脊髓结节病（SCS）很少见。鉴于其临床表现不同以及放射学、实验室和电生理学检查后出现的非特异性异常，诊断也常常具有挑战性。2022年4月，法国学者发表在《Neurology》的一项具有长期随访的观察性队列，考察了SCS的预后因素和治疗有效性。

背景和目的：SCS是结节病的一种罕见表现，具有随之而来的神经后遗症风险。该研究在纵向队列中调查了免疫抑制治疗的预后因素和有效性。

方法：回顾性研究了1995~2021年法国7个中心的随访SCS患者。纳入了根据神经结节病联合会共识小组标准确定的明确、大概或可能SCS患者，这些患者经MRI证实为脊髓受累。通过泊松模型分析了复发或进展率，使用线性模型计算了初始Rankin评分，使用逻辑模型评估了随访期Rankin评分的改变。

结果：总共97名患者随访了中位7.8年。总体平均复发率或进展率为0.17/人-年，并随着时间降低。末次就诊时，46人（47.4%）失去自主性（Rankin评分≥2）。与复发或进展率显著相关的主要预后因素为脊髓MRI显示的钆增强（相对率（95% CI），0.61（0.4~0.95））或脑膜受累（2.05（1.31~3.19））和CSF分析显示的细胞计数（1.16（1.01~1.33））。复发或进展率与初始Rankin评分或拓展残疾状态量表得分不显著相关。与仅糖皮质激素相比，肿瘤坏死因子-α（TNF-α）拮抗剂可显著降低复发或进展率（0.33（0.11~0.98））。硫唑嘌呤对复发或进展率（2.93（1.04~7.75））和Rankin评分改变（平均差，0.65（0.23~1.08））的有效性显著低于甲氨蝶呤。

结论：对于复发或进展率，结节病脑膜定位与预后较差相关，与仅糖皮质激素相比，TNF-α拮抗剂可显著降低发生率，甲氨蝶呤比硫唑嘌呤更有效。

（选题审校：程吟楚 编辑：丁好奇）
（本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学资讯编辑完成。）

参考资料：
Neurology. 2022 Apr 5;98(14):e1479-e1488
Prognostic Factors and Treatment Efficacy in Spinal Cord Sarcoidosis: An Observational Cohort With Long-term Follow-up
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35145013/