患者，男性，50岁。

主诉：饮酒后双下肢肿痛、无力6天，无尿3天。

现病史：患者于2008年10月24日中午饮自制米酒约750g左右，当时无特殊不适。下午盘坐地板上玩电脑游戏约3小时后，感双下肢麻木、不能站立，并渐出现双下肢肌痛、尿量减少，解酱油色尿数次，量少。3天前出现无尿，双下肢疼痛加重伴水肿，左足不能抬起，当地医院行腰椎摄片及CT 检查“未见明显异常”。2008年10月29日在当地医院查血生化：天冬氨酸氨基转移酶676U／L，丙氨酸氨基转移酶363U／L，γ‐谷氨酰转移酶132U／L，尿素氮30.92mmol／L，肌酐832mmol／L，钾离子5.14mmol／L，钠离子131.5mmol／L，二氧化碳结合力19.1mmol／L。血常规：白细胞11.7×10 9／L，血红蛋白126g／L，血小板87 ×10 9／L。于2008年10月30日来院，门诊拟“急性肾衰竭”收入。自发病以来无畏寒、发热，无恶心、呕吐，无腹胀、腹痛，无腰痛，觉食欲缺乏、乏力。

既往史：无特殊，嗜酒，每日100～150g，饮酒25年。

体格检查：体温36.4℃，脉搏70次／分，呼吸18次／分，血压175／90mmHg，体重83kg。神清，体型稍胖，轮椅入病房，全身皮肤无黄染及皮疹，浅表淋巴结未及。巩膜无黄染，睑结膜无苍白。颈软，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心率70次／分，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹稍膨，软，肝脾触诊不满意，全腹无压痛及反跳痛，双肾区无叩击痛。双下肢肌肉肿胀、压痛，膝关节下重度凹陷性水肿，左踝关节肿胀明显压痛，左下肢肌力2 级，右下肢肌力4 级。左足背感觉稍差，病理征未引出。

病情分析

该患者入院时主要表现为不明原因肾衰竭伴肌痛、双下肢肿胀、一过性酱油样尿、无尿，有大量饮酒为诱因，既往无明确原发性及继发性肾脏病史，首先考虑为急性肾衰竭。肾前性肾衰竭无临床证据，需要进一步排除肾后性（急性梗阻？），而从病史分析肾性急性肾衰竭最有可能。一过性酱油样尿进而无尿提供了重要的临床诊断依据，当地未检查尿常规，要考虑色素性肾病（pigments nephropathy）可能，多发生于溶血或肌溶解时，血红蛋白或肌红蛋白大量释放入血，并从肾脏排泄，可堵塞肾小管，继而引起急性肾小管坏死（acute tubular necrosis，ATN）。和肌肉溶解继发的ATN 相比，溶血继发的ATN 相对少见。急性溶血可有典型的寒战、高热、恶心、呕吐等症状，可有贫血，多见于不合的血型输血、药物、毒物、感染、机械性或物理性因素、自身免疫性疾病等。两者都可有酱油样尿，潜血阳性，尿沉渣一般无红细胞。检查血、尿肌红蛋白，血肌酸激酶等可进一步鉴别。该患者大量饮酒后肌痛伴双下肢肿胀，一过性酱油样尿，无尿，故高度疑诊为横纹肌溶解综合征（rhabdomyolysis，RM）。

院内观察

实验室检查中血常规：白细胞13 ×10 9／L，血红蛋白125g／L，血小板107 ×10 9／L。尿沉渣：潜血＋＋＋，蛋白＋＋，比重1.020，p H5.5，白细胞32／μl，红细胞24／μl，小圆上皮细胞3／HP。大便未见异常，潜血阴性。血生化：尿素氮43.9mmol／L，肌酐1026μmol／L，尿酸841μmol／L，钠离子126mmol／L，钾离子5.1mmol／L，氯离子86mmol／L，二氧化碳结合力19mmol／L，钙离子2.09mmol／L，磷2.95mmol／L，胆红素正常，天冬氨酸氨基转移酶249U／L，丙氨酸氨基转移酶299U／L，白蛋白34g／L，球蛋白34g／L，总胆固醇5.83mmol／L，甘油三酯2.39mmol／L，血糖8.36mmol／L，肌酸激酶8941U／L，肌酸激酶同工酶106U／L，乳酸脱氢酶730U／L，肌红蛋白4239μg／L，肌钙蛋白阴性。

B 超：左肾103mm×58mm，右肾96mm×57mm。形态饱满，包膜光整，结构欠清晰，实质回声增强，皮髓质分界尚清楚，双侧输尿管未见扩张；心电图及全胸片正常。

拟诊：横纹肌溶解综合征并急性肾衰竭。

治疗及转归

给予右侧颈内静脉置管，急诊血液透析治疗。入院第二日，患者自觉较前轻松，仍诉双下肢痛。2008年11月1日给予日间连续性静脉静脉血液滤过（Baxter‐aqurius 血滤机，费森尤斯AV600滤器）治疗3天，患者下肢肿胀渐消退，疼痛较前有好转，复查肌酸激酶由8941U／L 降至1275U／L，肌红蛋白253U／L。改行间断血液透析，隔日一次。同时静滴前列腺素E，口服“复方α‐酮酸及虫草制剂”，防治血栓形成及感染，纠正酸中毒及电解质紊乱，抗氧化应激反应，能量支持等处理。尿量渐增多，双下肢肿胀消退，疼痛好转，住院第27天肾功能恢复出院。

讨论

1﹒急性肾衰竭的诊断思路 急性肾衰竭（acute renal failure，ARF）是一种由多种病因导致的临床综合征，表现为肾功能在数日、数周内急剧恶化，体内代谢产物潴留，水、电解质及酸碱平衡紊乱。ARF 的病因可分为三大类：①肾前性：系指肾脏供血不足，肾实质有效灌注减少所致，此时肾组织尚未发生器质性损害，合理治疗后肾功能可迅速逆转；②肾后性：是指由于尿路梗阻所致尿液排泄障碍；③肾性：系指各种肾脏组织病变导致。肾性ARF 按主要病变部位又分为六种：肾小球性（如急进性肾炎）、肾小管性（如急性肾小管坏死）、肾间质性（如急性间质性肾炎）、肾血管性（如肾脏小血管炎及肾脏微血管病），这四种临床多见，而急性肾皮质坏死及急性肾乳头坏死所致ARF 较少见。

良好有序的诊断思路是建立正确诊断的前提。ARF 是肾内科的急症，合理的诊断思路是首先排除肾前性及肾后性因素，再进一步寻找肾性ARF 的病因：①是否ARF？要结合临床资料，实验室检查，特别是影像学检查，要与慢性肾衰竭（chronic renal fail ure，CRF）或在CRF 基础上的急性肾衰竭鉴别；②是哪一种急性肾衰竭？首先排除肾前性及肾后性后因素，如排除则肾性ARF 成立，此后再进一步鉴别是哪一种肾性ARF；③寻找导致ARF 的病因。除了细致的临床资料分析及辅助检查外，往往需要肾活检病理检查。

2﹒横纹肌溶解综合征的诊断及治疗 横纹肌溶解综合征是横纹肌损伤释放大量肌红蛋白，肌酸磷酸激酶和乳酸脱氢酶进入外周血的一组临床和实验室综合征［1］。RM 主要病因包括包括遗传性疾病、感染、药物、中毒、酗酒、代谢异常等。RM 临床最典型的表现是肌肉疼痛、无力以及由于肌红蛋白所致的红棕色尿液［2］。然而文献报道，超过一半的RM 病例可以没有任何肌肉症状，在一些重症病例中，常伴随一些一般症状如发热、心动过速、恶心呕吐。因此，RM 的临床表现多样，轻症者无自觉症状而仅仅实验室检查肌酸激酶升高，重症病例则出现严重的并发症如急性肾衰竭、筋膜间室综合征、心律失常和弥散性血管内凝血（disseminated intra vascular coagulation，DI C）。

RM 的早期临床症状常较隐匿，加之临床医师认识不足，往往到发生急性肾衰竭时才被发现，而错过最佳治疗时机，国外就有RM 误诊为深静脉血栓处理而导致ARF 的病例报告［3］。因此早期诊断，常常需要实验室辅助检查。肌酸激酶（CK）是RM 肌肉损伤最敏感的指标，Gabow［1］等建议CK ≥正常峰值5倍（超过 1000U／L）有诊断价值。CK 在肌肉损伤的12小时内即升高，1～3天到达高峰，在肌肉损伤停止的3～5天后逐渐下降。有人认为CK 的峰值水平预示着急性肾衰竭的发生［4］。血和尿肌红蛋白的特异性较高，且出现比CK 更早。但血肌红蛋白的半衰期短（2～3小时），很快经肾脏排泄或被体内代谢为胆红素，因此敏感性不如CK，阴性不能排除RM，阳性对RM 有诊断价值。其他的肌肉损伤标志物，如碳酸酐酶Ⅲ特异性更强，肌钙蛋白I 和肌钙蛋白T 在早期诊断时有一定帮助。

RM 的早期治疗主要在于预防急性肾衰竭的发生，强调给予大量输液，对患者进行“水化”，提高血容量，增加肾小球灌注压，碱化尿液，使尿液p H 提高到6.5以上，增加肌红蛋白的溶解度，减轻肾小管堵塞，同时大量利尿（尿量＞300ml／h），使肌红蛋白尽快从肾脏排泄掉，减少其对肾小管上皮细胞毒性［5］。临床和实践都证明，采取这些措施能降低急性肾衰竭的发病率。无论是创伤性或非创伤性RM，首先应保证血管容积扩张，目标尿量达200ml／h［6］。晶体液（正常钠液和复方氯化钠注射液）500ml／h 静脉滴注，同时充分补碱，维持尿p H ≥5.6，给予碳酸氢钠250ml 加0.45%氯化钠（低张溶液）按100ml／h 速率输注（注意：碳酸氢钠过量易致高钠血症）。甘露醇在足够水化之后，为利尿而用，同时可用呋塞米（20～40mg 静脉推注）加强利尿作用。随时监测CK、电解质（钾、钙）及肾功能。但是，如果患者已经出现急性肾小管坏死、尿少，则输液量、成分和输液速度就要适当调整，同时输液应该在透析治疗支持下进行，直至患者自身肾功能恢复。对于ARF 患者（尤其是因横纹肌溶解这种高代谢状态下发生者），目前主张尽早行肾替代治疗，在病情严重程度相同的情况下，早期行肾替代治疗能明显改善预后，对无尿型肾衰竭显得尤为重要。如果经过保守处理仍然无尿而且出现水负荷过重、高钾、代谢性酸中毒及其他代谢紊乱，也应尽早透析治疗。持续性的血液滤过，不仅可以清除尿素、肌酐等代谢废物和多余的钾离子，还可以清除肌红蛋白、炎症因子等有害物质，有助机体内环境的稳定，国内有学者认为在肌红蛋白血症早期即应进行可预防ARF［7］。

本例患者入院时已表现为少尿型急性肾衰竭，有大量乙醇摄入史，有典型的下肢肌肉疼痛肿胀、无力以及酱油样尿液，结合实验室检查CK 及肌红蛋白的明显升高，故诊断RM并急性肾衰竭明确。入院后予以积极的连续性血液净化治疗，注意电解质酸碱紊乱的纠正，给予输注新鲜血浆、适量支链氨基酸、维生素、能量支持治疗，并采用还原型谷胱甘肽治疗，取得了良好的疗效，肾功能完全恢复，预后良好。

参考文献

［1］Gabow PA，Kaehny WD，Kel eher SP.The spectrum of rhabdomyolysis . Medicine（Baltimore），1982，61（3）：141‐152 .

［2］Gonzalez D.Crush syndrome.Crit Care Med，2005，33（1 Suppl）：S34‐S41 .

［3］Mal inson RH，Goldsmith DJ，Higgins RM，et al .Acute swollen legs due to rhabdomyolysis：initial management as deep vein thrombosis may lead to acute renal failure .Br Med J，1994，6965（309）：1361‐1362 .

［4］Ward MM.Factors predictive of acute renal failure in rhabdomyolysis . Arch Intern Med，1988，148（7）：1553‐1557 .

［5］喻业安，夏瑷喻，张野.横纹肌溶解症导致急性肾功能衰竭的临床分析.中国血液净化，2003，8（2）：442‐443 .

［6］黄颂敏.横纹肌溶解综合征的诊治.中国中西医结合肾病杂志，2004，5（4）：188 .

［7］黎磊石，季大玺.连续性血液净化.南京：东南大学出版社，2004：211 .

（刘伟 韩久怀）

来源：《内科疑难病例.泌尿分册》
作者：杜新 齐卡
参编：陈光磊 余鹏程 徐德宇 毕礼明 刘伟
页码：22-29
出版：人民卫生出版社