【病例资料】

患者男性，43岁。

主诉：间断全程无痛肉眼血尿3年余，加重10天，发现右肾占位2天。

现病史：患者3年前无明显诱因出现肉眼血尿，主要为全程肉眼血尿，不伴发热、腰痛、尿痛等症状，尿中无血块，外院行泌尿系超声检查，未见明显异常，予抗感染治疗后血尿消失。后症状反复出现，约半年左右发作一次，每次持续1～3天，未做特殊处理自愈。10天前再次出现肉眼血尿，为全程无痛性，且伴有细长条血块及右腰胀痛，仍无发热、尿频、尿痛等症，未予重视，血尿无缓解，于2天前在我院行泌尿系B超发现“右肾下极实性占位，8.9cm×7.8cm，边界不清，回声不均，内有小无回声区，周边及内可见丰富彩色血流信号，不除外右肾癌”，为进一步治疗以“右肾占位”收入我科。

【体格检查】

一般情况：体温：36.5℃，心率：76次/分，血压：144/108mmHg，呼吸：17次/分；患者步行入院，神志清、无贫血貌，心、肺未见异常，腹部平坦，无肠型，无蠕动波，腹壁静脉无曲张，腹软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，腹部无包块，肝脾未触及，无移动性浊音。

专科情况：双肾区无膨隆，无叩痛，双肾未触及，双侧输尿管走形区无压痛，膀胱区叩诊鼓音，外生殖器未见异常，无精索静脉曲张。

【辅助检查】

实验室检查：尿常规中红细胞38 569.3/μl，红细胞（镜检）1040/μl，生化中乳酸脱氢酶255U/L，其余各项常规检查如血常规、便常规、生化、电解质、凝血、血沉、C反应蛋白等均在正常水平。

影像学检查：

腹部B超：右肾下极实性占位，8.9cm×7.8cm，边界不清，边缘不整，回声不均，内有小无回声区，周边及内可见丰富彩色血流信号，引出动脉频谱，最高流速约0.40m/s，RI：0.76；肾盂局限扩张，宽约1.6cm，右肾内及肾门区可见右肾静脉血流。提示右肾实性占位，不除外右肾癌。

泌尿系CT（图23-1）：右肾增大，中下极可见一直径约8cm软组织肿块，内多发坏死，周边多条增粗血管影；增强扫描病灶不均匀强化，右肾下盏破坏消失，右肾盂结构破坏，肾盂内可见软组织密度影，肿物浸破包膜，肾筋膜内散在多个结节灶；右肾输尿管未见异常。左肾形态大小位置正常。肾实质未见异常密度灶，左侧肾盂肾盏未见明显扩张。膀胱充盈好，壁无增厚，腔内未见异常密度。前列腺不大，其内未见异常密度影。右肾门区可见数个小淋巴结影。扫描范围所见肝脏右后叶可见两个类圆形低密度灶，边缘不清。结论：①右肾癌，侵犯右肾周筋膜。考虑肿瘤来源于肾盂肾盏可能大。②右肾门区多发小淋巴结，转移不除外。③肝右叶低密度灶，性质待查，转移瘤不除外，建议肝脏CT扫描或肝脏MRI。

图23-1 泌尿系CT

MR：肝脏大小形态正常，肝脏比例适中，肝S7、S3段分别可见一类圆形长1、长T2信号灶，DWI为高信号，直径约1.5cm、1.3cm，增强扫描边缘结节状强化，并逐渐向内填充，S5段可见一小圆形长T1、长T2信号灶，DWI为高信号，直径约mm，边缘轻度强化，S2段可见一小圆形长T1、长T2信号灶，直径约5mm，无明显造影增强。胆囊壁无明显增厚，腔内未见异常信号灶；胰腺形态未见异常，增强扫描后未见异常强化灶，胰管无扩张；脾脏大小形态正常，实质内未见异常信号灶，脾脏未见异常强化；扫描所见右肾正常形态消失，形态增大，中下极可见混杂信号肿块，增强扫描病灶不均匀强化，右肾盂结构破坏，肾盂内可见软组织密度影，病灶未完全在扫描野内。结论：①肝S7、S3段血管瘤；S5段小病灶，亦首先考虑血管瘤，尚需随诊除外转移；S2段小囊肿。②右肾癌。

肾动态显像：左肾血流灌注及功能正常，右肾占位伴功能轻度受损。GFR：左肾88ml/min，右肾102ml/min，总肾190ml/min。

尿找瘤细胞：入院后连续三次尿找瘤细胞均无阳性发现。

【术前诊断】

右肾占位待查：右肾盂癌？右肾癌？

【治疗经过】

1. 右肾动脉栓塞术。

2. 手术治疗：右肾盂癌根治术。

术中所见：右肾下极可及巨大肿物，与结肠粘连，尚可活动，分离切除右肾及输尿管后，剖视标本，见肿物位于右肾下极，直径约9cm，有分叶，质地较韧，一端与肾盂相延续，肾盂内呈较大乳头状肿物，送冰冻切片检查，病理回报右肾盂及肾实质恶性肿瘤，癌可能性大，分型待定。

【术后病理】

右侧肾脏切除标本：肿瘤自肾盂向肾实质内浸润生长，部分区域肿瘤呈乳头状生长，部分区域呈腺样分化，间质纤维组织增生明显，细胞异型明显，可见病理性核分裂相，肿瘤组织中未找到肾细胞癌成分。免疫组化染色结果：CD10（-），CEA（-），CKL8（+++），CK20（-），Ki-67（+25%～50%），Vimentin（+），CD117（+），CDX2（-）。符合来源于肾盂的尿路上皮乳头状腺癌（中低分化）（8cm×7cm×7cm）。输尿管断端未见癌侵及。

【术后诊疗】

右肾盂尿路上皮乳头状腺癌

【讨论内容】

文献综述：肾盂腺癌发病率较低，约占全部肾盂癌的1%，至今为止国内外共有约120例个案报道，该病发病年龄多在40～70岁之间，男女发病率基本相同，发病原因多认为由于长期的慢性炎症或结石刺激，导致移行上皮细胞向腺上皮细胞化生中出现的恶变造成。病理主要分为3个类型，管状-绒毛型（71.5%）和黏蛋白型（21.5%），这2型肿瘤细胞形态与肠道肿瘤近似，可能起源于肠化生。另有约7%的病例属于乳头状非肠源型，该型肿瘤较少，与Bellini或集合管癌在形态学上具有相似性，但其前体还未被确认。肾盂腺癌预后与肿瘤分型密切相关，管状-绒毛型预后极差，5年死亡率高达70%，另有约1/3的黏蛋白型腺癌可导致患者死亡，其余2/3的黏蛋白型和乳头状非肠源型腺癌预后较好。

该病临床症状多以血尿为主，出现腰痛、包块等症状多提示病情已发展至晚期。实验室检查中无明确的肿瘤标志物或化验指标提示，在个别病例报道有 EA、CA125、CA199或LDH升高的情况发生。因术前无法明确诊断，治疗方法多以根治性肾切除或肾输尿管全长切除为主。术后病理确诊后，是否进行放疗或化疗等辅助治疗尚有争议，有少量文献报道术后加用以紫杉醇为核心的化疗方案或放疗，但预后均较差。

【专家点评】

诊断问题：本病属于罕见病历，术前及时正确诊断极其困难。尽管患者间断全程肉眼血尿病史长达3年，期间在多家医院进行检查，但均未能发现问题，入院2天前B超发现肾占位时，肿瘤体积已达8.9cm×7.8cm，并出现肾盂积水。说明肿瘤在短期内快速发展。尽管术前进行了CT、MR等完善的影像学检查，但对于肿瘤来自肾盂还是肾实质仍无法确定，该肿瘤的病理类型更加难以判断。综合1998年以来的约20例肾盂腺癌的个案报道，我们发现，得到早期发现的病例极少，术前能够明确诊断的仅有2例，均为日本报道，术前行肾穿刺活检术明确诊断为肾盂腺癌。其余病例均为术后病理诊断。

治疗问题：

1. 手术方式 由于肾盂腺癌术前明确诊断率极低，因此治疗方法的选择存在差异，大多数病例因为术前未能考虑到肾盂肿瘤，因此手术方式以肾切除术为主。即使术前病理明确诊断为肾盂腺癌的2个病例中，也有一个选择了单纯的肾切除术，且术后2年随访未发现异常。在1998年以来的约20例肾盂腺癌的个案报道中，术中行肾切除术，病理明确为肾盂腺癌后，没有补充切除残端输尿管及输尿管膀胱开口的报道。但需要注意的是，有部分个案报道肾盂腺癌患者同时伴发移行细胞癌。

2. 术后辅助治疗 目前对该病术后是否应该进行放疗或化疗等辅助治疗，尚没有明确的共识。仅有少量个案报道术后加用了放疗或全身化疗，化疗方案多为紫杉醇和卡铂，但没有明确的疗效。

来源：《泌尿外科疑难病例讨论精选》
作者：那彦群 陈 山
参编：王建业 王晓峰 李汉忠 万奔 马潞林
页码：105-108
出版：人民卫生出版社