67岁男性，4个月前无明显诱因出现胸闷、气短，伴咳嗽、咳痰、食欲不振、乏力症状，就诊外院，给予抗感染、抗结核治疗，效果差。最后入住笔者医院结核科。该患者患有……

【病情介绍】

患者，男，67岁，汉族，农民。因“反复胸闷、气短，伴咳嗽、咳痰、食欲不振、乏力4个月余”为主诉入院，患者4个月前无明显诱因出现胸闷、气短，伴咳嗽、咳痰、食欲不振、乏力症状，就诊外院，给予头孢曲松、利福平、异烟肼、吡嗪酰胺、乙胺丁醇抗感染、抗结核治疗，效果差，建议转院治疗，于2014年6月10日收住本院结核科。胸部CT：左侧胸廓略塌陷，两肺纹理粗乱，左肺上下叶可见密度增高结节影，左侧胸腔可见窄带样液性暗区（图1）。

图1 胸部CT
左侧胸廓略塌陷，两肺纹理粗乱，左肺上下叶可见密度增高结节影，左侧胸腔可见窄带样液性暗区

既往史：4年前“剖腹探查”，诊断结核性腹膜炎，同年诊断肝包虫，服用初治四联抗结核药物半年，因消化道症状较重自行停药。

【诊治经过】

入院查体：体温36.8℃，心率106次/分，呼吸25次/分，血压130/70mmHg，神清，精神差。巩膜无黄染，球结膜无充血、水肿。咽不充血，扁桃体无肿大。双肺呼吸音粗，两下肺可闻及呼气末湿啰音。心率106次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部平软，正中可见探查切口，无异常，无压痛、反跳痛，未及肿块，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。生理反射正常，未引出病理征。血常规示：WBC 11.2×10⁹/L，RBC 4.72×10¹²/L，HGB 138g/L，PLT 151×10⁹/ L，嗜酸性粒细胞百分比8.7%，红细胞沉降率70mm/h；血气分析示：pH 7.44，PaCO₂ 38mmHg，PaO₂ 53mmHg，SaO₂ 88%。C反应蛋白25.96mg/L。痰涂片抗酸杆菌（-），痰培养（-），结核感染T细胞检测阴性，结核抗体三项阴性，类风湿因子、抗链球菌溶血素“O”、抗核抗体谱阴性；肺炎支原体血清学试验阴性；心电图示：窦性心律；心脏B超示：主动脉硬化并主动脉瓣轻度关闭不全，左心功能正常；BNP 160.5pg/ml；甲功正常；男性肿瘤标志物阴性；纤维支气管镜检查：各叶、段支气管未见新生物及狭窄，左下叶支气管黏膜充血水肿，此处灌洗液检查阴性。

入住本院结核科后，给予抗感染（哌拉西林/他唑巴坦）、复治方案抗结核治疗，同时左侧胸腔置微管引流胸腔积液，胸腔积液化验为渗出液，日引流量为300~500ml，治疗1周症状未见明显好转，会诊后转入我科。左肺下叶结节经皮肺穿刺活检，病理结果示：大量嗜酸性粒细胞。于2014年6月21日加用甲泼尼龙40mg/d，静脉滴注治疗，同时布地奈德雾化吸入，用药2天症状明显好转，3天后复查血常规示：嗜酸性粒细胞百分比降至0.4%，胸腔积液明显减少，7天后拔除胸管，症状显著改善，停用静脉甲泼尼龙，改为甲泼尼龙32mg/d维持，复查胸部CT：左肺病灶明显吸收，肺底少量积液，出院，嘱其半月减4mg，至8mg维持，门诊随诊调整用量。

【最终诊断】

慢性嗜酸性粒细胞肺炎。

【治疗和转归】

2014年6月21日加用甲泼尼龙40mg/d，用药2天症状明显好转，3天后胸腔积液明显减少，7天后拔除胸管，症状显著改善，停用静脉甲泼尼龙，改为甲泼尼龙32mg/d维持，出院后甲泼尼龙逐渐减量至8mg/d维持，门诊随访中。

【重要提示】

1. 老年男性，病史4个月余。
2. 反复胸闷、气短，伴咳嗽、咳痰、食欲不振、乏力4个月余，两下肺可闻及呼气末湿啰音。
3. 胸部CT 左侧胸廓略塌陷，两肺纹理粗乱，左肺上下叶可见密度增高结节影，左侧胸腔可见窄带样液性暗区。
4. 抗感染、抗结核治疗效果差。
5. 血常规 嗜酸性粒细胞百分比显著升高。左肺下叶结节经皮肺穿刺活检，病理回示：大量嗜酸性粒细胞。
6. 激素治疗效果显著，使用糖皮质激素后症状迅速改善，外周血嗜酸性粒细胞百分比快速降至正常，胸腔积液迅速停止。

【讨论】

慢性嗜酸性粒细胞肺炎（CEP）是一种病因尚不明确的少见病，由Carrington等于1969年首次报道并进行了详细的描述和讨论，故又称Carrington肺炎或慢性（迁延性）肺嗜酸性粒细胞增多症。发病可能与花粉、有机物接触，真菌、寄生虫感染有关，机制尚不明确，可由Ⅲ和Ⅳ型的变态反应协同作用或Ⅱ型变态反应的作用引起，最新研究进展较为深入的是IL-5，IL-5在调节骨髓EOS增殖、增强骨髓EOS向外周血迁徙及肺组织聚集过程中发挥着至关重要的作用，还对EOS有明显的抑制作用，临床表现可有间断性咳嗽、咳痰、活动后胸闷、气促、呼吸困难、发热、以低热为主，体重下降等，也因此容易误诊为肺结核，肺肿瘤等，病情进展后期可出现呼吸衰竭或ARDS。体征半数以上患者表现为双肺未及喘鸣音和细湿啰音，肺外则有淋巴结及肝脾大等。EOS最高可达90%，可有红细胞沉降率增快。CEP还没有确定的诊断标准，国内外多数学者认为具备以下4项即可确诊为CEP：①咳嗽及呼吸困难等呼吸道症状持续2周以上；②BALF和（或）血液中EOS数增高：BALF中EOS≥40%，血EOS绝对值计数≥1000/mm3，尤其是≥1500/mm3；③X线胸片显示周围性肺浸润；④排除其他原因引起的嗜酸性粒细胞肺疾病。本病缺乏特异性临床表现，大多数患者需长期应用口服糖皮质激素（OCS），70%患者停药后复发。尽管CEP的预后良好，但关于CEP病程的数据甚少，如何成功停用OCS还有争议。迄今尚无一项前瞻性研究能提供标准的治疗方案，因此，需要进行前瞻性研究以明确OCST治疗CEP的模式及时间。

（关小军 常炜 车勇）

参考文献
1. Carrington CB，Addington WW，Goff AM，et al. Chronic eosinophilic pneumonia. N Engl J Med，1969，280：787-798.
2. Katoh S，Matsumoto N，Fukushima K，et al. Elevated chemokine levels in bronchoalveolar lavage fluid of patients with eosinophilic pneumonia. J Allergy Clin lmmunol，2000，106：730-736.
3. Marchand E，Cordier JF. Idiopathic chronic eosinophilic pneumonia. Semin Respir Crit Care Med，2006，27：134-141.

（环球医学编辑：余霞霞）

来源：《呼吸疑难少见病例解析》
作者：林江涛
页码：265-267
出版：人民卫生出版社