患者，中年女性。

主诉：发现多囊肾、肾功能异常4年余，发热2个月。

现病史：患者于4年余前于我院检查肾功能异常（具体不详），测血压升高，CT 示多囊肾，在我院间断服中药治疗。近两年患者未复查肾功能，平时服用“非洛地平”控制血压，血压控制尚可。1年前因多囊肾囊肿感染伴出血住我科，先后予以“哌拉西林他唑巴坦、头孢西丁、美罗培南”抗感染治疗，效果不理想，后给予“万古霉素、磷霉素”，体温恢复正常。出院时查肾功能：尿素氮22.31mmol／L，肌酐482.3μmol／L，平时监测血肌酐在550μmol／L左右。患者2个月前无明显诱因再次出现发热，无咳嗽咳痰，无腹痛腹泻，无尿频尿痛，并入住我科。化验C 反应蛋白259.7mg／L，血常规：白细胞10.9×10 9／L，中性粒细胞90.8%，尿培养为大肠埃希菌，5万／ml，考虑多囊肾伴感染，先后给予“头孢哌酮舒巴坦、万古霉素”等抗感染，患者体温在37.5～39℃之间波动，复查血常规：白细胞4.7×10 9／L，中性粒细胞74.9%，肾功能：尿素氮20.7mmol／L，肌酐596.8μmol／L，C 反应蛋白156.3mg／L，并自行出院。出院后患者未测体温。出院后1周患者自觉发热，有寒战，无尿频尿急尿痛，无腹痛腹泻，偶有咳嗽，并再次收住院。

家族史：否认多囊肾家族遗传史。

体格检查：贫血貌，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心率80次／分，律齐，二尖瓣膜听诊区可闻及收缩期2／6 级吹风样杂音。腹部稍膨隆，腹软，无压痛，肝脾肋下未及，无移动性浊音，肾区无叩击痛。双下肢无水肿。

辅助检查：血常规：白细胞14.0×10 9／L，中性粒细胞89.5%。生化系列：尿素氮32.01mmol／L，肌酐684.9μmol／L，钠离子132.0mmol／L，氯离子90.3mmol／L，C 反应蛋白229.7mg／L。中段尿培养为大肠埃希菌（对β内酰胺类、喹诺酮类、氨基糖苷类敏感），血培养阴性。

入院诊断：慢性肾衰竭（CKD5 期）、多囊肾伴感染。

治疗及转归

先后给予“头孢哌酮舒巴坦、万古霉素、磷霉素、环丙沙星”抗感染。患者仍有高热。考虑患者经多种抗感染药物治疗并无效果，入院后10天开始使用“复方磺胺甲噁唑、呋喃妥因”抗感染，患者体温恢复正常，C 反应蛋白、中性粒细胞比例逐渐下降，用药8天后开始出现四肢末端麻木、感觉障碍，呈对称性，神经内科会诊考虑多发性神经病，停用呋喃妥因，给予B 族维生素、针灸等治疗。复查尿常规：蛋白弱阳性，隐血弱阳性，白细胞阴性。血常规：白细胞2.8×10 9／L，中性粒细胞36%，肾功能：尿素氮21.12mmol／L，肌酐624.8μmol／L，肝功能及电解质正常，C 反应蛋白2.8mg／L，MDRD 公式测得Ccr 为7ml／min，建议患者维持性血液透析，患者因经济原因未透析。2个月左右时患者出现四肢远端疼痛、鱼际萎缩等表现。

讨论

（一）尿毒症性多发性神经病与药物性多发性神经病

多发性周围神经病是慢性肾衰竭患者最主要和常见的神经系统并发症［1,2］，常发生于肾小球滤过率（GFR）小于12ml／min 以下，一般透析患者中70%患有尿毒症性多发性神经病，其中30%为中重度的。特征性的改变主要是轴索变性和继发的节段性脱髓鞘。表现为肌无力肌萎缩、腱反射减弱、感觉障碍、神经缺失症状的不对称性，同时合并肾衰竭常常提示尿毒症性多发性神经病。不宁腿综合征发生率达40%，表现为四肢末端的针刺感、蚁走感、深部发痒、麻木疼痛烧灼感等，在活动时减轻而夜间安静时更为明显。烧灼足综合征，发生率达10%，足部轻度水肿和血管扩张、烧灼痛。血液透析和腹膜透析可以阻断多发性神经病的进展。在长期的透析过程中，多发性神经病的症状常常稳定，但极少数的患者能够好转，完全康复则需要在成功行肾移植术后6～12个月。

呋喃妥因［3］导致的末梢神经炎是一种轴索丧失的多发性神经病，常常是严重的，慢性肾衰竭时患者应用呋喃妥因更为常见。周围神经症状常常在服药后数天至数周出现，早期表现为指、趾感觉异常，如麻刺感，如不及时停药则出现肢体远端的疼痛，以致患者难以忍受。肢体远端可出现感觉障碍和感觉异常，如对称性手套‐袜子样感觉减退，并可表现为明显的肌无力，腱反射减弱或消失，皮肤营养改变，肢端多汗等。该病在肾功能不全的患者中发生率高。治疗主要为密切观察病情，当神经症状一旦出现立即停药，并给予大剂量B 族维生素，疼痛严重可短期使用糖皮质激素，必要时可以使用卡马西平等。

考虑该患者尿培养为大肠埃希菌，尿中有大量脓细胞并在多种类型抗生素抗感染治疗无效的前提下，使用呋喃妥因治疗，经1周左右的治疗患者体温恢复正常、血常规、尿常规、C 反应蛋白等明显好转，提示抗感染治疗有效。同时结合患者有肾衰竭，呋喃妥因的应用容易出现多发性神经病的不良反应，果断停用该药物，并给予积极的治疗。

参考文献

［1］el AI，Basic KV，Basic‐Jukic N，et al .Uremic polyneuropathy .Acta Med Croatica，2004，58（1）：59‐61 .

［2］Pirzada NA，Morgenlander JC.Peripheral neuropathy in patients with chronic renal failure.A treatable source of discomfort and disability .Post grad Med，1997，102（4）：249‐250，255‐257，261 .

［3］毛悦时，朱文炳.中毒代谢性周围神经病.实用内科学.第12版.北京：人民卫生出版社，2005：5 .

（毕礼明 朱冬云）

来源：《内科疑难病例.泌尿分册》
作者：杜新 齐卡
参编：陈光磊 余鹏程 徐德宇 毕礼明 刘伟
页码：41-48
出版：人民卫生出版社