本正常。体重增加约5Kg。过去史，家族史及个人史无特殊。

入院查体：T 36﹒1℃，P 88次／分，R 28次／分，BP 145／90mmHg。一般情况差，平车推入病房，半卧位，神志清楚，查体基本合作。贫血貌。颜面双眼睑水肿。全身未见皮疹和瘀点瘀斑。气管居中，未见颈静脉怒张。右后6 肋以下、左后8 肋以下叩诊呈浊实音，局部语颤消失，双下肺呼吸音减低，可闻及少量中、细湿啰音。心前区未见隆起及抬举性心尖搏动，叩诊心界不大。心率 88次／分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部略膨隆，肝脾肋下未扪及，移动性浊音阳性。双肾区叩痛和压痛阳性。双下肢中度压陷性水肿。四肢、脊柱无畸形。生理反射正常，病理反射均阴性。

实验室及辅助检查：血常规：WBC 6﹒01 ×109／L，RBC1.87 ×1012／L，PLT 249 ×109／L，Hb 88﹒0g／L，N 74﹒3%。肾功：Scr 299﹒1μmol／L，K＋5﹒09mmol／L，Cl－96﹒5mmol／L，Na＋127﹒0mmol／L。肝功：TP52.3g／L，Alb 31﹒7g／L。血清补体C30﹒353g／L。自身抗体阴性。尿蛋白定量：1530mg／24h。尿常规：尿蛋白（3 ＋），尿红细胞计数9817／μl，尿隐血（3 ＋）。胸片：双侧少量胸腔积液。心电图：正常心电图。肾脏超声提示：双肾显著增大，实质回声增强。

二、诊治精要

（一）病例特点

1﹒青年女性，21岁。

2﹒急骤起病，病程短仅1周，进展迅速。

3﹒肉眼血尿、尿量减少。

4﹒病情进行性加重，肾功能恶化快，伴有心慌、胸闷和夜间不能平卧等容量过多和心功能不全表现。

5﹒血压145／90mmHg。颜面眼睑水肿、双下肢中度压陷性水肿，双侧胸腔少量积液，腹部移动性浊音阳性。双肾区叩压痛阳性。

6﹒血常规Hb 88﹒0g／L，Al b 31﹒7g／L，Scr 299﹒1μmol／L，K＋5.09mmol／L，Na＋127﹒0 mmol／L，Cl－96﹒5 mmol／L。血清补体C3 0﹒353g／L，明显降低。自身抗体阴性。尿常规蛋白（2 ＋），尿蛋白定量1530mg／24h。

7﹒B 超提示双肾肿大，实质回声增强，皮髓质界限欠清，肾血流阻力指数增高，大量腹水。

8﹒抗感染对症治疗无效。

（二）诊断思路

患者青年女性，起病急骤，病程短，进展迅速，以肉眼血尿起病，迅速出现尿量减少和肾功能不全，在不足1周内血肌酐进行性增高，肾脏增大，因此肾功能不全属于急性病因导致。但急性的肾衰竭属于一组临床综合征，很多原因或疾病可以导致急性肾衰竭，因此急性肾衰竭的病因诊断和鉴别诊断以及病理诊断是本例的切入点。

（三）鉴别诊断和初步诊断

鉴别诊断

很多原因和疾病都可以引起急性肾衰竭，如：急进性肾炎，各种急性重症肾炎，急性肾小管坏死等，需要鉴别诊断。

1﹒急进性肾炎

根据：①有前驱呼吸道感染；②有典型的急骤起病、进展迅速，快速进展至尿少和肾衰竭；③水肿、腹水、胸水等水潴留征及劳累、胸闷等症状；④血补体明显下降；⑤超声提示双肾明显增大。综合临床表现、实验室检查与辅助检查的结果，急进性肾炎的可能性很大。但需要肾活检病理学明确诊断。典型的急进性肾炎的病理表现为大量的新月体形成。

急进性肾炎也有多种原因，以下讨论急进性肾炎的病因。

（1）原发性急进性肾炎：是最常见的原因。根据：①由上呼吸道感染诱发，发病在呼吸道感染后；②进展迅速，以少尿、无尿为突出表现，迅速进展为肾衰竭；③补体C3 显著下降，仅0.353g／L；④无其他系统受累表现。但是需要肾活检病理证实肾小球大量新月体形成明确诊断。

（2）肺出血－肾炎综合征：是急进性肾小球肾炎的另一主要原因。根据：①由上呼吸道感染诱发，发病在呼吸道感染后；②进展迅速，以少尿、无尿为突出表现；③其特点是小血管炎，肺和肾小血管是主要受累部位，临床主要表现为急进性肾炎和咳嗽、咯血。而本例仅表现肾脏受累，基本可以排除。

（3）继发性急进性肾炎：主要有系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、多发性小血管炎等需要鉴别。但这些疾病往往累及多个器官和系统。肾脏是常见的病变器官，其病变可呈现多种肾病表现，可以以单纯血尿、蛋白尿为主要表现，也可表现为肾病综合征，慢性肾功能不全乃至尿毒症。也有少部分患者病变呈现新月体肾炎，表现为急性肾衰竭，一般来讲，心、肾、肝、骨髓、关节、浆膜等多有受损表现，通过行ANCA、ANA、dsDNA、免疫球蛋白等检查可提高继发性肾病检出率。本例无其他系统受损表现，基本可以排除。

2﹒重症急性肾小球肾炎

重型毛细血管内增生性肾小球肾炎最常见。根据：①有前驱呼吸道感染；②有肉眼血尿和水肿、腰痛；③有典型的急骤起病、进展迅速；④血补体下降，但是从病程看补体C3 下降的程度在典型的急性毛细血管内增生性肾炎应降低更显著；⑤超声提示双肾明显增大。综合临床表现、实验室检查与辅助检查的结果，该患者有重型急性肾小球肾炎的可能。由于部分严重病例毛细血管内皮严重增生导致血管腔堵塞，肿胀的肾小球可压迫入、出球动静脉导致肾小球缺血，此外继发性的肾小球血管微血栓形成可进一步加重肾小球缺血，如病变程度较重，可导致急性肾衰竭，从而临床失去了典型急性肾小球肾炎病变特点而和其他急性肾衰竭混淆。但需要肾活检病理学明确诊断。

3﹒急性肾小管坏死

肾脏是人体主要的排泄器官，绝大部分化学性、生物性毒素均可导致肾脏中毒，导致急性肾衰竭。根据：其主要特点是急性肾小管坏死，肾小球形态多保持完好。本例患者无明确中毒、容量不足等导致急性肾小管坏死常见原因。最后需要肾活检明确。

初步诊断：急性肾衰竭

急进性肾炎？

重型急性肾小球肾炎？

急性肾小管坏死？

（四）诊治情况及最后诊断

1﹒诊疗计划

（1）控制水潴留、心衰及各种尿毒素症状，稳定内环境，降低死亡风险，促进肾脏恢复；必要时血液净化治疗。

（2）尽早行肾穿刺活检，完善相关检查，明确病因，以行针对性治疗。

（3）定期复查相关指标，随时调整治疗方案。

2﹒诊治情况

改善患者的一般情况，以防止病情进行性恶化和并发症的发生。一般情况稍稳定后立即行肾穿刺活检，病理结果显示大量肾小球上皮性新月体形成（彩图4‐2），明确诊断为急进性肾炎，确定了急性肾衰竭的原因。立即给予甲泼尼龙和环磷酰胺冲击治疗，冲击后第三天，患者尿量开始增多，达到1150ml／d，因经费原因未接受血浆置换。冲击后继续糖皮质激素维持，并辅以吗替麦考酚酯（骁悉）的免疫抑制治疗，尿量迅速增加，最多时达到3500ml／d，肾功能在治疗后14天时恢复正常，血清白蛋白增加，贫血状态好转，治疗效果良好。拟出院，门诊随访。

图4‐2 新月体肾炎 PAS×200

最后诊断：急进性肾炎

三、讨论小结

1﹒讨论了一例急进性肾炎。急进性肾炎起病迅速，病情急骤进展，可迅速进展为肾衰竭，及时的诊断与治疗直接关系到患者的预后。其突出表现的肾衰竭是一组临床综合征，经过需要对常见引起急性肾衰竭的病因鉴别诊断，最后确定诊断依赖肾活检的结果：大量的上皮性新月体形成。

2﹒综合治疗措施尤其是强化治疗至关重要，所以当患者表现为迅速进展的少尿、无尿和肾衰竭时，需要尽快肾活检明确，并尽快治疗，对患者的预后影响非常大。

来源：《临床实习指导与病例辨析系列.内科学分册》
作者：刘 刚 毛 青 周向东
参编：周向东 刘刚 陈虹 姬军生 向国春
页码：248-249
出版：人民卫生出版社